治療
特發(fā)性SLE的處理取決于受累部位和病情嚴重程度。為了簡化治療必須將SLE分成輕型(發(fā)熱,關節(jié)炎,胸膜炎,心包炎,頭痛,皮疹)和重型(危急生命者,如溶血性貧血,血小板減少性紫癜,胸膜和心包嚴重受累,明顯的腎臟損傷,肢端或胃腸道急性血管炎或各種各樣的中樞神經受累)。病程的發(fā)展很難預料。
輕型或緩解期患者幾乎不需要治療。關節(jié)疼痛一般可用非類固醇抗炎藥加以控制。阿司匹林有效,特別是對抗磷脂抗體伴血栓形成傾向者,但大劑量對SLE病人肝臟有毒性作用?汞懰幰灿行,特別是對關節(jié)與皮膚癥狀明顯的患者用藥方法各異,建議每日給予羥基氯喹200mg,每日1次或2次。其他適用藥物有氯喹250mg/d或阿的平50~100mg/d。上述藥物有時可聯合使用。盡管藥物劑量不大,還應建議病人每隔6個月作一次眼科檢查,要特別注意這一點。最近資料表明,羥基氯喹視網膜毒性較小。脫氫表雄酮(DHEA)50~200mg/d可減少其他藥物的使用量,尤其是皮質類固醇。大劑量DHEA較難耐受其雄性激素作用,且作用不比小劑量強。
嚴重病例需立即應用腎上腺皮質激素治療,F在提倡聯合應用強的松和免疫抑制劑治療活動性,嚴重中樞狼瘡或活動性可逆性狼瘡腎炎。強的松治療各種特殊表現的始用劑量如下:溶血性貧血,60mg/d;血小板減少性紫癜,40~60mg/d(用藥4~6周血小板可能尚未升高);嚴重的多漿膜炎,20~60mg/d,數日內開始見效;腎損傷,40~60mg/d,與免疫抑制劑合用,用藥4~12周病情一般不會改善,可能直到開始減少激素用量后才明顯改善。最常用硫唑嘌呤每日2.5mg/kg或環(huán)磷酰胺每日2.5mg/kg,是治療狼瘡性腎炎常用的免疫抑制劑。但目前傾向于間歇性應用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺500mg靜脈注射,與美司那(mesna)合用以保護膀胱。只要血球計數結果沒有停藥的指征即可重復使用(表50-4),療程6~12個月。
急性血管炎和嚴重的中樞神經系統(tǒng)狼瘡的治療方法,與上述治療腎損傷的方法相同。腦,肺或胎盤血管的血栓或栓塞需要短期肝素治療和長期的華法林治療。治療中樞神經系統(tǒng)狼瘡,開始可緩慢(1小時)靜脈滴注甲基強的松龍1000mg,連續(xù)滴注3天,同時靜脈注射環(huán)磷酰胺(同上述)。醫(yī)學全在線www.med126.com
免疫抑制治療 對輕型或重型慢性疾病應用最小劑量的腎上腺皮質激素或其他藥物(如抗瘧藥,小劑量免疫抑制劑),以控制組織炎癥。激素劑量的確定方法通常是每隔一定時間減少10%劑量(根據臨床改善的快慢),即可找到一個最小需要量。例如,若發(fā)熱和關節(jié)炎為初期活動性表現,可每周減少一次劑量;如果有血小板減少或腎臟疾病(治療初期改善較慢),則每2~4周減一次劑量。反跳和復發(fā)易于發(fā)生在最近有惡化的系統(tǒng)。根據癥狀,體征減輕和實驗室檢查結果改善的情況確定治療效果。經過治療后,下降的血清補體可以恢復到正常,抗DNA抗體滴度也可恢復到正常。在決定治療時,臨床表現比血清學表現更為重要。強的松用量小于每日15mg時,可改為隔日一次逐漸減量。大多數SLE病人最終能完全停用強的松。長期需大劑量皮質類固醇的治療常常會讓人們考慮是否能用口服免疫抑制劑來代替它們發(fā)揮作用。
普通內科處理措施 并發(fā)感染往往會使病情復雜化,并且容易被誤認為是SLE本身的表現,所以必須徹底進行治療。除給予免疫抑制藥物外,還必須應用治療心力衰竭和腎功能不全的常用措施。ACE抑制劑對治療充血性心力衰竭和蛋白尿同時有效。在接受外科處理和妊娠時,嚴密的臨床監(jiān)護十分必要,如果心,腎功能能夠耐受,SLE病人妊娠并非禁忌。然而,常會發(fā)生自然流產和產后病情突然加劇。如果產褥期提高警惕,后者通常容易得到控制。用磺胺,復方新諾明及青霉素治療后,出現過敏性皮疹比較常見。口服避孕藥偶能致病情復發(fā)和血栓形成,但很少見。長期抗凝治療對抗磷脂抗體伴反復血栓形成者非常重要(參見第131節(jié))?沽字贵w陽性者可引起早期或晚期流產(因胎盤血栓形成和缺血),采用激素(強的松≤30mg/d)或用小劑量阿司匹林或肝素抗凝治療可獲得成功。目前資料證明在3~6個月和6~9個月里每日皮下注射肝素伴或不伴小分子阿司匹林是很成功的預防措施。認識到妊娠的高風險,故而圍產期須格外注意,必要時可選擇性行剖腹產術。
近20年來,在SLE治療上最大的變化,是真正認識到了就大多數病人而言,不依靠大劑量腎上腺皮質激素,SLE也是可以控制的。