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巨核細(xì)胞白血病

  
疾病名稱(英文) megakaryocytic leukemia
拚音 JUHEXIBAOBAIXUEBING
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 造血器及淋巴系腫瘤,血液和造血系統(tǒng)疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 巨核細(xì)胞白血病按FAB(法、美、英三國)分類屬于急非淋白血病(ANLL)的M7型。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理 M7型巨核細(xì)胞畸形顯著,形態(tài)變化大,可小而圓,有突起,腦漿少且含顆粒。無致密的染色質(zhì),形態(tài)可類似于原淋或未分化細(xì)胞。有1—3個核仁。周圍血片中可見到巨核細(xì)胞的殘片。細(xì)胞化學(xué)染色中POX、蘇丹黑和氯醋酸、AS-D荼酚酯酶染色陰性,PAS弱陽性,少數(shù)患者的酸性磷酸酶和醋酸萘酚酯酶可陽性,后者能被氟化鈉抑制;電鏡下血小板過氧化酶(PPO)陽性,可與其他白血病細(xì)胞相區(qū)別。抗血小板糖蛋白單克險(xiǎn)抗體檢測陽性是巨核細(xì)胞血小板系統(tǒng)的獨(dú)特標(biāo)志。可有21號染色體異常。由于血小板分泌的促有絲分裂因子、巨核細(xì)胞的生長刺激因子刺激原始纖維細(xì)胞增殖,常合并骨髓纖維化。
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 本病可發(fā)生于任何年齡。初診時肝、脾、淋巴結(jié)可無腫大,隨疾病進(jìn)展而出現(xiàn)。約2/3的患者有白細(xì)胞下降。多數(shù)患者有貧血、血小板減少伴血小板釋放功能缺陷而致出血。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 巨核細(xì)胞白血病病情兇險(xiǎn)對化療往往不敏感,患者常迅速死亡。常見的死亡原因是廣泛的全身及顱內(nèi)出血或感染。有用小劑量Ara-C取得完全緩解的報(bào)道,但常很快復(fù)發(fā)。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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