| 疾病名稱（英文) | child vitamin D deficiency |
| 拚音 | VEISHENGSUDQUEFAZHENG |
| 別名 | 中醫(yī)：五遲，五軟，龜背，雞胸，慢驚風(fēng)， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 營養(yǎng)性疾病（兒科) |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 維生素D缺乏癥是由于維生素D缺乏引起的鈣、磷代謝紊亂而產(chǎn)生的骨骼病變，小兒患者主要累及骨骺軟骨生長發(fā)育而致佝僂病，成人期發(fā)病則為骨軟化病。本節(jié)主要論述小兒維生素D缺乏癥。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | ①日光照射不足，城市中空氣污染和高大建筑阻礙紫外線照射，患兒又缺少戶外活動。 ②食物維生素D供應(yīng)不足，喂養(yǎng)不當(dāng)，人工喂養(yǎng)者牛乳中鈣、磷比例不當(dāng)不利于吸收，以及成人長期素食者。 ③消化道吸收不良：胃和小腸切除術(shù)后，胃腸短路。食物快速通過減少了維生素D和鈣的吸收。其他慢性肝病，總膽管梗阻、慢性胰腺炎等，均可致維生素D吸收不良。 ④維生素D需要量增加：早產(chǎn)兒、雙胎和低體重兒出生時體內(nèi)維生素D、鈣、磷貯存少，出生后生長速度快需要量大，婦女多次妊娠、長時間哺乳，均容易引起缺乏。 ⑤某些藥物的作用：長期服用苯妥因鈉、苯巴比妥等抗癲癇藥物，可促進肝氧化酶的作用，使維生素D加速分解為無活性的代謝物而致缺乏。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的發(fā)生與先天稟賦不足及后天調(diào)養(yǎng)失宜密切相關(guān)。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | 中國北方地區(qū)發(fā)病率較高。 |
| 人群 | 多見于2歲以下的小兒，成人常見于多胎而長時間哺乳的婦女。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 當(dāng)維生素D缺乏時，腸道鈣磷吸收減少，使血鈣、血磷濃度下降，引起甲狀旁腺素分泌增加。一方面動員舊骨脫鈣，使血鈣接近正常，另一方面抑制腎小管對磷的再吸收，尿磷排出增加而使血磷更低，鈣磷乘積降低，使軟骨細(xì)胞和成骨細(xì)胞不能鈣化而繼續(xù)增殖形成骨樣組織堆積于骨骺端，造成骨骺端膨大且骨的增長停滯，扁骨和長骨骨膜下的成骨活動也發(fā)生障礙，骨皮質(zhì)為不堅硬的骨樣組織所替代，若顱骨軟化，顱部骨樣組織堆積而致方顱。骨干骨化障礙則形成骨質(zhì)疏松，易受肌肉牽拉或重力影響，引起彎曲畸形甚至骨折。成人由于骨骺早已鈣化，則表現(xiàn)骨盆、脊柱的骨質(zhì)疏松，可引起自發(fā)性骨折或畸形，骨盆受累的婦女常影響正常分娩。 |
| 中醫(yī)病機 | 主要病機在于脾腎虧虛，筋骨肌肉失養(yǎng)。腎為先天之本，主骨生髓，脾為后天之本，化生氣血。脾腎不足則氣血俱虛，骨髓不充，骨質(zhì)柔弱，勢必導(dǎo)致發(fā)育遲緩，筋骨不健。血虛筋脈失養(yǎng)，肝虛內(nèi)風(fēng)易動，則可致手足搐搦。本病之病主要在脾腎，涉及心、肝。病性多屬虛證。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | 人體維生素D的來源有兩方面。①內(nèi)源性：皮膚中有7-脫氫膽固醇，經(jīng)陽光紫外線照射可變成內(nèi)源性維生素D3。②外源性：維生素D2和D3分別來自動植物性食物，植物性蕈類中有麥角固醇，經(jīng)紫外線照射后可形成維生素D2（即麥角骨化醇)；動物性食物如肝、蛋、魚等含維生素D3較多，兩者均無生物活性，攝入人體后，先與維生素D結(jié)合蛋白相結(jié)合，經(jīng)血達(dá)肝，在肝細(xì)胞微粒體中經(jīng)25-羥化酶作用，轉(zhuǎn)化成25羥維生素D，再到腎臟，在腎近曲小管上皮細(xì)胞線粒體內(nèi)經(jīng)1-α羥化酶作用轉(zhuǎn)變?yōu)?，25-二羥維生素D，目前所知，后者是活性最強的維生素D代謝物，才能發(fā)揮其生物效應(yīng)。其主要生理功能為：①促進小腸粘膜對鈣、磷的吸收和轉(zhuǎn)運。②使舊骨中骨鹽溶解，提高血鈣、血磷濃度；又能直接刺激成骨細(xì)胞，促進骨鹽沉著鈣化，形成新骨。③促進腎小管對鈣、磷的重吸收，對調(diào)節(jié)血清鈣、磷水平起重要作用。體內(nèi)1，25-二羥維生素D水平又受血清鈣和磷、甲狀旁腺素和降鈣素等調(diào)節(jié)。血鈣降低能刺激甲狀旁腺分泌，促進腸道吸收鈣磷，抑制腎近曲小管對磷的重吸收而增加對鈣的重吸收，另可使舊骨脫鈣。當(dāng)1，25-（OH)2維生素D增高時，則可抑制甲狀旁腺素的分泌。降鈣素由甲狀腺濾泡旁細(xì)胞產(chǎn)生，其主要作用是抑制骨鹽溶解，使血鈣含量降低；也可抑制腎近曲小管對鈣、磷的回吸收，使尿鈣、尿磷的排泄增加；并能抑制腸管對鈣、磷的重吸收。故當(dāng)維生素D缺乏或代謝異常時，均可使活性維生素D產(chǎn)生減少而引起小兒的佝僂病和成人的骨軟化癥。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病以脾腎虧虛為主，臨床表現(xiàn)有有輕重不同。佝僂病初期多以氣陰不足為主，表現(xiàn)為煩躁、多汗、發(fā)育遲緩。后期重證多以腎氣虧損為主，表現(xiàn)為立遲、齒遲、行遲等證候。手足搐搦癥多以虛風(fēng)內(nèi)動為主，表現(xiàn)為手足搐搦，甚則全身抽搐。臨證須詳審細(xì)別。 1、氣陰不足 主證：面色蒼白，神情煩躁，夜寐不安，易驚多惕，發(fā)稀枕禿，納呆盜汗，肌肉松軟，囟門遲閉，發(fā)稀枕禿。氣虛不固，則面白多汗。 分析：本證為體質(zhì)素弱，氣陰不足所致。脾氣虛微，氣血生化乏源，無以濡養(yǎng)肌肉骨骼，則見肌肉松軟，囟門遲閉，發(fā)稀枕禿。氣虛不固，則面白多汗。 2、脾腎虧虛 主證：面色虛浮，多汗肢軟，神情呆鈍，語言遲發(fā)，齒生過緩，立遲行遲，頭顱方大，肋骨串珠，甚則雞胸，龜背，下肢彎曲，舌質(zhì)淡白，少苔，指紋淡紅。本證常見于重癥佝僂病。 分析：本癥為脾腎兩虛所致。脾氣虛弱，氣血不足，則面色虛浮，多汗肢軟。腎氣不足則筋骨不健，生長發(fā)育遲緩，甚則骨骼畸形。 3、陰虛風(fēng)動 主證：全身或四肢抽搐，發(fā)作無時，虛煩不安，睡眠不實，手足瘈疭，五心煩熱，舌紅少苔，指紋淡紫。本證見于手足搐搦癥。 分析：本證為肝腎陰虛，虛風(fēng)內(nèi)動所致。肝主風(fēng)，肝虛內(nèi)風(fēng)易動，故發(fā)抽搐。筋失血養(yǎng)則手足瘈疭。陰虛內(nèi)熱自生，故煩熱多汗。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 應(yīng)根據(jù)維生素D缺乏的病史及臨床表現(xiàn)作出診斷。診斷時尚應(yīng)了解患者營養(yǎng)情況，日光照射、有否胃腸道和肝膽系統(tǒng)疾患。對成人女性患者還應(yīng)了解懷孕、哺乳史和生活習(xí)慣等。典型的佝僂病診斷不難。但對非典型病例或佝僂病活動早期患兒尚未出現(xiàn)骨骼體征之前，需同時檢查血生化及X線骨骼檢查輔助診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 小兒佝僂病早期主要癥狀是神經(jīng)精神癥狀，有多汗、易激動、睡眠不安、夜驚，睡時經(jīng)常搖頭擦枕，而使枕部頭發(fā)脫落（枕禿)。隨著病情進展，患兒肌張力低下、腹大、關(guān)節(jié)韌帶松弛，動作發(fā)育遲緩，獨立行走較晚�？砂橛胸氀�、肝脾腫大、營養(yǎng)不良易患肺炎和腹瀉。病情進展到活動期，主要為骨骼改變，不同年齡有不同表現(xiàn)：3—4個月的嬰兒出現(xiàn)顱骨軟化，手壓迫枕骨或頂骨中央時有顱骨凹陷，似壓乒乓球感；7—8個月時，額骨、頂骨骨樣組織增生隆起呈方顱，囪門閉合延遲；1歲左右的患兒出牙延遲，易患齲齒，肋骨與肋軟骨交界處有肋骨串珠畸形。由于膈肌牽拉，其附著肋骨處內(nèi)陷，形成橫溝（或稱赫氏溝即Harrison溝)；胸部正中向前突出呈雞胸；胸骨下方劍突區(qū)內(nèi)陷似漏斗稱漏斗胸；腕、踝部膨大而呈手錫、腳鐲狀。患兒開始走路后，下肢長骨因負(fù)重而雙腿彎曲成“O”形或“X”形腿；脊柱彎曲呈駝背或側(cè)彎。全身肌肉無力，關(guān)節(jié)松弛。成人骨軟化癥的早期癥狀是背部及腰腿疼痛，常被忽視，后疼痛可蔓延至胸肋、上肢及全身，疼痛難忍，隨后活動受限，不能走長距離，坐位站立和蹲下站起均有困難，夜不能寐，臥床不起，并可發(fā)生病理性骨折和骨骼畸形。婦女因骨盆狹窄畸形可致難產(chǎn)，妊娠期常伴有手腳發(fā)麻、腓腸肌痙孿、牙齒松動等。若孕婦嚴(yán)重缺乏維生素D，其所分娩的新生兒則可有先天性佝僂�。ㄇ柏洞螅蓖ê筘�、顱骨軟化、骨縫增寬，常伴低鈣驚厥、X線骨骼攝片見典型的佝僂病變化)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 一、佝僂病早期僅表現(xiàn)長骨骨骺端臨時鈣化帶模糊；典型變化為長骨骨骺端增寬，預(yù)備鈣化帶消失呈毛刷狀或杯口狀；骨骺軟骨明顯增寬與于骺端距離加寬，骨皮質(zhì)疏松易骨折�；謴�(fù)期臨時鈣化帶重現(xiàn)漸趨整齊、致密，骨質(zhì)密度增加。 二、成人骨軟化癥早期骨骼可無特殊變化，大部分病人有不同程度骨質(zhì)脫鈣表現(xiàn)，長骨皮質(zhì)變薄，并可有病理性骨折和脊柱彎曲。骨盆有畸形，口徑縮小似鳥喙，后期有假性骨折線，為帶狀骨質(zhì)脫鈣。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 血清鈣可正�；蚱停酌黠@降低，血堿性磷酸酶升高。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 需與其他原因引起的佝僂病骨骼變化相區(qū)別，如腎性骨營養(yǎng)障礙、腎小管性酸中毒、范可尼綜合征和長期口服抗癲癇藥物苯妥因鈉、苯巴比妥等引起的佝僂病相區(qū)別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 一、必須強調(diào)早期診斷，及時治療，防止發(fā)生骨骼畸形的后遺癥�？山o豐富的動物性食物，供給維生素D強化牛奶或奶粉。注意衣褲勿緊束胸部，勿久站、久坐、過早行走，以防骨骼畸形發(fā)生。 二、藥物治療： ①維生素D口服法：輕型早期佝僂病嬰兒給維生素D0．08萬—0．2萬IU／d，成人口服維生素D0．5萬—1萬IU／d，活動期的嬰兒給維生素D0．25萬—0．5萬IU／d，成人給1萬—2萬IU／d，治療量持續(xù)用一個月后改為預(yù)防量。用治療量時需用單純維生素D制劑，如維生素D2片、英康利等，不宜用魚肝油，以防同時發(fā)生維生素A中毒。若為抗維生素D佝僂病或腎性佝僂病的患兒，可給1α-OH維生素D3，0．5—2 μg／d，或1，25-（OH)2維生素D30．5一1 μg／d，鈣劑0．5g／d ②突擊療法：嬰兒有腹瀉等不能堅持口服，可考慮維生素D330萬IU，肌內(nèi)注射，若中度至重度佝僂病則每次間隔一個月再注射維生素D330萬IU，共2—3次，后予預(yù)防量口服至2歲為止。成人也可在活動期肌注維生素D360萬IU，可取得良好效果。 ③抗癲癇藥引起維生素D 缺乏者，可給用維生素D0．4萬—4萬IU，鈣劑0．5—1g／d，抗癲癇藥應(yīng)減至最少種類和最小劑量。 ④鈣劑的應(yīng)用，3個月以內(nèi)的小嬰兒或有過于足搐搦癥病史者，在肌注維生素D制劑前3日宜先口服10％氯化鈣或靜脈注射10％葡萄糖酸鈣。如因血鈣過低引起手足搐溺癥者。應(yīng)立即給予10％葡萄糖酸鈣5—10ml加25％葡萄糖稀釋后靜脈推注。治療過程中應(yīng)隨訪尿鈣。必須強調(diào)，不可因已形成骨骼后遺癥而多次注射維生素D，以免發(fā)生維生素D過量中毒。 三、有明顯后遺癥者可予體療或外科矯形手術(shù)治療。 |
| 中醫(yī)治療 | 一、辨證選方 1、氣陰不足 治法：益氣養(yǎng)陰，培補脾腎。 方藥：扶元散加減。黨參、黃芪、茯苓、熟地10G，白芍、白術(shù)、五味子各6G，當(dāng)歸、山藥各5G，食少加蒼術(shù)、焦三仙；煩躁易驚加珍珠母、鉤藤；多汗加生龍牡、生牡蠣。 2、脾腎虧虛 治法：補腎健脾，強筋健骨 方藥：補腎地黃丸加減。熟地、茯苓山藥各12G，山萸肉、牛膝、杜仲、生龍骨、生牡蠣各10G，鹿茸2G，便溏加白術(shù)、砂仁；語遲加益智仁、石菖蒲。 3、陰虛風(fēng)動 治法：滋陰養(yǎng)血，柔肝熄風(fēng) 方藥：大定風(fēng)珠湯加減。白芍、麥冬、生地各12G，鱉甲、龜板、牡蠣、阿膠各10G，全蝎、鉤藤蟬蛻各6G，潮熱加地骨皮、青蒿；手足瘈疭加僵蠶、天麻。 二、專方驗方 1、佝僂病糖漿：黃芪10G、菟絲子10G、白術(shù)10G。水煎，每天煎至200ML，每服10ML，日服3次。用于佝僂病初期。 2、黃芪菟絲子方：黃芪20G，菟絲子20G，牡蠣10G，蒼術(shù)10G，麥芽10G，甘草10G。上藥7倍量制成糖漿200ML。3-18個月每服10ML，18個月以上每服15ML，日服3次，用于佝僂病屬脾虛夾食者。 3、皂礬散：皂礬9G，建曲15G，雞蛋殼30G，共為細(xì)末。6個月-1歲每服0.25G-0.5G，1-2歲每服0.5-1G，日服3次，用于佝僂病初期。 4、三甲丸：蛤殼、炮山甲片、炮鱉甲片各等份，蜂蜜適量。將前三味藥各研極細(xì)面，煉蜜為丸，以米湯送服。每服5-10G，日服2次，用于佝僂病初期。 5、壯骨散：龍骨、牡蠣、太子參、yin羊藿各15G，共研極細(xì)面。6個月以下每服0.5-1G，1-3歲每服1-2G，日服3次，于飯前20分鐘加糖送下。用于小兒佝僂病屬先天不足者。 |
| 中藥 | 1、六味地黃丸：具有滋陰補腎的功效。適用于維生素D缺乏癥屬肝腎陰虛者。1 —2歲每服用/3丸，2-6歲每服用/2丸，日服2次。 2、大補元煎丸：具有補益元氣，滋陰養(yǎng)血的功效，適用于維生素D缺乏癥之先天不足者。1-3歲每服用/3丸，3-6歲每服1/2丸，每天2-3次。 3龍牡壯骨沖劑：具有強筋壯骨，和胃健脾的功效。適用于佝僂病屬氣陰兩虛者。2歲以下每服裝5G，2-6歲每服用10G，日服3次。 4、慢驚丸：具有溫補脾腎，回陽救逆，益氣固脫的功效。用于手足搐搦癥之脾腎陽虛者。6個月以下每服用丸，1-3歲每服2丸，日服2次。 5、娃娃寧：具有安神鎮(zhèn)驚，健脾扶正的功能。用于手足搐搦癥屬脾虛肝旺者。6個月以下每服用0.15G，6個月每0.25G，1-3歲每服0.4G，每天2-3次，用姜糖水送服。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 維生素D缺乏癥西醫(yī)采用補鈣和維生素D治療，療效肯定。但若劑量不當(dāng)，長期大量應(yīng)有用可引起維生素D中毒。配合中藥治療，可減少其用量，從而避免不良后果的發(fā)生。 2、維生素D缺乏癥的患兒往往伴有納呆腹瀉，面黃消瘦等脾虛證候，口服維生素D不易吸收，中藥以健脾的方法，能有效控制腹瀉，有利于維生素D的吸收，從而提高療效，縮短病程。 3維生素D缺乏性手足搐搦癥，在發(fā)作時，應(yīng)迅速采用止痙措施。給予苯巴比妥、水合氯醛等鎮(zhèn)靜劑，針刺人中、合谷等穴位。同時，盡快靜脈補充鈣劑，待病情穩(wěn)定后，一方面繼續(xù)補鈣，一方面給予滋陰熄風(fēng)之中藥，以利治本。 |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 關(guān)鍵在于抓早，普及衛(wèi)生知識，注意孕婦、乳母及小兒的營養(yǎng)補充，多接觸陽光等，嬰兒戶外活動應(yīng)暴露頭部、四肢及臀部。夏天可在樹蔭下陰涼通風(fēng)處，冬天應(yīng)開窗曬太陽，因陽光紫外線不能穿過玻璃。日照時間自10min／d開始，漸延長到每日2h。維生素D的預(yù)防劑量：生后一個月起即應(yīng)補充維生素D，400IU／d，鈣劑0．5—1g／d，早產(chǎn)兒、低體重兒、雙胎，自生后2周起即可補充。孕婦在妊娠后3個月可服維生素D，500IU／d，鈣劑1—1．5g／d。 |
| 歷史考證 |
