泌尿系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理
第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)
(一)解剖特點(diǎn)
1．腎 小兒年齡越小，腎相對(duì)越大。腎下端位置較低，嬰兒期腎下極位于第4腰椎水平，比髂嵴還低，故3歲以內(nèi)健康小兒腎(尤其右腎)較年長(zhǎng)兒容易捫及。新生兒腎表面呈分葉狀，至2～4歲時(shí)消失，若此后繼續(xù)存在，應(yīng)視為分葉畸形。
2．輸尿管 嬰幼兒輸尿管長(zhǎng)而彎曲，管壁肌肉及彈力纖維發(fā)育不全，故易擴(kuò)張受壓及扭曲，容易造成尿潴留而引起泌尿道感染。
3．膀胱 嬰兒膀胱位置相對(duì)較高，尿液充盈后其頂部常在恥骨聯(lián)合以上，腹部觸診易捫到膀胱；以后隨年齡增長(zhǎng)，逐漸下降至骨盆內(nèi)。膀胱容量(ml)約為[年(歲)+2]×30。
4．尿道 女嬰尿道較短，新生女嬰尿道僅長(zhǎng)lcm(性成熟期3～5cm)，外口暴露且接近肛門，因此上行性感染比男嬰多，男嬰尿道雖較長(zhǎng)，但常有包莖，污垢積聚時(shí)也可致上行性細(xì)菌感染。為了防止感染，應(yīng)勤換尿布，勿使糞便污染陰部。
(二)生理特點(diǎn) ，
新生兒出生時(shí)腎單位數(shù)量已達(dá)成人水平，但其生理功能尚不完善。新生兒出生時(shí)腎小球?yàn)V過(guò)率平均為每分20mml/73m2，早產(chǎn)兒更低，生后1周時(shí)為成人的1/4，3—6個(gè)月為成人的1/2，6—12月為成人的3/4，故過(guò)量的水分和溶質(zhì)不能有效地排出。新生兒及幼嬰腎小管的功能不夠成熟，對(duì)水和鈉的負(fù)荷調(diào)節(jié)較差，在應(yīng)激狀態(tài)下，往往不能作出相應(yīng)的反應(yīng)，容易發(fā)生鈉潴留和水腫。初生嬰兒對(duì)尿的濃縮能力不及年長(zhǎng)兒與成人，尿最高滲透壓僅達(dá)700mmol/L(成人可達(dá)l400mmol/L)。新生兒對(duì)藥物排泄功能差，用藥種類及劑量均應(yīng)慎重選擇。小兒腎功能一般到1～1.5歲時(shí)始達(dá)成人水平。
(三)小兒排尿及尿液特點(diǎn)
1. 小兒排尿特點(diǎn)
(1)尿量及排尿次數(shù)：93％新生兒在生后24h內(nèi)開始排尿，99％在48小時(shí)內(nèi)排尿；正常尿量為每小時(shí)1～3ml／kg；每小時(shí)<1.0ml／kg為少尿，<0.5ml／kg為無(wú)尿。出生后最初幾天每日排尿數(shù)次；1周后增至20～25次；1歲時(shí)每日排尿15～16次，3歲后減至每日6～7次。嬰兒每日尿量為400—500ml；幼兒．500～600ml；學(xué)齡前期600～800ml；學(xué)齡期800—1 400ml。正常每日尿量(血)約為(年齡—1)×100+400。
(2)排尿控制：一般至3歲左右小兒已能控制排尿．在1.5—3歲間，小兒主要通過(guò)控制尿道外括約肌和會(huì)陰肌而非逼尿肌來(lái)控制排尿；若3歲后仍保留這種排尿機(jī)制，不能控制膀胱逼尿肌收縮，則常表現(xiàn)為白天尿頻尿急，偶然尿失禁和夜間遺尿，被稱為不穩(wěn)定膀胱。
2．小兒尿液特點(diǎn)
(1)尿色及酸堿度：正常小兒尿色淡黃，pH在5～7。出生后最初幾天尿色較深，稍混濁，因含尿酸鹽較多，放置后有褐色沉淀。寒冷季節(jié)尿排出后變?yōu)榘咨鞚�，是由于尿中鹽類結(jié)晶所致。
(2)尿滲透壓和尿比重：新生兒尿滲透壓平均為240mmol／L，比重為1．006～
1.008，1歲以后接近成人水平，兒童通常為500~800mmol／L，尿比重范圍為1.011～1.025。
(3)尿蛋白：正常小兒尿蛋白定性試驗(yàn)陰性，定量不超過(guò)每天100mg／m2，一次尿蛋白(mg／d1)／肌酐(mg／d1)<或=0.2。
(4)尿細(xì)胞和管型；正常小兒尿液中可有少量紅細(xì)胞、白細(xì)胞和透明管型：12小時(shí)Addis計(jì)數(shù)紅細(xì)胞<50萬(wàn)，白細(xì)胞<100萬(wàn)，管型<5000個(gè)。
第二節(jié) 急性腎小球腎炎
急性腎小球腎炎：簡(jiǎn)稱急性腎炎，是兒科常見的免疫反應(yīng)性腎小球疾病。
臨床表現(xiàn)：急性起病，水腫、血尿、蛋白尿和高血壓。
本病多見于感染之后，其中多數(shù)發(fā)生于溶血性鏈球菌感染之后，被稱為急性鏈球菌感染后腎炎，而由其他感染后引起的急性腎炎，稱為急性非鏈球菌感染后腎炎。通常臨床所謂急性腎炎指前者而言。
病因和發(fā)病機(jī)制
最常見的病因是A組β—溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株，葡萄球菌、肺炎鏈球菌和革蘭陰性桿菌等其他細(xì)菌也可致病。此外，流行性感冒病毒、腮腺炎病毒、柯薩奇病毒B4和埃柯病毒9、真菌、鉤端螺旋體、立克次體和瘧原蟲等也可并發(fā)急性腎炎。
細(xì)菌感染多數(shù)通過(guò)抗原—抗體免疫反應(yīng)引起急性腎炎；而病毒和其他病原體則以直接侵襲腎組織而致腎炎，在尿中常能分離到致病原。
APSGN的發(fā)病通常為A組β溶血性鏈球菌中的致腎炎菌株引起的上呼吸道感染、或皮膚感染后的一種免疫反應(yīng)。鏈球菌抗原或變性的IgG和抗體結(jié)合后，以循環(huán)免疫復(fù)合物形式沉積于腎小球基底膜上皮側(cè)；也可以先“植入”毛細(xì)血管壁，再與抗體形成免疫復(fù)合物(原位腎炎)。免疫復(fù)合物在局部激活補(bǔ)體系統(tǒng)，引起免疫和炎癥反應(yīng)，使基底膜斷裂，血液成分漏出毛細(xì)血管，尿中出現(xiàn)蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞和各種管型。與此同時(shí)，細(xì)胞因子等又能刺激腎小球內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生，嚴(yán)重時(shí)可有新月體形成，使濾過(guò)率降低，嚴(yán)重者尿量顯著減少i發(fā)生急性腎衰竭。因?yàn)V過(guò)率降低，水鈉潴留，細(xì)胞外液和血容量增多，臨床上出現(xiàn)不同程度的水腫，循環(huán)充血和高血壓，嚴(yán)重者可出現(xiàn)高血壓腦病。
臨床表現(xiàn)
(一)前驅(qū)感染
呼吸道感染和皮膚感染，呼吸道感染至腎炎發(fā)病約l～2周，而皮膚感染則稍長(zhǎng)，約2～3周。發(fā)病年齡以5～10歲為多見，<2歲者少見。男女性別比為2：1。
(二)典型表現(xiàn)
起病時(shí)可有低熱、疲倦、乏力、食欲減退等一般癥狀。部分患者尚可見呼吸道或皮膚感染病灶。腎炎癥狀主要表現(xiàn)為水腫、血尿和高血壓。
1.水腫少尿 70％患兒有水腫，初為晨起雙瞼水腫，以后發(fā)展至下肢或遍及全身。水腫多數(shù)為非凹陷性。程度與飲水量有關(guān)，水、鈉攝入過(guò)多者水腫嚴(yán)重，一般多為輕、中度水腫。在水腫同時(shí)尿量明顯減少。水腫一般于病程2～3周內(nèi)消退，尿量隨之增多。
2．血尿 起病幾乎都有血尿，輕者僅有鏡下血尿，約30％一50％患兒有肉眼血尿，呈茶褐色或煙蒂水樣(酸性尿)，也可呈洗肉水樣(中性或弱堿性尿)。肉眼血尿多在1～2周消失，少數(shù)持續(xù)3～4周，而鏡下血尿一般持續(xù)數(shù)月，運(yùn)動(dòng)后或并發(fā)感染時(shí)血尿可暫時(shí)加劇。
3．高血壓 約30％～70％可有高血壓，但出現(xiàn)劇烈頭痛、惡心、嘔吐者并不多見。一般在1—2周內(nèi)隨尿量增多而恢復(fù)正常。
(三)嚴(yán)重表現(xiàn)
部分患兒在病期2周內(nèi)可出現(xiàn)下列嚴(yán)重癥狀，應(yīng)提高警惕，早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療。
l.嚴(yán)重循環(huán)充血 由于水鈉潴留，血漿容量增加而出現(xiàn)循環(huán)充血，輕者僅有輕度呼吸增快，肝大；嚴(yán)重者表現(xiàn)明顯氣急、端坐呼吸、頻繁咳嗽、咯泡沫痰甚至帶粉紅色，兩肺布滿濕噦音，心臟擴(kuò)大，心率增快，有時(shí)可出現(xiàn)奔馬律，外周靜脈壓升高。危重病例可因急性肺水腫于數(shù)小時(shí)內(nèi)死亡。
2.高血壓腦病 血壓驟升，超過(guò)腦血管代償性收縮機(jī)制，使腦組織血液灌注急劇增多而致腦水腫。臨床上出現(xiàn)劇烈頭痛、煩躁不安、惡心嘔吐、一過(guò)性失明、驚厥和昏迷等癥狀。若能及時(shí)控制高血壓醫(yī)學(xué)三基，腦癥狀可迅速消失。
3.急性腎衰竭 急性腎炎患兒在尿量減少同時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性氮質(zhì)血癥，嚴(yán)重少尿或無(wú)尿患兒出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒及尿毒癥癥狀。一般持續(xù)3～5日，在尿量逐漸增多后，病情好轉(zhuǎn)。若持續(xù)數(shù)周仍不恢復(fù)，則預(yù)后嚴(yán)重。
(四)非典型表現(xiàn)
1．無(wú)癥狀病例 患兒有尿改變而無(wú)水腫、高血壓等臨床癥狀，血清鏈球菌抗體可增高，補(bǔ)體C3降低。
2．腎外癥狀性腎炎 患兒有水腫和(或)高血壓，有時(shí)甚至出現(xiàn)高血壓腦病或嚴(yán)重循環(huán)充血，而尿改變輕微或無(wú)改變。
3。具腎病表現(xiàn)的急性腎炎 以急性腎炎起病，但水腫和蛋白尿突出，呈腎病綜合征表現(xiàn)，癥狀持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，預(yù)后較差，部分病兒可演變?yōu)槁赃M(jìn)行性腎炎。此類患兒不多見。
輔助檢查
1.尿液 尿蛋白+~+++之間，鏡下可見大量紅細(xì)胞、透明顆粒或紅細(xì)胞管型。
2.血液
(1)有輕、中度貧血血沉增快。
(2)血清抗鏈球菌菌溶血素O升高，提示新近鏈球菌感染。
(3)血清總補(bǔ)體(CH50)及C，在急性期降低，多在6～8周恢復(fù)正常。
(4)少尿期有輕度氮質(zhì)血癥，尿素氮、肌酐暫時(shí)升高。
治療要點(diǎn)
本病為自限性疾病，無(wú)特異療法。主要是對(duì)癥處理，加強(qiáng)護(hù)理，注意觀察嚴(yán)重癥狀的出現(xiàn)并及時(shí)治療。
1．控制鏈球菌感染和清除病灶 一般應(yīng)用青霉素肌注7～lo天；青霉素過(guò)敏者改用紅霉素，避免使用腎毒性藥物。
2．對(duì)癥治療
(1)水腫：有明顯水腫、少尿或有高血壓及全身循環(huán)充血者，應(yīng)用利尿劑，可選用、呋塞米(速尿)，每次1～2mg／kg口服；重癥要用呋塞米肌注或靜脈注射，劑量同前，每6～8小時(shí)1次。
(2)高血壓：血壓持續(xù)升高，當(dāng)舒張壓高于90mmHg(12.0kPa)時(shí)應(yīng)給降壓藥，
首選硝苯地平(心痛定)，每次0.2—0.3mg／kg，口服或舌下含服，每日3～4次。肼苯達(dá)嗪，每日1—2mg／kg，分3次口服。嚴(yán)重高血壓患兒可以肌注利血平，每次0.07mg／kg(最大量不超過(guò)1．5mg／次)，以后按每日0.02mg／kg計(jì)算，分3次口服維持。高血壓腦病時(shí)，降壓藥用硝普鈉25mg加入5％葡萄糖液500ml中(50µg／ml)，以每分鐘0.02ml／kg(1μg／kg)速度靜脈滴注。此藥滴人后即起降壓效果，無(wú)效時(shí)可增加滴速，但最大不得超過(guò)每分鐘0.16ml／kg。同時(shí)，給予地西泮(安定)止痙及呋塞米以利尿脫水等。
(3)嚴(yán)重循環(huán)充血：應(yīng)嚴(yán)格限制水、鈉人量和用強(qiáng)利尿劑(如呋塞米)促進(jìn)液體排出；如已發(fā)生肺水腫則可用硝普鈉擴(kuò)張血管降壓，適當(dāng)使用快速?gòu)?qiáng)心藥，如毛花甙丙，但劑量宜小，且不必維持治療。
(4)急性腎功能衰竭：主要的治療是使患兒能度過(guò)少尿期(腎衰期)，使少尿引起的內(nèi)環(huán)境紊亂減少至最小程度。具體措施有維持水電平衡，及時(shí)處理水過(guò)多、高鉀血癥和低鈉血癥等危及生命的水、電解質(zhì)紊亂，必要時(shí)采用透析治療。
護(hù)理評(píng)估
1．健康史
2．身體狀況
3．心理社會(huì)狀況
護(hù)理診斷
1．體液過(guò)多 與腎小球?yàn)V過(guò)率下降有關(guān)。
2．活動(dòng)無(wú)耐力 與水腫、血壓升高有關(guān)。
3．潛在并發(fā)癥 高血壓腦病、嚴(yán)重循環(huán)充血、急性腎衰竭。
4．知識(shí)缺乏 與患兒及家長(zhǎng)缺乏本病的護(hù)理知識(shí)有關(guān)。
預(yù)期目標(biāo)
1．患兒尿量增加、水腫消退。
2．患兒肉眼血尿消失，血壓維持在正常范圍。
3. 患兒無(wú)高血壓腦病、嚴(yán)重循環(huán)充血及腎功能衰竭等情況發(fā)生或發(fā)生時(shí)得到及時(shí)發(fā)現(xiàn)與處理。
4．患兒及家長(zhǎng)了解限制活動(dòng)的意義及飲食調(diào)整方法，配合治療及護(hù)理。
護(hù)理措施
1.休息、利尿、控制水鹽攝人
(1)休息：一般起病2周內(nèi)應(yīng)臥床休息，待水腫消退、血壓降至正常、肉眼血尿消失后，可下床輕微活動(dòng)或戶外散步；1～2個(gè)月內(nèi)活動(dòng)量宜加限制，3個(gè)月內(nèi)避免劇烈活動(dòng)；尿內(nèi)紅細(xì)胞減少、血沉正常可上學(xué)，但需避免體育活動(dòng)；Add心計(jì)數(shù)正常后恢復(fù)正常生活。
(2)飲食管理：尿少水腫時(shí)期，限制鈉鹽攝人，嚴(yán)重病例鈉鹽限制于每日60～
120mg／ks；有氮質(zhì)血癥時(shí)應(yīng)限制蛋白質(zhì)的人量，每日o．5g／kg；供給高糖飲食以滿足小兒熱量的需要；除非嚴(yán)重少尿或循環(huán)充血，一般不必嚴(yán)格限水。在尿量增加、水腫消退、血壓正常后，可恢復(fù)正常飲食，以保證小兒生長(zhǎng)發(fā)育的需要。
(3)利尿、降壓：為了減輕體內(nèi)水、鈉潴留和循環(huán)充血，凡經(jīng)限制水鹽人量后水腫、少尿仍很明顯或有高血壓、全身循環(huán)充血者。遵醫(yī)囑給予利尿劑、降壓藥。應(yīng)用利尿劑前后注意觀察體重、尿量、水腫變化并作好記錄，尤其是靜脈注射呋塞米后要注意有無(wú)大量利尿、脫水和電解質(zhì)紊亂等現(xiàn)象；應(yīng)用硝普鈉應(yīng)新鮮配制，放置4小時(shí)后即不能再用，整個(gè)輸液系統(tǒng)須用黑紙或鋁箔包裹遮光�？焖俳祲簳r(shí)必須嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓、心率和藥物副作用。硝普鈉的主要副作用有惡心、嘔吐、情緒不安定、頭痛和肌痙攣。
2．觀察病情變化
(1)觀察尿量、尿色，準(zhǔn)確記錄24小時(shí)出入水量，應(yīng)用利尿劑時(shí)每日測(cè)體重，每周留尿標(biāo)本送尿常規(guī)檢查2次�；純耗蛄吭黾樱庋垩蛳�，提示病情好轉(zhuǎn)。如尿量持續(xù)減少，出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等，要警惕急性腎功能衰竭的發(fā)生，除限制鈉、水人量外，應(yīng)限制蛋白質(zhì)及含鉀食物的攝人，以免發(fā)生氮質(zhì)血癥及高鉀血癥；要絕對(duì)臥床休息以減輕心臟和腎臟的負(fù)擔(dān)，并作好透析前的心理護(hù)理。
(2)觀察血壓變化，若出現(xiàn)血壓突然升高、劇烈頭痛、嘔吐、眼花等，提示高血壓腦病，除降壓外需鎮(zhèn)靜，腦水腫時(shí)給脫水劑。
(3)密切觀察呼吸、心率、脈搏等變化，警惕嚴(yán)重循環(huán)充血的發(fā)生。如發(fā)生循環(huán)充；血將患兒安置于半臥位、吸氧，遵醫(yī)囑給予強(qiáng)心藥。
3．健康教育 向患兒及家長(zhǎng)宣傳本病是一種自限性疾病，強(qiáng)調(diào)限制患兒活動(dòng)是控制病情進(jìn)展的重要措施，尤以前2周最為關(guān)鍵；同時(shí)說(shuō)明本病的預(yù)后良好，鍛煉身體、增強(qiáng)體質(zhì)、避免或減少上呼吸道感染是本病預(yù)防的關(guān)鍵，一旦發(fā)生了上呼吸道或皮膚感染，應(yīng)及早應(yīng)用抗生素徹底治療。
第三節(jié) 腎病綜合征
腎病綜合征：簡(jiǎn)稱腎病，是多種病因所致腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量蛋白尿的一種臨床癥候群。
臨床具有4大特點(diǎn)：①大量蛋白尿②低蛋白血癥；③高膽固醇血癥；④不同程度的水腫。
按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性3大類。原發(fā)性腎病病因不明，按其臨床表現(xiàn)又分為單純性腎病和腎炎性腎病2型，其中以單純性腎病多見。繼發(fā)性腎病是指在診斷明確的原發(fā)病基礎(chǔ)上出現(xiàn)腎病表現(xiàn)，多見于過(guò)敏性紫癜，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎等疾病。先天性腎病，我國(guó)少見，多于新生兒或生后6個(gè)月內(nèi)起病。小兒時(shí)期絕大多數(shù)為原發(fā)性腎病，故本節(jié)重點(diǎn)介紹原發(fā)性腎病。
病因和發(fā)病機(jī)制
病因尚不十分清楚。單純性腎病的發(fā)病可能與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)。腎炎性腎病患者的腎病變中�？砂l(fā)現(xiàn)免疫球蛋白和補(bǔ)體成分沉積，提示與免疫病理?yè)p傷有關(guān)。先天性腎病與遺傳有關(guān)。
病理生理
蛋白尿是腎病綜合征的病理生理特點(diǎn)，水腫、低蛋白血癥、高膽固醇血癥均是蛋白尿的結(jié)果。
1．蛋白尿 是由于腎小球毛細(xì)血管通透性增高所致。腎病時(shí)由于基底膜構(gòu)成改變使血漿中分子量較大的蛋白能經(jīng)腎小球?yàn)V出(非選擇性蛋白尿)；另一方面由于基底膜陰電荷位點(diǎn)和上皮細(xì)胞表面的陰電荷減少，使帶陰電荷的蛋白(如白蛋白)能大量通過(guò)(選擇性蛋白尿)。長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)大量蛋白尿能促進(jìn)腎小球系膜硬化和間質(zhì)病變，可導(dǎo)致功能不全。
2．低蛋白血癥 大量蛋白由尿中丟失，及腎小管對(duì)重吸收的蛋白的分解是造成腎病低蛋白血癥的主要原因；同時(shí)蛋白的丟失超過(guò)肝臟合成蛋白的速度也使血漿蛋白減低。
3．高膽固醇血癥 低蛋白血癥促進(jìn)肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白難以從腎排出而導(dǎo)致患兒血清總膽固醇和低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白增高，形成高脂血癥，持續(xù)高脂血癥可促進(jìn)腎小球硬化和間質(zhì)纖維化。
4．水腫 由于低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓降低，水和電解質(zhì)由血管內(nèi)往外滲調(diào)理組織間隙，當(dāng)血漿白蛋白低于25g／l時(shí)，液體主要在間質(zhì)區(qū)潴留，低于15g兒時(shí)可同時(shí)形成胸水和腹水。此外由于水和電解質(zhì)由血管內(nèi)外滲到組織間隙，有效血循環(huán)量減少，腎素—血管緊張素—醛固酮系統(tǒng)激活，造成水鈉潴留，進(jìn)一步加重水腫。
臨床表現(xiàn)
患兒起病前多有上呼吸道感染，男性發(fā)病明顯高于女性(2：1～4：1)。
1，單純性腎病 發(fā)病年齡多為2～7歲，起病緩慢，主要表現(xiàn)為全身可凹性水腫，以顏面、下肢、陰囊為明顯，并可有腹水或胸水。病初患兒一般狀況尚好，繼之出現(xiàn)面色蒼白、疲倦、厭食，水腫嚴(yán)重者可有少尿，一般無(wú)高血壓。
2．腎炎性腎病 發(fā)病年齡多在學(xué)齡期。水腫一般不嚴(yán)重，除具備腎病4大特征外，尚有明顯血尿、高血壓、血清補(bǔ)體下降和不同程度氮質(zhì)血癥。
3．并發(fā)癥
(1)感染：由于腎病患兒免疫功能低下，蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良以及患兒多用皮質(zhì)激素(或)免疫抑制劑治療等，使患兒常合并各種感染，常見的有呼吸道感染、皮膚感染、泌尿道感染和原發(fā)性腹膜炎等，而感染又可促使病情加重。
(2)電解質(zhì)紊亂：由于長(zhǎng)期應(yīng)用利尿劑，腎上腺皮質(zhì)激素以及飲食限制等引起低鈉、低鉀血癥。由于鈣在血液中與白蛋白結(jié)合，可隨白蛋白由尿中丟失，以及腎病時(shí)維生素D水平降低等，可使血鈣降低，發(fā)生手足搐搦。
(3)低血容量休克：多見于起病或復(fù)發(fā)時(shí)，或用利尿劑后大量利尿時(shí)。表現(xiàn)為煩躁不安、四肢濕冷、皮膚花紋、脈搏細(xì)速、心音低和血壓下降等。
(4)血栓形成；由于①肝臟合成凝血因子增加，呈高纖維蛋白原血癥；②尿中丟失抗凝血酶Ⅲ，血漿抗凝物質(zhì)減少；③高脂血癥時(shí)血液粘滯度增高，血流緩慢，血小板聚集增加等原因，低蛋白血癥患兒的血液常處于高凝狀態(tài)，易發(fā)生血栓，栓塞多數(shù)無(wú)臨床癥狀，僅在大血管栓塞時(shí)才出現(xiàn)癥狀，如腎靜脈栓塞時(shí)可發(fā)生腰痛或腹痛，肉眼血尿或急性腎衰。
(5)急性腎功能衰竭：多數(shù)為起病或復(fù)發(fā)時(shí)低血容量所致的腎前性腎功能衰竭，部分與原因未明的濾過(guò)系數(shù)(kf)降低有關(guān)，少數(shù)為腎組織嚴(yán)重的增生性病變。
(6)生長(zhǎng)延遲：主要見于頻繁復(fù)發(fā)和長(zhǎng)期接受大劑量皮質(zhì)激素治療的患兒。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.尿液檢查 蛋白定性多為(+++～++++)，24小時(shí)尿蛋白定量>0．05～
0，1g／kg，可見透明管型和顆粒管型，腎炎性腎病患兒尿內(nèi)紅細(xì)胞可增多。
2．血液檢查 血漿總蛋白及白蛋白明顯減少，白、球比例(A／G)倒置；膽固醇明顯增多；血沉明顯增快；腎炎性腎病者可有血清補(bǔ)體(CH；。、C3)降低；有不同程度的氮質(zhì)血癥。
治療要點(diǎn)
(一)一般治療
1．休息、限制鹽的攝人。
2，防治感染 抗生素不作為預(yù)防用藥，一旦發(fā)生感染應(yīng)及時(shí)治療。
3．補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì) 蛋白尿未控制或激素治療中的患兒每日口服維生素Db500～1 000IU，或肌注維生素D1次，同時(shí)加服鈣劑。
(二)利尿
當(dāng)水腫較重，尤其有腹水時(shí)可給予利尿劑。
(1)氫氯噻嗪2一3mg／(kg.d)，或螺內(nèi)酯(安體舒通)3～5mg／(kg.d)，
均分3次口服。
(2)呋塞米，每次1～2mg／kg，每6千8小時(shí)口服或肌注。
(3)低分子右旋糖酐，每日1次，每次10～15mg／kg，滴人結(jié)束后2小時(shí)靜脈或肌注呋塞米(1～2mg／kg)，視水腫情況可連用5～7次，對(duì)大多數(shù)水腫患兒有良好的利尿效果。
(4)輸入血漿或白蛋白，但不宜多輸，否則可能會(huì)延遲腎病緩解和增加復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)。
(三)激素治療
腎上腺皮質(zhì)為激素治療腎病較有效的首選藥物。
1．方案 目前多采用潑尼松中長(zhǎng)程方案：①先用潑尼松1．5～2mg／(kg·d)，最大劑量不超過(guò)60mg／d，分3次口服，共4周。②若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則改為潑尼松2mg／kg，隔日早餐后頓服，繼續(xù)4周。以后每2—4周減量1次，每次減5～10mg，直至停藥，療程6個(gè)月為中程52667788.cn療法。③若初始治療4周內(nèi)尿蛋白未轉(zhuǎn)陰，再延長(zhǎng)4周，隔日頓服同上，但減量宜慢，每次減2．5～5mg，療程可延長(zhǎng)到9～12個(gè)月為長(zhǎng)程療法。
為避免長(zhǎng)期大劑量口服潑尼松引起“庫(kù)欣病”等副作用，有人主張激素療法開始即采用甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法：甲基強(qiáng)的松龍15～30mg／kg，加入10％葡萄糖液250ml中，2～3小時(shí)靜脈點(diǎn)人，每天1次，連3次為1療程(必要時(shí)1周后可再用1個(gè)療程)，第5日起潑尼松2～3mg／kg，隔日頓服，4周后緩慢減量。用藥前選好適應(yīng)證，如無(wú)明顯高血壓，嚴(yán)重氮質(zhì)血癥，感染等。此法顯效快，不出現(xiàn)肥胖等副作用，患兒及家長(zhǎng)樂(lè)于接受。
2．療效判斷 ①激素敏感：激素治療后8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水腫消退；②激素部分敏感，治療8周內(nèi)水腫消退，但尿蛋白仍+～++；③激素耐藥：治療滿8周，尿蛋白仍在++以上；④激素依賴：激素治療后尿蛋白轉(zhuǎn)陰，但停藥或減量2周內(nèi)復(fù)發(fā)，再次用藥或恢復(fù)用量后尿蛋白又轉(zhuǎn)陰，并重復(fù)2次以上者(除外感染及其它因素)，⑤復(fù)發(fā)或反復(fù)：尿蛋白已轉(zhuǎn)陰，停用激素4周以上，尿蛋白又≥++為復(fù)發(fā)；如在激素用藥過(guò)程中出現(xiàn)上述變化為反復(fù)；⑥頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次，1年內(nèi)≥3次。
(四)免疫抑制劑治療
適用于激素部分敏感、耐藥、依賴及復(fù)發(fā)的病例，常用藥物為環(huán)磷酰胺(CTX)
方案有：
(1)口服法；每日2～3mg／kg，每日晨1次，頓服，8～12周為1個(gè)療程；總量應(yīng)<300mg／kg。
(2)沖擊法：CTX 0.5—0.75mg／kg，加入適量生理鹽水或葡萄糖液靜脈滴注，同時(shí)給予水化療法(2 000ml／m2液體口服或滴注)，每4周1次，6～8次為1療程。副作用主要是胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎、脫發(fā)、骨髓抑制及遠(yuǎn)期性腺損害等。除CTX外，還可用長(zhǎng)春新堿、環(huán)孢素A及抗凝治療等。
護(hù)理診斷
1.體液過(guò)多 與低蛋白血癥導(dǎo)致的水鈉潴留有關(guān)。2．營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量：與大量蛋白由尿中丟失有關(guān)。
3．有感染的危險(xiǎn) 與免疫力低下有關(guān)。
4．潛在并發(fā)癥 藥物副作用。
5．焦慮 與病情反復(fù)及病程長(zhǎng)有關(guān)。
護(hù)理措施
1．適當(dāng)休息 無(wú)高度水腫、低血容量及感染的患兒毋需臥床休息，即使臥床也應(yīng)在床上經(jīng)常變換體位，以防血管栓塞等并發(fā)癥，但不要過(guò)度勞累，以免病情復(fù)發(fā)。嚴(yán)重水腫和高血壓時(shí)需臥床休息，避免過(guò)勞，并用利尿劑及降壓藥，以減輕心臟和腎臟的負(fù)擔(dān)，一般不需要嚴(yán)格地限制活動(dòng)。
2．調(diào)整飲食、減輕水腫
(1)一般患兒不需要特別限制飲食，但因消化道粘膜水腫使消化能力減弱，應(yīng)注意減輕消化道負(fù)擔(dān)，給易消化的飲食，如優(yōu)質(zhì)的蛋白(乳類、蛋、魚、家禽等)、少量脂肪、足量碳水化合物及高維生素飲食。
(2)大量蛋白尿期間蛋白攝人量不宜過(guò)多，以控制在每日2g／kg為宜。因攝人過(guò)量蛋白可造成腎小球高濾過(guò)，使腎小管細(xì)胞重吸收蛋白負(fù)荷增加，蛋白分解亢進(jìn)，導(dǎo)致細(xì)胞功能受損。
(3)尿蛋白消失后長(zhǎng)期用糖皮質(zhì)激素治療期間應(yīng)多補(bǔ)充蛋白，因糖皮質(zhì)激素可使機(jī)體蛋白質(zhì)分解代謝增強(qiáng)，出現(xiàn)負(fù)氮平衡。為減輕高脂血癥應(yīng)少食動(dòng)物脂肪，以植物性脂肪為宜，同時(shí)增加富含可溶性纖維的飲食如燕麥、米糠及豆類等。
(4)重度水腫時(shí)適當(dāng)限制鈉、水的人量，一般不必過(guò)分限制。因本病患兒水腫的原因主要是血漿膠體滲透壓下降，限制鈉、水的入量對(duì)減輕水腫無(wú)明顯的作用，過(guò)分限制易造成電解質(zhì)紊亂及食欲下降。
3．預(yù)防感染
(1)首先向患兒及家長(zhǎng)解釋預(yù)防感染的重要性，腎病患兒由于免疫力低下易繼發(fā)感染，而感染又可導(dǎo)致病情加重或復(fù)發(fā)，嚴(yán)重感染甚至可危及患兒生命。
(2)腎病患兒與感染性疾病患兒分室收治，病房每日進(jìn)行空氣消毒，減少探視人數(shù)。
(3)加強(qiáng)皮膚護(hù)理。由于高度水腫皮膚張力增加，皮下血循環(huán)不良，加之營(yíng)養(yǎng)不良及使用激素等，皮膚容易受損及繼發(fā)感染，應(yīng)注意保持皮膚清潔、干燥，及時(shí)更換內(nèi)衣；保持床鋪清潔、整齊，被褥松軟，經(jīng)常翻身；水腫嚴(yán)重時(shí)，臀部和四肢受壓部位襯棉圈，或用氣墊床；水腫的陰囊可用棉墊或吊帶托起，皮膚破損可涂碘伏預(yù)防感染。
(4)嚴(yán)重水腫者應(yīng)盡量避免肌肉注射，以防藥液外滲，導(dǎo)致局部潮濕、糜爛或感染。
4．觀察藥物療效及副作用
(1)激素治療期間注意每日尿量、尿蛋白變化及血漿蛋白恢復(fù)等情況，注意觀察激素的副作用，如庫(kù)欣綜合征、高血壓、消化道潰瘍、骨質(zhì)疏松等。遵醫(yī)囑及時(shí)補(bǔ)充維生素D及鈣質(zhì)，以免發(fā)生手足搐搦癥。
(2)應(yīng)用利尿劑時(shí)注意觀察尿量，定期查血鉀、血鈉，尿量過(guò)多時(shí)應(yīng)及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系，因大量利尿可加重血容量不足，有出現(xiàn)低血容量性休克或靜脈血栓形成的危險(xiǎn)。
(3)使用免疫抑制劑(如環(huán)磷酰胺)治療時(shí)，注意白細(xì)胞數(shù)下降、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎等。用藥期間要多飲水和定期查血象。
(4)抗凝和溶栓療法能改善腎病的臨床癥狀，改變患兒對(duì)激素的效應(yīng)，從而達(dá)到理想的治療效果。在使用肝素過(guò)程中注意監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間及凝血酶原時(shí)間。
5．心理支持與健康教育
(1)關(guān)心、愛護(hù)患兒，多與患兒及其家長(zhǎng)交談，鼓勵(lì)其說(shuō)出內(nèi)心的感受，如害怕、憂慮等，同時(shí)，指導(dǎo)家長(zhǎng)多給患兒心理支持，使其保持良好情緒；在恢復(fù)期可組織一些輕松的娛樂(lè)活動(dòng)，適當(dāng)安排一定的學(xué)習(xí)，以增強(qiáng)患兒信心，積極配合治療，爭(zhēng)取早日康復(fù)；活動(dòng)時(shí)注意安全，避免奔跑、患兒之間打鬧，以防摔傷、骨折。
(2)講解激素治療對(duì)本病的重要性，使患兒及家長(zhǎng)主動(dòng)配合與堅(jiān)持按計(jì)劃用藥；指導(dǎo)家長(zhǎng)做好出院后的家庭護(hù)理。
(3)使患兒及家長(zhǎng)了解感染是本病最常見的合并癥及復(fù)發(fā)的誘因，因此采取有效措施預(yù)防感染至關(guān)重要。
(4)教會(huì)家長(zhǎng)或較大兒童學(xué)會(huì)用試紙監(jiān)測(cè)尿蛋白的變化。
