�。ò�)消化系統(tǒng)的常見畸形
1．甲狀舌管囊腫連接舌與甲狀腺的甲狀舌管通常都會(huì)全部退化消失。如果未完全退化，殘存部分便形成小的囊腫，并可隨吞咽活動(dòng)而上下移動(dòng)，即稱甲狀舌管囊腫（thyroglossal cyst)。如果甲狀舌管全部殘存，便可在舌與甲狀腺之間有一條細(xì)管相連。
2．消化管閉鎖或狹窄在消化管的發(fā)生過程中，管壁上皮細(xì)胞在一定時(shí)期過度增生，致使消化管某部的管腔閉鎖或狹窄。之后，過度增生的細(xì)胞發(fā)生程序性死亡，上皮變薄，狹窄或閉鎖的管腔隨之恢復(fù)正常。如果過度增生的上皮不發(fā)生程序性死亡，上皮不再變薄，就會(huì)形成消化管某段的閉鎖或狹窄。常見于食管和十二指腸（圖22－9)。
圖22－9 消化管狹窄或閉鎖
3．回腸憩室 又稱麥克爾憩室（Meckels 'diverticulum)，是距回盲部40～50cm處回腸壁上的一個(gè)小的囊狀突起，有的在其頂端尚有一纖維索連于臍（圖22-10)。這種畸形是由于卵黃蒂退化不全引起的�；颊叨酂o(wú)癥狀，但在感染時(shí)可出現(xiàn)腹痛等病癥，偶爾可引起腸梗阻。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
圖22-10 腸管先天性畸形
（1)回腸憩室 （2)臍瘺 （3)先天性臍疝
4．臍瘺 臍瘺（umbilical fistula)是由于卵黃蒂未退化，以致在腸與臍之間殘存一瘺管（圖22－10)。當(dāng)腹壓增高時(shí)，糞便可通過瘺管從臍部溢出。
5．先天性臍疝 先天性臍疝（congenital umbilical hernia)是由于臍腔未能閉鎖所致（圖22－10)。在胎兒出生臍帶剪斷后，臍部仍留有一腔與腹腔相通。當(dāng)腹內(nèi)壓增高時(shí)，腸管便從臍部膨出，甚至造成嵌頓疝。
6．先天性無(wú)神經(jīng)節(jié)性巨結(jié)腸 先天性無(wú)神經(jīng)節(jié)性巨結(jié)腸（congenital aganglionical megacolon)又稱Hirschsprung病，多見于乙狀結(jié)腸。由于神經(jīng)嵴細(xì)胞未能遷至該處腸壁中，致使壁內(nèi)副交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，腸壁收縮無(wú)力，腸腔內(nèi)容物不能很好地排出，因而腸管擴(kuò)大。
7．不通肛 肛門閉鎖不通稱不通肛（imperforate anus)。有時(shí)是由于肛膜未破所致，有時(shí)因肛凹未能與直腸末端相通引起，肛管上皮過度增生后未能再度吸收也可引起此種畸形。這種畸形常常伴有直腸陰道瘺或直腸尿道瘺（圖22－11)。
圖22－11 不通肛
8．腸袢轉(zhuǎn)位異常 當(dāng)腸袢從臍腔退回腹腔時(shí)，應(yīng)發(fā)生逆時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)180度。如果未發(fā)生旋轉(zhuǎn)，或轉(zhuǎn)位不全，或反向轉(zhuǎn)位，就會(huì)形成各種各樣的消化管異位，并且常常伴有肝、脾、胰、甚至心、肺的異位。
9．膽管閉鎖 在肝、膽的發(fā)生中，肝內(nèi)外形成連貫的膽汁排放管道。如果肝內(nèi)膽管不通，稱肝內(nèi)膽管閉鎖（intrahepatic biliary atresia)；如果肝外膽管不通，稱肝外膽管閉鎖（extrahepatic biliary atresia)。由于膽汁不能排放，便出現(xiàn)先天性新生兒阻塞性黃疸。
10．環(huán)狀胰 由于腹胰移位及背腹兩胰融合過程的異常，形成一環(huán)形胰腺，環(huán)繞十二指腸。環(huán)狀胰（anular pancreas)可壓迫十二指腸和總膽管，甚至引起十二指腸梗阻。
消化系統(tǒng)除上述常見畸形外，還有一些少見或罕見畸形，如腹裂、雙膽囊、無(wú)膽囊、肝下盲腸、肝下闌尾、肝囊腫等。
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