| 疾病名稱(chēng)（英文) | renal damage of plasmocyte disease |
| 拚音 | JIANGXIBAOBINGSHENSUNHAI |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 泌尿系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 漿細(xì)胞病即異常漿細(xì)胞過(guò)度增殖并且合成和分泌異常免疫球蛋白及多肽結(jié)構(gòu)者。本組疾病主要包括多發(fā)性骨髓瘤、輕鏈病、原發(fā)性（華氏)巨球蛋白血癥、良性單克隆高球蛋白血癥、原發(fā)性冷球蛋白血癥和原發(fā)性淀粉樣變等，均可累及腎臟，稱(chēng)漿細(xì)胞病腎損害。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 多發(fā)性骨髓瘤腎�。罕静《嘁�(jiàn)于50—60歲以上男性，發(fā)病前可有20年左右的無(wú)癥狀期。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 多發(fā)性骨髓瘤腎病 為漿細(xì)胞惡性增生并合成單株細(xì)胞免疫球蛋白的惡性疾病，腎累及率約60％—90％。腎衰是主要的致死原因之一。骨髓瘤腎病的發(fā)病機(jī)制主要是由于骨髓瘤合成的大量免疫球蛋白輕鏈（凝溶蛋白)從腎小球?yàn)V過(guò)，對(duì)腎小管上皮細(xì)胞的代謝產(chǎn)生毒性損害，并可與Tamm-Horsfall蛋白作用形成管型，引起腎小管的機(jī)械性阻塞。此外，骨髓瘤細(xì)胞的溶骨性損害導(dǎo)致高鈣血癥腎病，腫瘤細(xì)胞的分解代謝導(dǎo)致高尿酸血癥腎�。坏矸蹣幼兗把扯仍龈叩染沙蔀槟I損害加重的因素。腎病理改變?cè)谀I小球有時(shí)可見(jiàn)系膜基質(zhì)呈結(jié)節(jié)狀增生。腎小管上皮變性萎縮，管腔中可見(jiàn)粗大的嗜酸性管型，輕鏈的免疫熒光染色可呈陽(yáng)性。間質(zhì)中可見(jiàn)單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化。約10％病例可出現(xiàn)淀粉樣變性。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 輕鏈腎�。� 病理學(xué)光鏡下可見(jiàn)小球有嗜酸性和過(guò)碘酸-雪夫染色（PAS)的結(jié)節(jié)狀硬化，結(jié)節(jié)內(nèi)可見(jiàn)有毛細(xì)血管的瘤樣擴(kuò)張；電鏡下可見(jiàn)連續(xù)的、電子密度不一的細(xì)小顆粒特異地沉積于基膜內(nèi)稀疏層和系膜區(qū)。免疫組織化學(xué)表現(xiàn)幾乎所有患者都有異常單株輕鏈在小管、小球基膜和系膜區(qū)、鮑氏囊壁的沉積。 華氏巨球蛋白腎�。� 病理方面，在光鏡下可見(jiàn)腎小球毛細(xì)血管內(nèi)的嗜酸性栓塞，免疫熒光檢查證實(shí)為凝聚的IgM。間質(zhì)內(nèi)腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)者約占50％—60％。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 多發(fā)性骨髓瘤腎�。� 腎損害以蛋白尿?yàn)樽畛鹾椭饕憩F(xiàn)，量多少不一，多時(shí)每天可高達(dá)20g，電泳可呈單株峰免疫球蛋白與（或)輕鏈尿。大量白蛋白尿不多見(jiàn)。多數(shù)病例并有腎小管功能損害。表現(xiàn)為尿濃縮，酸化功能不全或呈成年型范可尼綜合征。偶可以急性腎衰起病。血尿、浮腫和高血壓不常見(jiàn)，但易伴有尿路感染。此外，大多伴有骨髓瘤的全身系統(tǒng)受累表現(xiàn)，如骨質(zhì)破壞、感染、貧血、失血等。診斷有賴(lài)于骨髓涂片的漿細(xì)胞異常增生，X線的溶骨現(xiàn)象和血尿中的單株峰免疫球蛋白和輕鏈。聯(lián)合化療對(duì)本病有較好療效。同時(shí)必須注意失水、高血鈣、高尿酸血癥和尿路感染等加重腎損害的因素。 輕鏈腎�。� 為漿細(xì)胞病的另一種主要腎損害。出現(xiàn)在非骨髓瘤的漿細(xì)胞病患者，系異常功能漿細(xì)胞不均衡的合成過(guò)剩輕鏈所致，多出現(xiàn)在等電點(diǎn)較高的異常輕鏈尿者。腎損害的臨床表現(xiàn)為程度不一的蛋白尿和輕鏈尿，可呈腎病綜合征和腎功能不全，血尿少見(jiàn)。細(xì)胞毒藥物有時(shí)可改善蛋白尿和腎功能。 華氏巨球蛋白腎病多見(jiàn)于60歲以上老人，為一種幼稚β細(xì)胞惡性增殖性疾病。以淋巴結(jié)和肝脾腫大，骨髓及淋巴結(jié)中淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴樣漿細(xì)胞增生和單株IgM增高為其特點(diǎn)�？砂橛懈哐尘C合征和雷諾現(xiàn)象。腎受累相對(duì)較少見(jiàn)。高血粘狀態(tài)，腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)及繼發(fā)性淀粉樣變是腎損害的主要原因。 華氏巨球蛋白腎病： 臨床表現(xiàn)為輕、中度蛋白尿，偶呈腎病綜合征。尿中IgM陽(yáng)性有助于診斷，輕鏈尿發(fā)生率約為10％—30％，可伴鏡下血尿和腎衰。烷化劑和潑尼松（強(qiáng)的松)對(duì)本病有一定療效。高血粘綜合征時(shí)可應(yīng)用血漿置換療法。 良性原發(fā)性單株球蛋白病腎損害：為老年人原發(fā)的單株高IgM（IgA或IgG)血癥。70歲以上老年人中的出現(xiàn)率約3％。形成的免疫復(fù)合物可沉積于腎臟，免疫熒光檢查證實(shí)在腎小球內(nèi)有與循環(huán)單株蛋白相同的免疫球蛋白沉積。大多可無(wú)臨床表現(xiàn)，腎受累表現(xiàn)為蛋白尿，偶呈腎病綜合征，可有血尿和腎功能損害。一般無(wú)需治療，必要時(shí)可用烷化劑和腎上腺皮質(zhì)激素治療。 原發(fā)性冷球蛋白血癥腎損害：血循環(huán)中存在具冷凝素特征的免疫球蛋白，無(wú)明確的系統(tǒng)性疾病者稱(chēng)原發(fā)性冷球蛋白血癥，都屬I(mǎi)gG—IgM混合型。過(guò)量形成的冷球蛋白免疫復(fù)合物沉積于腎臟引起腎損害。當(dāng)其在血循環(huán)中超過(guò)10g／L（1.0g／dl)時(shí)可引起急性腎衰。腎受累常發(fā)生在寒冷及脫水后，臨床表現(xiàn)為蛋白尿、血尿，偶呈腎病綜合征，約20％伴有腎衰。應(yīng)避免寒冷及失水，腎上腺皮質(zhì)激素和其他類(lèi)免疫抑制劑療效不肯定。血漿置換可降低冷球蛋白濃度而緩解癥狀。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
