| 疾病名稱（英文) | progressive multifocal leukoencephalopathy |
| 拚音 | JINXINGXINGDUOZAOXINGBAIZHINAOBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腦部疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病為一罕見的、主要以全身性網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)疾病為背景而發(fā)生的進(jìn)行性腦部脫髓鞘病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病與病毒感染有關(guān)。電鏡檢查發(fā)現(xiàn)少支膠質(zhì)細(xì)胞包涵體中有類似小乳多孔病毒顆粒。少數(shù)病例腦部已分離出此類病毒，并證明病毒直接作用于少支膠質(zhì)細(xì)胞破壞其所支撐的髓鞘而形成嚴(yán)重的脫髓鞘病變。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 85％以上見于淋巴增生性，骨髓增生性以及慢性肉芽腫性疾病，如白血病、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病等患者中。少數(shù)見于癌癥、矽肺、支氣管哮喘、冠心病及器官移植后長(zhǎng)期使用免疫抑制劑者。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 腦部多發(fā)病灶的特點(diǎn)為：①非對(duì)稱性，多階段性脫髓鞘病變。②病灶中心少支膠質(zhì)細(xì)胞減少，病灶周圍含核內(nèi)嗜酸性包涵體（cowdry型)。③病灶內(nèi)出現(xiàn)奇異星形膠質(zhì)細(xì)胞。④單核吞噬細(xì)胞中含有髓鞘代謝物質(zhì)，而一般炎癥細(xì)胞不明顯。 本病與病毒感染有關(guān)。電鏡檢查發(fā)現(xiàn)少支膠質(zhì)細(xì)胞包涵體中有類似小乳多孔病毒顆粒。少數(shù)病例腦部已分離出此類病毒，并證明病毒直接作用于少支膠質(zhì)細(xì)胞破壞其所支撐的髓鞘而形成嚴(yán)重的脫髓鞘病變。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 發(fā)病年齡多在50—70歲。男性為女性的兩倍。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀在原有疾病歷時(shí)2—4年后迅速出現(xiàn)，多以精神癥狀和智能減退為首發(fā)癥狀，運(yùn)動(dòng)、感覺、視力及言語障礙最為常見，最終成為癡呆，患者多在半年內(nèi)死亡。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | CT檢查可見大腦白質(zhì)有不對(duì)稱的、大小不等的低密度灶。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | 腦脊液正常，腦電圖可見彌散性慢活動(dòng)。 |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病尚無特殊治療。應(yīng)注意處理合并的顱內(nèi)細(xì)菌性及真菌感染。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
