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耳源性腦積水

  
疾病名稱(英文) otitic hydrocephalus
拚音 ERYUANXINGNAOJISHUI
別名 中醫(yī):腦,腦疽,
西醫(yī)疾病分類代碼 腦部疾病,耳科疾病,
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 耳源腦積水是由化膿性中耳乳突炎所致的無腦膜及腦實質(zhì)感染,無占位病變或腦脊液通路阻塞的急性或亞急性顱內(nèi)壓增高綜合征。是病程較長,預(yù)后良好的耳源性顱內(nèi)并發(fā)癥之一,屬于交通性腦積水范疇。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 病因未明,目前公認(rèn)乙狀竇血栓性靜脈炎是誘發(fā)耳源性腦積水的主要原因。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 1.多見于青少年,20歲內(nèi)者占多數(shù)。
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率 本病國內(nèi)文獻(xiàn)報告約50余例,發(fā)病率約占乙狀竇血栓性靜脈炎的2.8%,占耳源性顱內(nèi)并發(fā)癥3.6%~13.7%。
發(fā)病機(jī)理 據(jù)研究,當(dāng)乙狀竇血栓性靜脈炎出現(xiàn)下列兩種情況之一者,即可引起顱內(nèi)壓增高,其一,正常情況下上矢狀竇主要流入右側(cè)乙狀竇,而直竇流入左側(cè)乙狀竇,故通常右側(cè)乙狀竇較粗大,是腦靜脈回流的主要干道,據(jù)報道有4%左側(cè)乙狀竇下發(fā)育(Woodhal,1936)。當(dāng)發(fā)病前右側(cè)乙狀竇是主要的或是唯一的干道時,一旦發(fā)生栓塞,必然引起嚴(yán)重的顱內(nèi)靜脈回流障礙。其二,當(dāng)乙狀竇血栓性靜脈炎時,竇匯端最易發(fā)生血栓,并可經(jīng)竇匯向?qū)?cè)乙狀竇蔓延,最后才逆行蔓延到上矢狀竇,以上兩種情況,即只有一側(cè)主導(dǎo)乙狀竇或兩側(cè)乙狀竇同時被栓塞時,引起嚴(yán)重靜脈回流障礙,而側(cè)枝循環(huán)短時不能建立,就并發(fā)了耳源性腦積水。待側(cè)枝循環(huán)逐漸建立,本病亦隨之好轉(zhuǎn)而痊愈。
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù) 本病的診斷多采用排除診斷法,診斷的確立往往不是在疾病的初期,而是于檢查、治療和鑒別診斷的過程中逐漸明確。值得注意的是,盡管本病預(yù)后良好,但診斷錯誤,可引起醫(yī)源性感染,如將本病疑診為耳源性腦膿腫,進(jìn)行多次腦穿,有可能引起顱內(nèi)感染,造成嚴(yán)重后果。本病少數(shù)患者,頭痛僅存在數(shù)日,一般情況良好,在查眼底發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫或腰穿腦脊液壓力異常增高時,才發(fā)現(xiàn)本病,故易于漏診。
發(fā)病
病史 多有慢性化膿性中耳乳突炎急性發(fā)作之后(膽脂瘤型占多數(shù))的病史,多伴有乙狀竇血栓性靜脈炎,并以右側(cè)患病多見。
癥狀
體征 1.本病急性階段顱內(nèi)壓增高癥狀明顯,癥狀持續(xù)存在或呈間歇性發(fā)作,歷時數(shù)周至數(shù)月,隨后癥狀逐漸減輕而消失,患者全身情況良好。
2.部分患者外展神經(jīng)麻痹,但無定位意義,其發(fā)生規(guī)律為單側(cè)多于雙側(cè),患側(cè)多于健側(cè),雙側(cè)者多先患側(cè)出現(xiàn),無其他神經(jīng)定位征。
體檢 眼底視神經(jīng)乳頭水腫為較恒定的體征,多伴有視網(wǎng)膜滲出或出血。視乳頭水腫消退緩慢,少數(shù)患者可繼發(fā)視乳頭萎縮引起失明。
電診斷
影像診斷 腦超聲波檢查無中線移位波。腦血管、腦室及氣腦造影,無梗阻及占位病變,腦室大小、位置及形狀正常,但本病急性階段腦室可比正常稍小。以上特殊檢查現(xiàn)已少用。目前多用CT掃描和MRI,并可除外腦膿腫等占位性病變。
實驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液 腦脊液壓力多在2.94kPa(300mmH2O)以上,白細(xì)胞計數(shù)及生化檢驗正常,但可出現(xiàn)無白細(xì)胞及蛋白含量低。腦脊液壓力增高可達(dá)數(shù)周至數(shù)月,甚至癥狀消失數(shù)周乃至數(shù)月之后,顱內(nèi)壓仍可高于正常。Johnston等(1974)通過對患者連續(xù)顱內(nèi)壓監(jiān)測發(fā)現(xiàn),本病腦脊液壓力可有周期性變化,即相對低壓力,逐漸升高,達(dá)高峰后迅速降低,這可解釋部分病例癥狀呈間歇性發(fā)作及腦脊液壓力波動的原因。
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷 本病常需與未并發(fā)耳源性腦積水的乙狀竇血栓性靜脈炎、耳源性腦膿腫、梗阻性腦積水、蛛網(wǎng)膜炎、病毒性腦炎、其他原因所致的良性顱內(nèi)壓增高等到鑒別。
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后 本病預(yù)后良好,除少數(shù)繼發(fā)視乳頭萎縮引起失明外,均能恢復(fù)正常。
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 一、盡早清除中耳乳突病灶
二、抗感染治療
因多合并乙狀竇血栓性靜脈炎,故需廣譜抗生素和廣譜抗感染藥物的應(yīng)用,如氯霉素;頭孢菌素類,如頭孢哌酮(賽必欣)、頭孢他啶(復(fù)達(dá)欣);喹諾酮類,如環(huán)丙沙星(悉復(fù)歡)等。
三、降低顱內(nèi)壓
1.藥物:本病急性期需采用高滲脫水藥物降低顱內(nèi)高壓治療,常用20%甘露醇,成人250m1/7k,兒童1~3g/kg/次,15~30分鐘靜推或快速靜滴,每天4次?勺们榕浜蠎(yīng)用腎上腺皮質(zhì)類固醇或/及強(qiáng)利尿藥,如地塞米松10~30mg,靜滴,每日1次,速尿,利尿酸鈉等。待病情好轉(zhuǎn),可改口服藥物,如50%甘油鹽水,成人每次50~100ml,兒童1.0~2.0ml/kg/次,每日4~6次。
2.腰椎穿刺放腦脊液:每2~7天腰穿放腦脊液1次,每次放液10~20ml,終壓不低于1.47kpa(150mmH2O)。關(guān)于腰穿放液,各學(xué)者意見不一致,多認(rèn)為療效不可靠,孫煒報道(1981),5例反復(fù)腰穿放液治療,經(jīng)4~9次放液,無一例腦脊液壓力穩(wěn)定降低。樊忠報道反復(fù)腰穿放液4例,均無明顯效果。鑒于反復(fù)腰穿放腦脊液治療,僅能暫時緩解顱內(nèi)高壓,對穩(wěn)定降低顱內(nèi)壓力、縮短病程無肯定效果,不主張常規(guī)采用。應(yīng)當(dāng)特別注意的是,本病診斷尚未明確者,腰穿放腦脊液應(yīng)列為絕對禁忌。
四、側(cè)腦室引流術(shù)、顳肌下減壓術(shù)及眶內(nèi)視神經(jīng)減壓術(shù)
當(dāng)視乳頭水腫進(jìn)行性加重或視力銳減應(yīng)急行側(cè)腦室引流術(shù)、顳肌下減壓術(shù)或眶內(nèi)視神經(jīng)減壓術(shù),以預(yù)防視乳頭萎縮導(dǎo)致失明。如眼底視乳頭水腫無繼續(xù)加重或視力無進(jìn)行性惡化時,則無需行以上手術(shù)治療。許多學(xué)者認(rèn)為,側(cè)腦室引流術(shù)或顳肌下減壓術(shù)對預(yù)防視乳頭萎縮效果不肯定。
中醫(yī)治療 參考“耳源性腦膿腫”條。
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證 由于耳源性腦積水病因及發(fā)病機(jī)理未全明了,故命名繁多,如良性顱內(nèi)壓增高癥、耳源性顱內(nèi)壓增高癥、靜脈竇血栓性顱內(nèi)壓增高癥、假腦瘤、腦脊液吸收減少綜合征等。1931年Symonds首先命名為耳源性腦積水,腦積水命名欠妥,因腦積水實指腦室系統(tǒng)梗阻、腦室積水?dāng)U大而言,但本病腦室系統(tǒng)既無梗阻,又無擴(kuò)大,有者反見縮小。鑒于本病確切命名有困難,耳源性腦積水命名沿用已久,目前仍為多數(shù)學(xué)者所采用。
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