| 疾病名稱（英文) | paroxysmal cold hemoglobinuria |
| 拚音 | ZHENFAXINGLENGXINGXUEHONGDANBAINIAOZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥是一種很少見的溶血性疾病，其特點(diǎn)為全身或局部受寒后突然發(fā)生血紅蛋白尿。有關(guān)的抗體是一種IgG，在低溫下能使紅細(xì)胞發(fā)生溶血，稱為DonathLandsteiner（D-L)型冷溶血素。本病可以是特發(fā)性的或繼發(fā)于麻疹、腮腺炎、水痘、流行性感冒、傳染性單核細(xì)胞增多癥等病毒感染，以及梅毒（特別是先天性梅毒)等，早年較多見，近年已很罕見。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 一般患者血清中存在D-L溶血素，這是一種IgG，對(duì)P血型抗原能發(fā)生特異性反應(yīng)。這種抗體是一種雙相溫度的強(qiáng)烈冷溶血素，當(dāng)溫度降至20℃以下時(shí)，能結(jié)合于紅細(xì)胞表面，并激活補(bǔ)體；當(dāng)溫度升高至37℃時(shí)，抗體雖與紅細(xì)胞解離，但已結(jié)合于紅細(xì)胞上的補(bǔ)體能繼續(xù)依次全部被激活，發(fā)生溶血。在少數(shù)不典型情況下，有一些抗體能于較寬廣溫度的范圍內(nèi)（例如在15—25℃)發(fā)生“單相”溶血。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 除臨床表現(xiàn)外，冷溶血試驗(yàn)（D-L溶血試驗(yàn))陽性為重要診斷依據(jù)。冷溶血試驗(yàn)是以病人的血清加入同血型的正常人紅細(xì)胞和新鮮的豚鼠血清（供給補(bǔ)體)，先置于冰水中（0—4℃)約30min，然后置于37℃水浴中2h，即可見到溶血，而正常對(duì)照不溶血�？谷饲虻鞍字苯釉囼�(yàn)在溶血發(fā)作時(shí)或發(fā)作剛過時(shí)C3陽性。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 典型病例的表現(xiàn)是暴露于寒冷后，自幾分鐘至最長約8h內(nèi)先出現(xiàn)腰腿酸痛、腹痛、頭痛、寒戰(zhàn)、高熱、全身乏力、惡心嘔吐等癥狀，繼而突然解出暗紅色或醬油樣尿。癥狀消退很快，第三次排尿后，尿色大多已恢復(fù)正常。發(fā)作之次日脾臟輕度腫大，亦可暫時(shí)出現(xiàn)輕度黃疸，偶爾出現(xiàn)蕁麻疹。成人大多為慢性病例，可因受冷而多次發(fā)作。因病毒感染引起的兒童患者，寒冷環(huán)境對(duì)溶血的發(fā)作不一定是必要的條件。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 防治：妥善保暖，防止暴露于寒冷的環(huán)境中。病毒感染后發(fā)病者溶血常自發(fā)終止，不需特殊治療。梅毒引起者，抗梅毒治療后，多數(shù)病人可獲治愈。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
