| 疾病名稱(chēng)（英文) | otosclerosis |
| 拚音 | ERYINGHUAZHENG |
| 別名 | 中醫(yī)：耳聾，耳鳴， |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 耳科疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 耳硬化是骨迷路致密的板層骨局灶性地被海綿狀新骨代替并逐漸硬化而產(chǎn)生的疾病。大多侵犯前庭窗引起鐙骨固定，呈進(jìn)行性傳導(dǎo)性聾，而稱(chēng)臨床耳硬化。病灶可逐漸向耳蝸擴(kuò)展，引起耳蝸損害，少數(shù)原發(fā)于耳蝸骨壁引起感覺(jué)神經(jīng)性聾，稱(chēng)為耳蝸性耳硬化。耳硬化病灶即未達(dá)前庭窗，又未累及耳蝸，臨床上無(wú)聽(tīng)力障礙，僅在組織切片或尸檢中發(fā)現(xiàn)者，稱(chēng)組織學(xué)耳硬化。（otosclerosis) |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病的病因未明，有下列觀點(diǎn)： 一、本病有明顯的遺傳傾向，60％的臨床耳硬化患者有家族史。系常染色體顯性遺傳。父母之一有臨床耳硬化者，其子女發(fā)生耳硬化的機(jī)會(huì)約為20％。 二、本病女性多見(jiàn)青春期發(fā)病，月經(jīng)期、絕經(jīng)期或妊娠期可使病情加重或惡化，推測(cè)與內(nèi)分泌代謝障礙有關(guān)。 三、有人推測(cè)與司理耳部營(yíng)養(yǎng)的血管運(yùn)動(dòng)機(jī)制異常有關(guān)。有人從組織病理學(xué)特點(diǎn)出發(fā)認(rèn)為本病是成骨不全癥的局部表現(xiàn)。 四、有人認(rèn)為本病屬于局部的免疫性疾病。近來(lái)生物化學(xué)進(jìn)展，提示本病與某些酶的活性增加有關(guān)，如蛋白酶和水解酶，引起海綿樣骨破壞，繼而骨組織固定致鐙骨固定。 五、有學(xué)者認(rèn)為本病系窗前裂周?chē)环�(wěn)定的胚胎性軟骨殘?bào)w晚期骨化再生的結(jié)果。還有的學(xué)者認(rèn)為耳硬化與病毒感染有關(guān)，如麻疹病毒。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的形成，多由先天稟賦不足，腎精虧損，耳竅失溫失養(yǎng)，或由機(jī)體氣血運(yùn)行失常，耳竅內(nèi)氣血凝滯，致耳內(nèi)聽(tīng)骨關(guān)節(jié)固定僵硬而成。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病有明顯的種族及性別差異，白種人多見(jiàn)，女性多于男性，約2:1。本病見(jiàn)于各年齡組，以中青年起病者居多，耳硬化常為雙側(cè)性，但仍有11％～15％為單側(cè)性。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 骨迷路由骨外膜層、內(nèi)生軟骨層和骨內(nèi)膜層組成。耳硬化病灶常自?xún)?nèi)生軟骨層開(kāi)始，以后逐漸波及骨內(nèi)膜層和骨外膜層。早期可見(jiàn)病灶周?chē)难茉龆嗉俺溲�，骨質(zhì)吸收，形成血管周?chē)g隙，并有較多破骨細(xì)胞出現(xiàn)。逐漸出現(xiàn)網(wǎng)狀細(xì)胞及成纖維細(xì)胞，并不斷鈣化形成新生、未成熟的網(wǎng)狀骨組織；病變繼續(xù)發(fā)展可使血管減少，終致骨質(zhì)鈣化而形成板狀骨，變硬，發(fā)生鐙骨固定。 耳硬化病變一般發(fā)展緩慢，偶有發(fā)展較快者，亦有時(shí)快時(shí)慢，發(fā)展到某一階段停止，此后再活動(dòng)。特別強(qiáng)調(diào)不同病灶，甚至同一病灶不同部分都可出現(xiàn)不同發(fā)展階段。兩耳病灶發(fā)展階段的差異更大。 耳硬化最常見(jiàn)部位是前庭窗區(qū)，約85％的病灶均見(jiàn)于此處。其它好發(fā)部位依次為蝸窗龕，骨迷路包囊的病灶區(qū)，內(nèi)聽(tīng)道前壁，鐙骨足板。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 氣滯血瘀，腎衰耳鳴 證候：雙側(cè)緩慢進(jìn)行性耳聾，伴耳鳴，頭暈不適。檢查見(jiàn)鼓膜完整，活動(dòng)良好，咽鼓管功能正常，聽(tīng)力檢查呈傳導(dǎo)性聾，骨導(dǎo)曲線2kHz～4kHz處有谷形切跡，CT掃描可見(jiàn)骨迷路壁或內(nèi)耳道骨壁上硬化灶。辨析：①辨證：以雙側(cè)進(jìn)行性傳導(dǎo)性聾，耳鳴，鼓膜及咽鼓管功能正常為辨證要點(diǎn)。②病機(jī)：先天稟賦不足，耳竅失溫失養(yǎng)，兼以氣血運(yùn)行失常，耳竅內(nèi)氣滯血瘀，致聽(tīng)骨關(guān)節(jié)固定硬化，聲音傳導(dǎo)受阻，故見(jiàn)耳聾、耳鳴，病非在鼓膜及咽鼓管，故二者形態(tài)功能均正常。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 1、20歲左右起病，進(jìn)行性聽(tīng)力下降，在噪雜環(huán)境中聽(tīng)力反而較佳，婦女月經(jīng)期，妊娠期耳聾加重。2、鼓膜正常，Schwartze征陽(yáng)性。3、音叉試驗(yàn)，Weber試驗(yàn)偏向患側(cè)或耳聾較重一側(cè)，Gelle試驗(yàn)陰性。4純音測(cè)試示傳導(dǎo)性聾或混合性聾，骨導(dǎo)曲線有卡哈切跡。5、聲導(dǎo)抗檢查示As型鼓室導(dǎo)抗圖，鐙骨肌反射消失。 |
| 發(fā)病 | 耳硬化多在10多歲時(shí)起病，5歲以前極少，病的發(fā)展速度不等，在青春期、妊娠期和絕經(jīng)期，疾病發(fā)展較快。耳硬化病人自覺(jué)有聽(tīng)力減退的多在20-30歲，少數(shù)的可延遲至50歲以上。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．聽(tīng)力障礙：是主要癥狀，耳聾呈隱襲性、漸進(jìn)性傳導(dǎo)性聾或混合性聾，罕有全聾，多發(fā)生在30-50歲，常伴有耳鳴。常為雙側(cè)性，但程度可不同，常有自聽(tīng)增強(qiáng)和威利斯誤聽(tīng)。威利斯誤聽(tīng)即在噪雜環(huán)境中聽(tīng)力反較在安靜環(huán)境中為佳。這一現(xiàn)象產(chǎn)生可能是在喧鬧環(huán)境下講話(huà)者不自覺(jué)提高噪音，而患者卻不受噪音干擾之故。有的患者在月經(jīng)期、絕經(jīng)期或妊娠期耳聾加重。 2．耳鳴：是耳硬化另一個(gè)常見(jiàn)癥狀，可發(fā)生于耳聾之前、之后或同時(shí)伴發(fā)。多為低調(diào)耳鳴，少數(shù)為高調(diào)，可隨耳聾進(jìn)展而加重，可呈持續(xù)性、波動(dòng)性或間歇性。 3．眩暈：少數(shù)病人有輕微眩暈，不穩(wěn)感，眩暈伴惡心嘔吐者極少見(jiàn)�？赡芘c病灶累及半規(guī)管有關(guān)，亦可能是并發(fā)迷路積水所致。 |
| 體檢 | 1．耳鏡檢查：大部分病人外耳道、鼓膜正常，鼓膜活動(dòng)良好。少數(shù)病人外耳道皮膚菲薄耳道較寬大，耵聹分泌甚少。部分病人在鼓膜緊張部后上象限透見(jiàn)淡紅色區(qū)域，乃活動(dòng)性病灶表面粘膜充血發(fā)紅的反應(yīng)，臨床上稱(chēng)Schwartze征、咽鼓管功能正常。 2．音叉試驗(yàn)：選用低頻音叉（C256、C512)測(cè)試，早期低頻聽(tīng)閾上升。Weber試驗(yàn)，偏向患側(cè)或耳聾較重的一側(cè)；Rinne試驗(yàn)陰性；Schwabach試驗(yàn)骨導(dǎo)延長(zhǎng)；Geile試驗(yàn)陰性，示鐙骨固定。伴耳蝸受累者，Weber試驗(yàn)偏向不定，Rinne試驗(yàn)仍為陰性，Schwabach試驗(yàn)骨導(dǎo)明顯縮短。 3．純音測(cè)試：示傳導(dǎo)性聾，語(yǔ)頻氣骨導(dǎo)差30dB～50dB，最大不超過(guò)50dB，否則應(yīng)考慮聽(tīng)骨鏈中斷。早期以低頻聽(tīng)力損失為重，氣導(dǎo)聽(tīng)閾曲線呈上升型，中期逐漸波及高頻，曲線呈平坦型。語(yǔ)頻區(qū)骨導(dǎo)曲線一般正常，有時(shí)在2kHz～4kHz區(qū)曲線可呈V型下降，稱(chēng)為卡哈切跡（Carhartnotch)。這個(gè)切跡的出現(xiàn)，可能是前庭窗固定干擾了正常的耳蝸流體動(dòng)力機(jī)能所致。若內(nèi)耳受累則出現(xiàn)混合性聾，氣骨導(dǎo)聽(tīng)閾均增加，但氣骨導(dǎo)之間仍有一定差距，特別晚期耳硬化，高頻明顯下降，曲線呈下降型。耳蝸型耳硬化，聽(tīng)力曲線呈感音神經(jīng)性聾。 4．音語(yǔ)測(cè)試：接受閾升高，曲線與正常者相似，但平行右移，語(yǔ)言識(shí)別率早期可達(dá)80％，示內(nèi)耳功能良好，內(nèi)耳受累者識(shí)別率降低。 5．Be′ke′sy自描聽(tīng)力計(jì)檢查：多為Ⅰ型曲線，伴耳蝸受累者可為Ⅱ型曲線。各種閾上功能檢查示無(wú)響度重振現(xiàn)象，音衰變?cè)囼?yàn)陰性。 6．聲導(dǎo)抗測(cè)試：鼓室導(dǎo)抗圖早期可為A型，偶呈"起止型"雙相曲線，鐙骨底板固定后，可呈典型的低峰（As)型，鐙骨肌反射消失。靜態(tài)聲順值偏低。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線攝片檢查：顳骨X線常規(guī)拍片多無(wú)異常，清淅的斷層片或內(nèi)耳CT掃描，可能看到兩窗區(qū)骨迷路或內(nèi)聽(tīng)道有界限分明的耳硬化灶性改變。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.分泌性中耳炎：在鼓膜增厚而看不見(jiàn)液平時(shí)可誤為本病。平坦型鼓室導(dǎo)抗圖（B型)，咽鼓管吹張后聽(tīng)力立即改善，有助于鑒別。 2．粘連性中耳炎、鼓室硬化癥：多有中耳炎史，鼓膜內(nèi)陷，鼓膜活動(dòng)差，咽鼓管功能不良。 3．后天性原發(fā)性上鼓室膽脂瘤：可使鐙骨活動(dòng)受限，而鼓膜完整。乳突X線斷層拍片可明確診斷。 4．聽(tīng)骨鏈中斷或脫位：氣骨導(dǎo)差常大于50dB，聲導(dǎo)抗測(cè)試鼓室導(dǎo)抗圖呈超限型（Ad型)。 5．先天性中耳畸形：有聽(tīng)骨鏈畸形，錘砧骨畸形，錘砧融合畸形，砧骨缺損，鐙骨畸形，鐙骨上結(jié)構(gòu)缺損，先天性鐙骨固定，錘砧骨固定等。該類(lèi)病變靠鼓室探查明確診斷。 6．VanderHoeve綜合征：以耳硬化樣耳聾，藍(lán)鞏膜與骨質(zhì)易碎為特征。 7.Paget病：年齡較大的病人發(fā)生耳硬化樣癥狀，頭顱增大和顳淺動(dòng)脈終支扭曲，血清堿性磷酸酶增高，頭顱X線拍片可幫助確診。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 一、手術(shù)治療 目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為鐙骨切除術(shù)是手術(shù)提高聽(tīng)力的最好方法。最常采用鐙骨足板切除術(shù)。普通的做法是將鐙骨部分或全切除，近代則趨向在足板中1／3鉆一小孔。鐙骨切除術(shù)后用自體的殘余鐙骨或自體其它處的骨或軟骨小柱、各種有機(jī)無(wú)機(jī)材料制成的人工鐙骨，置于砧骨長(zhǎng)突與前庭窗之間代替鐙骨，以自體筋膜、結(jié)締組織等覆蓋前庭窗。具體術(shù)式及贗復(fù)物材料的選擇視病變情況及術(shù)者經(jīng)驗(yàn)技巧決定。 （一)鐙骨切除術(shù)病例選擇 1．臨床確診為耳硬化，骨導(dǎo)語(yǔ)言頻率（500Hz、1000Hz、2000Hz)平均值在30dB以?xún)?nèi)，氣骨導(dǎo)差大于20dB。 2．年齡：20～50歲為最適宜年齡。 3．兩耳均聾，應(yīng)先治聽(tīng)力差的一側(cè)，兩耳聽(tīng)力損失相當(dāng)者應(yīng)先治耳鳴嚴(yán)重的一側(cè)。 4．兩耳手術(shù)間隔時(shí)間，意見(jiàn)不一，應(yīng)以第一耳手術(shù)后聽(tīng)力明顯改善，觀察一年以上聽(tīng)力無(wú)下降者，才考慮第二耳手術(shù)。 （二)鐙骨切除術(shù)禁忌癥： 1.兒童患者或聽(tīng)力損失未超過(guò)40dB的早期患者，老年人骨導(dǎo)聽(tīng)力損失大于45dB以上的晚期病人。 2．病灶活動(dòng)期，惡性耳硬化其發(fā)展迅速者。 3．鐙骨型與耳蝸型耳硬化并存時(shí)。 4．伴有眩暈或其它迷路積水癥狀者。 5．妊娠期婦女，氣壓劇變條件下的工作人員，舞蹈演員，體操運(yùn)動(dòng)員等。 6．對(duì)側(cè)耳聽(tīng)力全喪失者。 7．活動(dòng)性外耳道炎，近期中耳炎（治愈后可手術(shù))。 8．鼻腔有炎癥病變（必須待炎癥控制后始可手術(shù))。 9．有明顯的過(guò)敏性疾病（應(yīng)待有效地控制后，始可手術(shù))。 10.有神經(jīng)癥疾病及其它較重的全身慢性病患者。外側(cè)半規(guī)管開(kāi)窗術(shù)，在耳硬化的手術(shù)治療中，已不占主要地位，然而鐙骨被硬化灶完全包埋時(shí)仍可采用。 二、藥物治療 適用于不宜手術(shù)的活動(dòng)性病變或伴耳蝸型耳硬化者�？煞�(wěn)定病情延緩病情進(jìn)展。常用藥物：氟化鈉20～40mg，乳酸鈣0．3g，維生素D400u，每日三次內(nèi)服。維持6個(gè)月后逐漸減量，2年后停藥。 三、助聽(tīng)器對(duì)于不易手術(shù)者或其它不愿或不能手術(shù)者可配戴助聽(tīng)器。手術(shù)后聽(tīng)力提高不佳者仍可使用助聽(tīng)器較好地恢復(fù)聽(tīng)力。 |
| 中醫(yī)治療 | 氣滯血瘀，腎衰耳聾 治法：補(bǔ)腎益精，活血通竅。方藥：丹葛地黃湯加味。丹參18g，葛根15g，熟地10g，淮山藥10g，山萸肉10g，丹皮10g，云苓10g，澤瀉10g，水蛭10g，僵蠶10g，海浮石15g，炙黃芪30g。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 手術(shù)是治療耳硬化癥的主要方法。1876年Kessel最先作鐙骨撼動(dòng)術(shù)，1892年Blake作了第一例鐙骨切除木。1941年Julius、Lempert推廣了內(nèi)耳開(kāi)窗術(shù)。自從Shea和Schaknecht等發(fā)表了他捫的手術(shù)方法和效果以來(lái)，鐙骨切除術(shù)即成為首選手術(shù)。 |
