第十六章 蕁麻疹類疾病
第一節(jié) 蕁麻疹
蕁麻疹(urticaria)是由多種因素引起皮膚粘膜小血管擴(kuò)張、通透性增高而出現(xiàn)的限局性水腫反應(yīng)。其表現(xiàn)為風(fēng)團(tuán)、瘙癢。中醫(yī)稱“隱疹”。俗稱“風(fēng)疹塊”。
【病因病機(jī)】
該病52667788.cn/shouyi/病因復(fù)雜,有的很難找到確切病因。
中醫(yī)認(rèn)為:本病皆因稟賦不耐,①外感風(fēng)寒或風(fēng)熱之邪郁于肌膚,致使?fàn)I衛(wèi)失調(diào)而發(fā)病。②服食魚蝦、葷腥等發(fā)病或飲食失宜致濕熱內(nèi)生,加之復(fù)感風(fēng)寒風(fēng)熱之邪,腸胃濕熱,內(nèi)不疏泄,外不透達(dá),邪氣郁于腠理而發(fā)病。③平素體弱、氣血虛、氣虛衛(wèi)外不固,血虛生風(fēng),致使病情反復(fù)。④情志不暢,沖任不調(diào),肝氣郁結(jié),郁而化火,灼傷陰血,肝腎不足,肌膚失養(yǎng),生風(fēng)生燥所致。
西醫(yī)認(rèn)為:本病病因復(fù)雜,慢性蕁麻疹多數(shù)找不到確切病因。其常見(jiàn)有:
⒈ 食物 主要為動(dòng)物蛋白,如魚蝦 、蛋、奶、蟹、肉、蕈類、草莓等。其次食物中的顏料、防腐劑、調(diào)味品等也可引起。有的食物是使機(jī)體發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而發(fā)病,而有的食品分解后的堿性多肽是組胺釋放物。有的蛋白食入后沒(méi)完全消化而吸收了胨和多肽而發(fā)病,特別是兒童消化功能較差及腸道粘膜通透性較成人不同而常見(jiàn)。
⒉ 藥物 常見(jiàn)的抗生素有青霉素、痢特靈、磺胺及血清制品、疫苗等抗原性藥物,使機(jī)體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)而發(fā)病。有的藥物如阿斯匹林、奎寧、嗎啡、可待因、肼苯達(dá)嗪等為組胺52667788.cn/kuaiji/釋放劑。
⒊ 感染 常見(jiàn)的有細(xì)菌、病毒、真菌等。①細(xì)菌感染:常見(jiàn)鏈球菌、金黃色葡萄球菌引起的全身性及局部感染,如敗血癥、咽炎、扁桃腺炎、副鼻竇炎、膽囊炎、闌尾炎、膿皰瘡、癤等。②病毒感染:常見(jiàn)的是引起上感的病毒,其次為肝炎病毒、柯薩奇病毒、EB病毒。③寄生蟲感染:如蛔蟲、鉤蟲、蟯蟲等。④念珠菌及淺部真菌感染等。
⒋ 理化因素 常見(jiàn)有冷風(fēng)、冷水、冷物、熱、日光、壓迫、摩擦及機(jī)械刺激,以及某些化學(xué)揮發(fā)性物質(zhì)等。
⒌ 動(dòng)、植物因素 如蚊蟲叮咬、動(dòng)物羽毛、皮屑、蕁麻、毒藤、花粉等。
⒍ 內(nèi)臟疾病 如腫瘤、紅斑狼瘡、傳染性單核細(xì)胞增多癥、風(fēng)濕病、肝臟病、腎病、內(nèi)分泌紊亂及代謝障礙等。
⒎ 精神因素 情緒激動(dòng)、精神緊張。
⒏ 遺傳因素 有些與遺傳過(guò)敏素質(zhì)有關(guān),如家族性寒冷性蕁麻疹、遺傳性血管性水腫等。
發(fā)病機(jī)理:分為變態(tài)反應(yīng)與非變態(tài)反應(yīng)兩種。
⒈ 變態(tài)反應(yīng)性 ①最常見(jiàn)的是I 型變態(tài)反應(yīng),上述變應(yīng)原進(jìn)入體內(nèi)產(chǎn)生IgE附著在肥大細(xì)胞表面,當(dāng)相同抗原再次進(jìn)入與IgE結(jié)合,使肥大細(xì)胞等釋放組織胺、激肽、慢反應(yīng)物質(zhì)等化學(xué)介質(zhì)引起皮膚、粘膜毛細(xì)血管擴(kuò)張,通透性增高,局部組織水腫,平滑肌痙攣,腺體分泌增多而臨床上出現(xiàn)一系列皮膚、粘膜、消化道、呼吸道癥狀。②少數(shù)為II型及III 型變態(tài)反應(yīng),輸血引起的蕁麻疹病屬II 型變態(tài)反應(yīng)。有的患者IgA缺乏時(shí)接受A型輸血,產(chǎn)生IgA。當(dāng)再次輸入A型血后即形成免疫復(fù)合物,激合補(bǔ)體,產(chǎn)生過(guò)敏毒素及各種炎癥介質(zhì),引起紅細(xì)胞破碎及過(guò)敏性休克和蕁麻疹。III型變態(tài)反應(yīng)由于抗原(如血清、呋喃唑酮、某些細(xì)菌病毒)抗體反應(yīng)激合補(bǔ)體,使肥大細(xì)胞釋放組胺等而發(fā)生蕁麻疹。
⒉ 非變態(tài)反應(yīng)性 某些藥物(阿托品、阿斯匹林、多粘菌素、奎寧、罌粟堿、可待因、嗎啡)、毒素(蛇毒、昆蟲毒素、細(xì)菌毒素)、龍蝦、蘑菇、草莓、貝殼類等進(jìn)入體內(nèi)使C3及C5分解產(chǎn)生過(guò)敏毒素C3a、C5a直接刺激肥大細(xì)胞產(chǎn)生組胺、激肽而引起蕁麻疹。飲酒、運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)可使乙酰膽堿釋放增多而出現(xiàn)膽堿能性蕁麻疹。某些特發(fā)性蕁麻疹或先天性血管水腫,可能與補(bǔ)體、C1脂酶抑制物或過(guò)敏毒素滅活劑的缺陷有關(guān)。
【臨床表現(xiàn)】
臨床上根據(jù)病程分為急性、慢性及特殊類型蕁麻疹。
(一)急性蕁麻疹(acute urticaria)
發(fā)病較急,先感皮膚瘙癢,很快在瘙癢處出現(xiàn)水腫性紅斑、風(fēng)團(tuán),鮮紅色、皮色、瓷白色。大小不等,小至針頭,大如手掌。形狀不定,圓形、橢圓形或不規(guī)則形。全身泛發(fā),也可局限于某1~2個(gè)部位。初起單個(gè)散在,逐漸擴(kuò)大有的融合成片。持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)逐漸消退,風(fēng)團(tuán)變?yōu)榧t斑或環(huán)形紅斑而消失,消退后不留痕跡,但新疹又不斷發(fā)出,此起彼伏,一日數(shù)次不等。風(fēng)團(tuán)出現(xiàn)時(shí)自覺(jué)劇癢或灼熱。病情重者可出現(xiàn)頭昏心慌、脈細(xì)速、血壓降低等過(guò)敏性休克表現(xiàn)。如系感染引起者,常伴有畏寒發(fā)熱、心慌、全身不適等中毒癥狀,注意有無(wú)敗血癥。呼吸道受累可出現(xiàn)咽喉部梗塞感、氣緊、胸悶、呼吸困難、面唇紫紺,甚至窒息死亡。累及消化道可有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等。皮膚劃痕試驗(yàn)可呈陽(yáng)性。
(二)慢性蕁麻疹(chronic urticaria)
風(fēng)團(tuán)反復(fù)發(fā)作,時(shí)輕時(shí)重,常在睡前或晨起較重,部位不定,遷延數(shù)月至數(shù)年之久。除瘙癢外,全身癥狀較輕。
急慢性蕁麻疹又稱尋常性蕁麻疹。
(三)特殊類型蕁麻疹
⒈ 人工性蕁麻疹(Factitious urticaria) 又稱皮膚劃痕癥(dermatographism),亦名“皮膚寫字”(skin writing),系因機(jī)體對(duì)外界機(jī)械刺激敏感性增高,皮膚稍受刺激,如搔抓、摩擦、鈍器劃過(guò)皮膚后該處即出現(xiàn)與劃痕一致的條形風(fēng)團(tuán)。自覺(jué)瘙癢。與蕁麻疹同時(shí)發(fā)生或單獨(dú)出現(xiàn)。皮膚劃痕試驗(yàn)陽(yáng)性。
⒉ 寒冷性蕁麻疹(cold urticaria) 冷刺激后或復(fù)溫時(shí)出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)或水腫,分為獲得性與家族性兩種:①獲得性寒冷性蕁麻疹:多見(jiàn)于女性,青年為多。當(dāng)接觸冷風(fēng)、冷水、冷物或氣溫突然降低于接觸部位或暴露部位出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)或水腫。自覺(jué)瘙癢。持續(xù)半小時(shí)或數(shù)小時(shí)消退。有的進(jìn)冷飲后出現(xiàn)口腔和喉頭水腫。少數(shù)可出現(xiàn)胸悶、氣緊、心悸、腹痛、腹瀉,唇及手足發(fā)麻甚至暈厥、休克等。寒冷性休克常是冷水中游泳的死因之一。冰塊或冷水(0℃~8℃)試驗(yàn)陽(yáng)性,被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)可陽(yáng)性。本病大多數(shù)為原發(fā),少數(shù)可繼發(fā)于冷球蛋白血癥、冷纖維蛋白血癥、冷溶血癥、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥。②家族性寒冷性蕁麻疹:較罕見(jiàn),為常染色體顯性遺傳。自幼發(fā)病,反復(fù)發(fā)作,持續(xù)終身。遇冷后出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)、紅斑、丘疹。自覺(jué)灼熱或灼痛,不癢?砂橛形泛l(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛、白細(xì)胞增多等。被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)陰性,冰塊試驗(yàn)陰性。其發(fā)病機(jī)理未明。
⒊ 膽堿性蕁麻疹(cholinergic urticaria) 多見(jiàn)于年青人,常在飲酒、熱飲、運(yùn)動(dòng)受熱或情緒激動(dòng)時(shí)使膽堿能神經(jīng)發(fā)生沖動(dòng)、釋放乙酰膽堿,作用于肥大細(xì)胞釋放組胺等而發(fā)風(fēng)團(tuán)。皮疹為1~3mm小風(fēng)團(tuán),周圍有1~2cm的紅斑,散在或密集分布,但不互相融合。持續(xù)半小時(shí)至1小時(shí)消退。累及軀干及四肢近端,面部及掌跖很少發(fā)生。自覺(jué)劇癢。偶有出汗、流涎、頭痛、頭暈、惡心、腹痛、腹瀉等。慢性病程,數(shù)年后逐漸好轉(zhuǎn)。用1:5000乙酰膽堿做皮試或劃痕試驗(yàn)陽(yáng)性,被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)可為陽(yáng)性。
⒋ 日光性蕁麻疹(solar urticaria) 較少見(jiàn),皮膚經(jīng)日光、紫外線、紅外線照射后,在暴露部位出現(xiàn)紅斑、風(fēng)團(tuán),持續(xù)數(shù)分鐘至1小時(shí)消退。自覺(jué)瘙癢及針刺感。重者伴畏寒乏力、痙攣性腹痛、暈厥等全身癥狀。一般認(rèn)為,紫外線波長(zhǎng)300mm左右敏感性最高,屬過(guò)敏反應(yīng)。有的可能為光毒作用致組胺釋放而發(fā)病。光感試驗(yàn)陽(yáng)性,被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)陽(yáng)性。
⒌ 壓力性蕁麻疹(pressure urticaria) 又稱遲發(fā)性壓力性蕁麻疹(Delayed pressure urticaria)。皮膚受壓后4~6小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)真皮及皮下組織彌漫性水腫,持續(xù)8~12小時(shí)消退。常累及行走、站立后的足底,久坐后的臀部,手提重物或穿緊身衣等受壓處。自覺(jué)瘙癢、緊繃感、灼痛等?沙霈F(xiàn)流感樣癥狀(如疲乏、畏寒、發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛等)。慢性病程,常持續(xù)1~40年(平均9年)。重物壓迫試驗(yàn)陽(yáng)性(玻璃球1.4cm置于前臂中段背側(cè),布帶纏繞并懸掛4kg重物5分鐘,4~8小時(shí)(平均3.5小時(shí))局部發(fā)生風(fēng)團(tuán)。平均持續(xù)36小時(shí);或背部用靜止重物壓迫或肩部懸掛15磅重物15分鐘,局部出現(xiàn)遲發(fā)性風(fēng)團(tuán)或血管性水腫〕。發(fā)病機(jī)理不明,可能與皮膚劃癥相似。
⒍ 接觸性蕁麻疹(contad urticaria) 皮膚接觸某些物質(zhì)后局部出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)及皮膚潮紅。自覺(jué)瘙癢,灼熱感。本病可分為免疫性和非免疫性兩類。后者常在接觸二亞砜(DMSO)、苯甲酸、蕁麻、昆蟲及水母毒素后數(shù)分鐘局部出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)及血管性水腫。其確切機(jī)制未明。免疫原性者直接或間接接觸抗原后,大多數(shù)系IgE介導(dǎo)的反應(yīng),出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)或血管性水腫。斑貼試驗(yàn)陽(yáng)性。
⒎ 血清病型蕁麻疹(serum sickness urticaria) 因注射異體血清、動(dòng)物源性疫苗后8~13天軀干或全身出現(xiàn)風(fēng)團(tuán),瘙癢,伴發(fā)熱、全身不適、關(guān)節(jié)痛、惡心嘔吐、淋巴結(jié)腫大等。病程多數(shù)為自限性,無(wú)后遺癥。屬III型變態(tài)反應(yīng)。血中補(bǔ)體降低。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
急性細(xì)菌感染者血中白細(xì)胞總數(shù)及嗜中性粒細(xì)胞增高,可出現(xiàn)核左移及中毒顆粒,有的血培養(yǎng)陽(yáng)性,病毒感染者血中淋巴細(xì)胞可增多。變態(tài)反應(yīng)者血中嗜酸性細(xì)胞增多或很低,有的漿細(xì)胞增高。有的血中補(bǔ)體降低,酌情做真菌、寄生蟲檢查及病理活檢。組織病理學(xué)改變:真皮水腫,乳頭及真皮上部有漿液性滲出,小血管及毛細(xì)血管、淋巴管擴(kuò)張,血管周圍輕度炎細(xì)胞浸潤(rùn)。變應(yīng)原檢測(cè)可協(xié)助查找致敏原。
【診斷及鑒別診斷】
根據(jù)皮膚反復(fù)出現(xiàn)大小不等風(fēng)團(tuán),突發(fā)突消,退后不留痕跡,全身或局限發(fā)疹,自覺(jué)瘙癢,少數(shù)重癥伴有畏寒發(fā)熱、腹痛、喉頭梗塞感、胸悶、心慌等以及各型蕁麻疹的特點(diǎn),診斷容易。確定病因較難。急性蕁麻疹多與飲食、藥物、感染等有關(guān)。慢性蕁麻疹要仔細(xì)詢問(wèn)病史,全面查體,必要的實(shí)驗(yàn)室檢查(包括胸部X線檢查腹部B超等)及有關(guān)試驗(yàn)(如運(yùn)動(dòng)、熱水、日光、冰塊)、變應(yīng)原檢測(cè)等以進(jìn)一步明確病因。注意與丘疹性蕁麻疹鑒別,該病好發(fā)于兒童,多發(fā)于四肢軀干,紅色梭形或圓形風(fēng)團(tuán)樣丘疹,中心可有水皰,病程3~7天,退后留有色素沉著斑。
如有畏寒發(fā)熱及全身中毒癥狀,應(yīng)注意有無(wú)敗血癥或嚴(yán)重感染病灶存在。如有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等,注意與胃腸炎、膽囊炎、闌尾炎等鑒別。
【辨證】
(一)風(fēng)熱證
多發(fā)于夏季,起病急,風(fēng)團(tuán)色紅,自覺(jué)灼熱瘙癢,遇熱加重,遇冷減輕。多伴有惡心、心煩、口渴、咽部腫痛。舌質(zhì)紅,苔薄黃,脈浮數(shù)。
(二)風(fēng)寒證
多發(fā)于冬季,風(fēng)團(tuán)色白或淡,遇冷加劇,得熱則減輕,自覺(jué)瘙癢。可伴有畏寒惡風(fēng),口不渴。舌淡紅,苔薄白或膩,脈浮緊、遲或濡緩。
(三)氣血兩虛證
風(fēng)團(tuán)色淡紅,反復(fù)發(fā)作遷延數(shù)月數(shù)年,日久不愈。勞累后復(fù)發(fā)加劇。自覺(jué)瘙癢,伴有神疲乏力、失眠多夢(mèng)。舌質(zhì)胖淡,苔薄,脈濡細(xì)。
(四)胃腸實(shí)熱證
風(fēng)團(tuán)發(fā)生時(shí)伴有惡心、嘔吐、脘腹疼痛、腹脹、腹瀉或大便結(jié)燥、神疲納呆。苔黃膩,脈滑數(shù)。有的可有腸道寄生蟲。
(五)沖任不調(diào)證
風(fēng)團(tuán)色暗,時(shí)輕時(shí)重,多在月經(jīng)前數(shù)天出現(xiàn),隨月經(jīng)干凈而緩解,風(fēng)團(tuán)出現(xiàn)與月經(jīng)有關(guān)?砂橛薪(jīng)期腹痛,月經(jīng)不調(diào),面色晦暗,色暗或有瘀斑。脈細(xì)澀。
【治療】
(一)中醫(yī)治療
⒈ 內(nèi)治
癮疹的主要治法,包括辨證施治及成藥驗(yàn)方。
⑴ 辨證施治 宋《三因極一病證方論·癮疹證治》中記載:“世醫(yī)論癮疹……內(nèi)則察其臟腑虛實(shí),外則分寒暑風(fēng)濕,隨證調(diào)之,無(wú)不愈!闭f(shuō)明辨證施治的重要性。
①風(fēng)熱證 宜清熱疏風(fēng)、辛涼透表。方用消風(fēng)散或桑菊飲加減。亦可用防風(fēng)通圣丸。
②風(fēng)寒證 宜疏風(fēng)散寒,辛溫解表,調(diào)和營(yíng)衛(wèi)。方用桂枝湯或麻黃桂枝各半湯加減。
③氣血兩虛證 宜養(yǎng)血益氣,調(diào)補(bǔ)氣血,疏風(fēng)止癢。方用八珍湯或當(dāng)歸飲子加減。
④胃腸實(shí)熱證 宜疏風(fēng)解表,健脾益氣,通腑泄熱,除濕止癢。方用防風(fēng)通圣散合茵陳蒿湯加減。
⑤沖任不調(diào)證 宜調(diào)攝沖任,養(yǎng)血止癢。方用四物湯合二仙湯加減。
⑵ 驗(yàn)方、成藥 生麻黃3g,烏梅肉6g,生甘草9g,水煎服,每日1劑?姑艨诜骸
⑶ 針刺療法 可用于慢性蕁麻疹。①體針:風(fēng)團(tuán)泛發(fā)于全身,選風(fēng)市、風(fēng)池、大椎、大腸俞。風(fēng)團(tuán)發(fā)于下半身者取血海、足三里、三陰交。②耳針:取脾、肺、皮質(zhì)下、腎上腺、內(nèi)分泌、神門、蕁麻疹穴等。
⒉ 外治
⑴熏洗法 用香樟木、蠶砂各30~60g,或薢草、蒼耳草、凌宵花、冬瓜皮適量,任選1~2味煎湯熏洗。三黃洗劑外搽患處。
⑵放血療法 ①耳背靜脈放血:用消毒三棱針刺之出血,每3天1次,10次為1療程。②分別在雙耳輪、雙中指尖、雙足趾尖消毒后用三棱針刺之放血,每3天1次,5次為1療程。
(二)西醫(yī)治療
積極尋找和去除病因,避免各種誘發(fā)因素。以內(nèi)用藥治療為主。
⒈ 全身治療
⑴ 急性蕁麻疹 常用的撲爾敏、賽庚啶、酮替芬、非拉根、苯海拉明、去氯羥嗪、安他樂(lè)等(任選1~2種)及非鎮(zhèn)靜類抗組胺藥,如息斯敏、特非拉丁、仙特敏、玻麗瑪朗(甲喹吩塞)等任選一種聯(lián)合應(yīng)用癥狀都能得到控制。癥狀緩解后逐漸減量。皮疹廣泛者加用鈣劑。如喉頭水腫、呼吸困難、或過(guò)敏性休克應(yīng)立即注射1:1000的腎上腺素0.5~1ml(心臟病患者慎用)。靜脈注射氫化可的松100~200mg或地塞米松10~20mg,酌情給予氨茶堿0.25g,給O2。必要時(shí)氣管切開(kāi),心電監(jiān)護(hù)。如感染引起者要用有效的抗生素或抗病毒藥。并處理感染病灶。腹痛者加用阿托品、654-2等。
⑵ 慢性蕁麻疹 選用上述2~3種抗組胺藥聯(lián)用?杉佑每笻2受體藥物如西米替丁或雷尼替丁,多慮平等。酌情加用腦益嗪、氨茶堿、利血平、心痛定、氯喹等。也可選用非特異性療法如組胺球蛋白、靜脈封閉治療、自血療法、胎盤組織液等。
⑶ 特殊類型蕁麻疹
①皮膚劃痕癥 選用H1、H2受體拮抗劑,如羥嗪、雷尼替丁等,嚴(yán)重者加用類固醇激素。避免使用青霉素。
②寒冷性蕁麻疹 注意保暖。首選賽庚啶,酌情加用羥嗪、酮替芬、多慮平、6-氨基己酸?尚欣涿撁糁委。
③膽堿能性蕁麻疹 應(yīng)避免過(guò)熱、情緒激動(dòng)。除用抗組胺藥外,可加用抗膽堿藥,如654-2、阿托品等。也可選用達(dá)那唑0.6g/d,漸減為0.2g~0.3/d或甲喹吩嗪(玻麗瑪朗)5mg,1日2次。
④壓力性蕁麻疹 用抗組胺藥無(wú)效,可用皮質(zhì)類固醇激素。
⑤日光性蕁麻疹 除用抗組胺藥外可合并用氯喹。
⒉ 脫敏治療 對(duì)致敏原(某些吸入物或食物等)檢測(cè)陽(yáng)性者可進(jìn)行脫敏治療。
⒊ 物理治療 UVA或PUVA照射對(duì)日光性蕁麻疹有效。對(duì)皮膚劃痕癥、膽堿能性蕁麻疹及冷性蕁麻疹也有一定療效。
⒋ 外用藥物治療 可用1%薄荷或樟腦爐甘石洗劑外用。
【預(yù)防與調(diào)攝】
⒈ 積極尋找和去除病因及可能的誘因。
⒉ 飲食適度,忌食腥辣發(fā)物,避免攝入可疑致敏食物、藥物等。
⒊ 注意氣候變化時(shí),冷暖適宜,加強(qiáng)體育鍛煉,增強(qiáng)體質(zhì),保持良好心態(tài)。
⒋ 清除體內(nèi)慢性病灶及腸道寄生蟲,調(diào)節(jié)內(nèi)分泌紊亂。
第二節(jié) 血管性水腫
血管性水腫(angioedema)系皮膚、皮下組織血管通透性增高所引起的皮膚粘膜局限性水腫。又稱血管神經(jīng)性水腫(angioneuroticedema)或巨大蕁麻疹(urticaria gigantra)。易發(fā)于組織疏松處。中醫(yī)稱“游風(fēng)”。本病分獲得性和遺傳性兩種,后者罕見(jiàn)。
【病因病機(jī)】
獲得性血管性水腫發(fā)病基本同蕁麻疹,常由食物、藥物、花粉、吸入藥、昆蟲毒素及某些理化因素引起。常有遺傳過(guò)敏病史。
遺傳性血管性水腫系常染色體顯性遺傳。多數(shù)(85%)為C1脂酶抑制物缺乏,少數(shù)(15%)為C1脂酶抑制物功能障礙。由于情緒激動(dòng)、外傷或劇烈運(yùn)動(dòng)等使C1過(guò)度活化,從而激活C4、C2及釋放激肽。在血纖維蛋白溶酶參與下,使肥大細(xì)胞釋放組胺,致血管通透性增加,產(chǎn)生血管性水腫。
【臨床表現(xiàn)】
皮疹為邊界不清,正常皮色或淡紅色局限性腫脹,表面光亮,捫之有彈性。好發(fā)于組織疏松部位,如口唇舌、眼瞼、耳垂、外陰、包皮、喉部、手足等。急性起病,持續(xù)1~3天逐漸消退。同一部位可反復(fù)發(fā)生。常單發(fā),少數(shù)2個(gè)以上。也可與蕁麻疹伴發(fā)。自覺(jué)微癢或緊繃感。
遺傳性血管性水腫常自幼發(fā)病或青少年開(kāi)始發(fā)病。常因外傷、感染等促發(fā)。常局限于一處或多處,皮膚粘膜反復(fù)出現(xiàn)局限性水腫。多在面部或四肢。損害大而不癢。腸道粘膜受累可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等。也可累及喉頭及呼吸道水腫,常突發(fā)窒息死亡。
【診斷與鑒別診斷】
根據(jù)皮膚疏松部位如眼、唇、舌、外陰等處突然出現(xiàn)局限性腫脹,微癢或不癢,1~3天逐漸消失,同一部位反復(fù)發(fā)生等特點(diǎn)易于診斷。如自幼發(fā)病,有家族史,伴有呼吸道、消化道癥狀,血清酯酶抑制蛋白C4、C3降低,則考慮遺傳性血管性水腫的診斷。
注意與接觸性皮炎、丹毒、肉芽腫性唇炎等鑒別。接觸性皮炎常有接觸史、接觸部位或暴露部位的水腫性紅斑、水皰等急性皮炎表現(xiàn)。丹毒有畏寒發(fā)熱,局部紅腫熱痛等,易于鑒別。肉芽腫性唇炎因持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)也有別于血管性水腫。
【辨證】
同蕁麻疹。
【治療】
(一)中醫(yī)治療
同蕁麻疹。
(二)西醫(yī)治療
獲得性血管性水腫治療與蕁麻疹相同。遺傳性血管性水腫一般對(duì)抗組胺藥治療效果不佳或無(wú)效,可采用:①達(dá)那唑(0.2~0.6g/d)或康力龍2mg/d,可誘導(dǎo)肝臟合成而提高C1-INH和C4水平以減輕癥狀。②也可用6-氨基己酸或止血環(huán)酸以抑制纖維蛋白原活性?深A(yù)防和減少發(fā)作。③急性發(fā)作者可輸新鮮血漿或純化的C1-INH。④如出現(xiàn)喉頭水腫,處理同蕁麻疹。
【預(yù)防與調(diào)攝】
同蕁麻疹。
第三節(jié) 丘疹性蕁麻疹
丘疹性蕁麻疹(papular urticaria)又稱急性單純性癢疹。它是兒童青少年常見(jiàn)的一種過(guò)敏性疾病,表現(xiàn)為紅色風(fēng)團(tuán)樣丘疹性損害。中醫(yī)稱為“水疥”。俗稱“土風(fēng)瘡”。
【病因病機(jī)】
中醫(yī)認(rèn)為本病多系胎體遺熱或素體不足或蚊、蚤叮咬、腸道寄生蟲,或食腥發(fā)動(dòng)風(fēng)之品或內(nèi)有食滯,復(fù)感風(fēng)邪而誘發(fā)。
西醫(yī)認(rèn)為本病多由蚊、蚤、螨、臭蟲等叮咬過(guò)敏引起。有的則與胃腸功能障礙或食物(如魚蝦等)過(guò)敏有關(guān),與環(huán)境變化也有一定關(guān)系。
【臨床表現(xiàn)】
⒈ 好發(fā)于嬰幼兒、青少年,春秋溫暖季節(jié)多見(jiàn)。
⒉ 皮疹部位:軀干、四肢、臀部。
⒊ 皮疹特點(diǎn):綠豆到黃豆大小紡錘形淡紅或紅色風(fēng)團(tuán)樣丘疹,部分頂端有小水皰,抓后出現(xiàn)糜爛結(jié)痂,周圍輕度水腫性紅斑消退后留有丘疹、質(zhì)硬,皮疹數(shù)目多少不等,散在分布,少數(shù)可融合。
⒋ 自覺(jué)瘙癢,夜間為甚,常影響睡眠,繼發(fā)感染時(shí)可出現(xiàn)膿皰瘡、毛囊炎等,常伴有發(fā)熱,淋巴結(jié)腫大等。
⒌ 病程長(zhǎng)短不一,每批皮疹持續(xù)約3~7天消退后留有色素沉著,新疹又不斷發(fā)出,持續(xù)數(shù)周逐漸痊愈。但來(lái)年又復(fù)發(fā),一般7~8歲停止發(fā)疹或癥狀減輕。
【診斷與鑒別診斷】
根據(jù)嬰幼兒、青少年春夏秋好發(fā),反復(fù)成批出現(xiàn)綠豆大小淡紅色紡綞形風(fēng)團(tuán)樣丘疹、頂端有小皰,退后留有色素斑,多見(jiàn)于軀干四肢,自覺(jué)瘙癢等容易診斷。
注意與蕁麻疹、水痘、癢疹鑒別。
⒈ 蕁麻疹 主要表現(xiàn)為大小不等的風(fēng)團(tuán),數(shù)小時(shí)消退后不留痕跡,無(wú)丘疹水皰,與年齡季節(jié)無(wú)關(guān)。
⒉ 水痘 起病急,常流行于春季,有前驅(qū)癥狀,基本損害為水皰,周圍有紅暈,無(wú)風(fēng)團(tuán)樣丘疹。常累及粘膜。伴有發(fā)熱等全身癥狀。
⒊ 癢疹 好發(fā)于四肢伸側(cè),病程長(zhǎng)。
【辨證】
(一) 風(fēng)熱型
風(fēng)團(tuán)紅斑丘疹色紅,頂端有小水皰,結(jié)痂。舌尖紅,苔薄白,脈浮數(shù)。
(二)食滯型
皮疹為小丘疹及風(fēng)團(tuán)紅斑,偶見(jiàn)糜爛結(jié)痂,伴有腹脹、便秘,小便短赤。舌質(zhì)稍紅,苔薄白厚,脈滑或細(xì)澀。
【治療】
(一)中醫(yī)治療
⒈ 內(nèi)治
⑴ 風(fēng)熱型 清熱解毒,疏風(fēng)止癢。方用荊防湯加減:荊芥6g,防風(fēng)6g,薄荷3g,地膚子10g,金銀花10g,蒲公英10g,丹皮10g,生地12g,濕重者加生薏米。
⑵ 食滯型 宜清熱消導(dǎo),疏風(fēng)止癢。可用防風(fēng)3g,芥穗3g,黃芩10g,梔子6g,赤芍6g,焦三仙30g,白蘚皮10g,香檳榔5g。每日1劑,分2次服。
⒉ 外治法
外涂三黃洗劑或百部酒,每日2~3次。
(二)西醫(yī)治療
⒈ 全身治療 選1~2種抗組胺藥內(nèi)服,皮疹廣泛者加鈣劑內(nèi)服或注射,可給維生素B、C口服。伴有感染者酌情加用抗生素。
⒉ 局部治療 外用0.5%~1%薄荷爐甘石洗劑或2%樟腦霜、皮質(zhì)類固醇激素霜。如有感染者可用新霉素軟膏、膿皰瘡糊劑、百多邦、0.02%呋喃西林液。
【預(yù)防與調(diào)攝】
⒈ 積極尋找和去除病因。
⒉ 避免食入易過(guò)敏的食物,如魚、蝦等。限制過(guò)量蛋白質(zhì)食入。
⒊ 搞好環(huán)境及居室衛(wèi)生,消滅跳蚤、臭蟲、螨類、蚊蟲等。定時(shí)噴撒殺蟲劑。盡量避免少接觸寵物,如 貓、狗等。
⒋ 治療腸道疾病和清除腸道寄生蟲。
⒌ 避免搔抓,防止繼發(fā)感染。
⒍ 中藥香袋(王效平報(bào)道)有一定的防治作用。將蛇床子、丁香、白芷各20g,細(xì)辛、蒼術(shù)、艾葉、香附、雄黃、硫黃各10g研細(xì)過(guò)80~120目篩,加入冰片5g混合,25g裝1袋。密閉備用。一個(gè)裝于患者貼身衣袋內(nèi),另一袋放于一側(cè)床單或枕下,每?jī)稍聯(lián)Q1次。