| 疾病名稱（英文) | hereditary benign intraepithelial dyskeratosis |
| 拚音 | YICHUANXINGLIANGXINGSHANGPIXIBAONEIJIAOHUABULIANGZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病，遺傳性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 遺傳性良性上皮細(xì)胞內(nèi)角化不良癥(hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)為常染色體顯性遺傳綜合征。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 組織病理與白色海綿狀痣相似，口腔和眼部損害有顯著的棘層肥厚，上皮的上中部有大的空泡化細(xì)胞并可見(jiàn)有多量的嗜酸性角化不良細(xì)胞和細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞，后者是由正常細(xì)胞吞噬嗜酸粒細(xì)胞而形成。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 口腔粘膜和球結(jié)膜有白色斑片狀損害�？谇粨p害常在嬰兒期或兒童期出現(xiàn)，至青春期發(fā)展完全。病損累及頰、唇、口腔底部及舌部腹側(cè)，牙齦、咽和舌背并不受累。損害程度輕重不一，輕者頰粘膜呈白色海綿狀，有輕度皺褶或浸漬；重者粘膜增厚，皺褶更多，狀如粘膜白斑，但無(wú)硬化。 眼部損害于生后不久即有，可從小似球結(jié)合膜黃斑至大而隆起的泡沫狀膠原斑塊，覆蓋于嚴(yán)重充血的結(jié)合膜上�？捎形饭�。本病不累及鼻、耳、陰道、直腸和陰莖等處。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病需與白色海綿狀痣?yún)^(qū)別，后者對(duì)于任何年齡發(fā)病，除口腔外，陰道、直腸及肛門也可累及，病理上無(wú)嗜酸性角化個(gè)良細(xì)胞和細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 病程良性。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病無(wú)特殊治療，可作一般性對(duì)癥處理。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
