52667788.cn/zhuyuan/按病因分類(lèi)，彌散性肺間質(zhì)疾病還包括藥物誘發(fā)、自體免疫、高過(guò)敏性、遺傳性和放射性等疾病。
一、藥物性肺纖維化
引起彌散性間質(zhì)性肺炎和肺纖維化藥物日益增多，最常見(jiàn)的是細(xì)胞毒素藥物。肺纖維化可因使用麥角新堿、肼肽嗪（hydralazine)、胺碘酮、甲氨蝶呤、博來(lái)霉素等而引起。用藥到發(fā)病間隔的時(shí)間不一，可為急性型或慢性型，患者感氣促或X線胸片肺間質(zhì)性炎變，停服藥后大多可恢復(fù)，但發(fā)展到纖維化則吸收困難。至今對(duì)發(fā)生肺纖維化的機(jī)理還不很清楚。如博來(lái)霉素對(duì)肺臟上皮細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞具有直接的細(xì)胞毒性，能引起Ⅱ型上皮細(xì)胞增生及中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的肺泡炎。肺泡巨噬細(xì)胞等炎癥細(xì)胞可釋放腫瘤壞死因子、血小板衍生長(zhǎng)因子等細(xì)胞因子，這些均對(duì)肺纖維化的形成產(chǎn)生作用，最后導(dǎo)致廣泛肺纖維化，糖皮質(zhì)激素治療可有一定效果。
二、膠原性疾病所致肺間質(zhì)性疾病
如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮癥、系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Wegener壞死性肉芽腫等均可累及肺，產(chǎn)生肺間質(zhì)纖維化和呼吸功能障礙等病理、病理生理和臨床表現(xiàn)。參閱第九篇有關(guān)章節(jié)。
三、肺出血-腎炎綜合征 （Goodpasture綜合征)
本綜合征以肺彌散性出血、肺泡內(nèi)纖維素沉著和腎小球腎炎為特征。病因不明，有人認(rèn)為病毒感染使肺、腎小球基底膜發(fā)生抗原性改變，抗原產(chǎn)生抗基底膜抗體而致病，故可以為是自身免疫性疾病。
病理肉眼可見(jiàn)肺臟外形增大，表面有廣泛出血，切面呈水腫，有新舊出血灶。鏡檢可見(jiàn)肺泡內(nèi)出血，間質(zhì)腔可見(jiàn)含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞。肺泡結(jié)構(gòu)保持完整，無(wú)小動(dòng)脈或血管炎癥病變，但局灶性肺泡纖維化多見(jiàn)。電鏡見(jiàn)肺泡壁基底膜有改變，熒光染色有肺泡基底膜抗體沉著，52667788.cn/rencai/肺毛細(xì)血管內(nèi)膜基本正常。
本征好發(fā)于年輕人，男女之比為4：1，病程長(zhǎng)短不一。肺出血可因輕微而被忽略，亦可因嚴(yán)重而危及生命。最初為咳嗽、氣急和咯血，常伴貧血、血尿、蛋白尿，肺部癥狀早于腎臟。病程較短的患者多數(shù)死于咯血、呼吸衰竭或尿毒癥。肺部X線顯示彌散性點(diǎn)狀浸潤(rùn)陰影，從肺門(mén)向外圍散射，肺尖常清晰。
威脅到生命的肺出血對(duì)短期大劑量甲基潑尼松龍（10mg－15mg/kg)可起暫時(shí)效果。加強(qiáng)血漿置換，結(jié)合細(xì)胞毒性藥物，小劑量糖皮質(zhì)激素治療對(duì)緩解肺出血，改善腎小球損害有較明顯療效。
四、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis)
為病因未明的少見(jiàn)病。本癥以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征。并無(wú)其他器官受累。
由於肺毛細(xì)血管反復(fù)出血，滲出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺上起反應(yīng)。病理見(jiàn)肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質(zhì)內(nèi)含有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞。肺內(nèi)有程度不等的彌散性纖維化，肺泡間質(zhì)及血管彈力纖維變性。電鏡見(jiàn)彌散性毛細(xì)血管損害，伴內(nèi)皮細(xì)胞水腫及蛋白沉著于基底膜上。
本癥好發(fā)于兒童和年輕人，臨床癥狀與肺出血及期限有關(guān)。陣發(fā)性或持續(xù)性咳嗽、咯血和氣促�？┭掷m(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天，逐漸自行緩解，此時(shí)除臉色蒼白、疲乏外，基本無(wú)癥狀，但數(shù)周、數(shù)月后又可復(fù)發(fā)。胸部體征多無(wú)異常。由于貧血，紫紺常被遮掩。重癥患者常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見(jiàn)原因。
胸部X線示兩肺門(mén)或中下內(nèi)帶散在小結(jié)節(jié)陰影，嚴(yán)重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時(shí)可好轉(zhuǎn)，甚至吸收。
治療用糖皮質(zhì)激素可控制出血，但不能長(zhǎng)期穩(wěn)定病情和預(yù)防復(fù)發(fā)，以慢性病例療效不顯著，鐵劑可緩解嚴(yán)重貧血。
五、真菌孢子或有機(jī)粉塵過(guò)敏所致肺間質(zhì)性疾病
外源性變應(yīng)性肺泡炎是吸入外界有機(jī)粉塵所引起的過(guò)敏性肺泡炎，為免疫復(fù)合體疾病，抗原-抗體復(fù)合物沉著于肺泡壁，組織學(xué)變化的特征為肺泡炎和慢性間質(zhì)性肺炎。本組疾病近年來(lái)不斷增加，如農(nóng)民肺、蘑菇肺、甘蔗渣肺、養(yǎng)鴿（鳥(niǎo))肺、制槭樹(shù)皮肺，還可因吸入空調(diào)或濕化器的抗原而得病。
本病的發(fā)病機(jī)制比較復(fù)雜。農(nóng)民肺患者血清中可查到沉淀抗體，抗體屬I(mǎi)gG，能與補(bǔ)體相結(jié)合，屬Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)。經(jīng)纖支鏡肺活檢發(fā)現(xiàn)肺組織有多量肉芽腫形成。巨噬細(xì)胞抑制因子陽(yáng)性以及淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率降低等，亦符合Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)。部分患者吸入抗原后立即引起哮喘樣發(fā)作，屬Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)，激發(fā)皮膚試驗(yàn)陽(yáng)性，血清IgE升高。
病理變化于急性期呈肉芽腫性間質(zhì)性肺炎，由上皮細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和程度不等的纖維化所組成。肺泡間隔腫脹，有多量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的浸潤(rùn)。慢性期呈彌散性間質(zhì)纖維化，嚴(yán)重者出現(xiàn)“峰窩肺”。
臨床上表現(xiàn)為接觸抗原后立即出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難、干咳、不適等癥狀；亦可因反復(fù)或持續(xù)接觸抗原起病緩漸，呼吸困難呈進(jìn)行性加重，體重減輕，重者出現(xiàn)紫紺等。胸部X片在急性期呈中、下肺野彌散性、細(xì)小、邊緣模糊的結(jié)節(jié)狀陰影，如脫離病原體或用糖皮質(zhì)激素治療可以吸收。慢性期呈部彌散性間質(zhì)纖維化，伴多發(fā)性小囊狀透明區(qū)的“蜂窩肺”。
本病診斷主要依靠病史、癥狀及典型X線胸部表現(xiàn)，血清特異抗體陽(yáng)性。過(guò)敏原激發(fā)試驗(yàn)只能謹(jǐn)慎應(yīng)用，纖支鏡活檢有一定價(jià)值。
脫離過(guò)敏原、糖皮質(zhì)激素治療是終止急性發(fā)作的最好辦法，亦是防止肺纖維化的有效措施。
