| 疾病名稱（英文) | hyper-catecholamine |
| 拚音 | ERCHAFENANZENGDUOZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 代謝和營養(yǎng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 嗜鉻細胞瘤發(fā)源于腎上腺髓質(zhì)，也可見于腎上腺外的交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織中，臨床上出現(xiàn)高血壓及代謝紊亂征群。此外，腎上腺髓質(zhì)可發(fā)生雙側(cè)或單側(cè)增生，其征群與瘤相似，故統(tǒng)稱為兒茶酚胺增多癥（hypercatecholaminism)。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本組腫瘤約有80％-90％位于腎上腺髓質(zhì)，90％為一側(cè)單個，少數(shù)為雙側(cè)性或一側(cè)腎上腺瘤與另一處腎上腺外的瘤并存，這種多發(fā)性嗜鉻細胞瘤較多見于兒童和陽性家族史患者，屬多內(nèi)分泌腺瘤病（MEA)的Ⅱ、Ⅲ型（見"多內(nèi)分泌腺瘤病"條)，被認為是常染色體顯性遺傳。腎上腺外嗜鉻細胞瘤主要位于腹膜后、腹主動脈前、左右腰椎旁間隙（約占10％-15％)，其他少見部位為腎門、腎上極、肝門、肝及下腔靜脈之間、腹腔神經(jīng)叢等。腹外者甚少見，但在胸腔、顱內(nèi)、膀胱、頸部者亦有報道。惡性嗜鉻細胞瘤約占10％。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 任何年齡可患此病，以20-50歲居多。男女患病率大致相等（髓質(zhì)增生以女性為多)，小兒患者約2倍于女性。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 本病患病率在高血壓病中約占0.1％。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 除典型的臨床表現(xiàn)外，診斷措施如下。 化學(xué)測定包括尿或血兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測定：①24h尿3-甲氧基-4羥基苦杏仁酸（又稱香草基杏仁酸，VMA)測定：VMA是腎上腺素（E)及去甲腎上腺素（NE)的最終代謝產(chǎn)物。正常值10-35 μmol／24h（2-7mg／24h)，本病患者常在45μmol／24h（9mg／24h)以上。②24h尿兒茶酚胺測定：正常值因各實驗室方法而異，用熒光法以F為標準者低于50μg，以NE 為標準者低于100μg，本病患者發(fā)作期均明顯升高，但間歇期間可正常。③24h尿甲氧基腎上腺素（MN)和甲氧基去甲腎上腺素（NMN)測定：MN和NMN分別為E和NE的中間代謝產(chǎn)物，其24h正常值分別為0.4mg和0.9mg，兩者的總和（TMN)為0.75±0.4mg（范圍0.32-1.75mg／24h)，本病患者MN、NMN的排量高于正常，TMN 可高出10倍以上。④血中兒茶酚胺測定：各實驗室結(jié)果不一致。本實驗室采用高效液相色譜法測定，NE、E正常值分別為1080.38 ±220pmol／L（195.3±40.3pg／ml)及1253.5±307.9pmol／L （212.1±152.1pg／ml)本病患者則明顯增高。在進行上述各種測定時應(yīng)避免使用影響測定結(jié)果的各種藥物及食物，如單胺氧化酶抑制劑，L-多巴及甲基多巴等，不宜進食有熒光反應(yīng)的物質(zhì)如香蕉、香草類、四環(huán)素、氯丙嗪、水楊酸及維生素D等，并排除精神緊張狀態(tài)的影響。服用利血平等降壓藥物者，須暫停一周以上再行測定。 藥理試驗可根據(jù)病情選擇。①激發(fā)試驗：常適用于間歇期進行，如血壓超過22.6／14.6kPa則不宜選用。應(yīng)先作冷加壓試驗，待血壓回復(fù)至冷加壓水平后迅速靜注胰高糖素0.5-1mg，促使高血壓發(fā)作（試驗時應(yīng)準備好酚妥拉明，于血壓過高時應(yīng)用)。如血壓較往藥前上升8.0／4.0kPa以上，或較冷加壓試驗時的最高血壓再升高2.7／1.3kPa，即為陽性，有助于本病之診斷，亦可用組胺進行激發(fā)，因有一定危險性，目前臨床已很少應(yīng)用。②阻滯試驗：一般用酚妥拉明，用于疑為本病的持續(xù)性高血壓及陣發(fā)性高血壓的發(fā)作期，血壓穩(wěn)定高于22.6／14.6kPa者，成人一般用酚妥拉明5mg，為了避免血壓過度下降，可從小劑量開始，1mg靜脈注射后，于最初3min內(nèi)每半分鐘測血壓一次，以后每1-2min一次，共15min。如注射后2-3min內(nèi)血壓明顯下降，較注射前下降4.7／3.3kPa以上，并維持在低水平3-5min或更久者為陽性。正常人及高血壓患者收縮壓下降一般不超過4.0kPa。作此試驗前應(yīng)停止用鎮(zhèn)靜劑及降壓藥8-10d，試驗過程中應(yīng)密切觀察，如血壓過低，應(yīng)予去甲腎上腺素靜脈滴注，使之回復(fù)正常。 常用的定位檢查方法包括平片、靜脈腎盂造影、腎上腺血管造影、腎上腺B型超聲波檢查等。近年來電子計算機X線體層掃描對腫瘤的定位診斷有很大的價值。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病的臨床表現(xiàn)系大量兒茶酚胺作用于腎上腺素受體而引起。 （1)高血壓征群：高血壓為本病的主要癥狀。有陣發(fā)性和持續(xù)性兩型，持續(xù)性者亦可有陣發(fā)性加劇，早期多為陣發(fā)性，平時血壓不高，發(fā)作時血壓驟升，收縮壓往往達26.66-40.0kPa，舒張壓可達17.33-24.0kPa（如以釋放去甲腎上腺素為主者則更高一些)，歷時短者數(shù)秒鐘，一般數(shù)分鐘，長者可達1-2h,偶可達24h以上，發(fā)作多者一日數(shù)次，少者數(shù)月一次，愈發(fā)愈頻，歷時愈長，井可發(fā)展為持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇。發(fā)作可無誘因，也可因情緒激動，體位改變，吸煙、排尿、灌腸等而誘發(fā)。發(fā)作時思者感心悸、心動過速，往往伴劇烈頭痛、焦慮、四肢及頭部有震顫、面色蒼白、大汗淋漓、手足厥冷、發(fā)麻等，有時出現(xiàn)氣促、胸悶、呼吸困難，有時伴以惡心、嘔吐、中上腹痛等。對持續(xù)性高血壓病人，尤其是兒童和青年患者，同時伴有畏熱、多汗、低熱、心悸、心律失常、頭痛、焦慮、體位性低血壓或血壓波動較大者，要考慮本病的可能性。部分病人（往往是兒童或少年)病情發(fā)展迅速，表現(xiàn)為急進型高血壓，眼底損害嚴重，短期內(nèi)可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮以致失明，可發(fā)生氮質(zhì)血癥、心功能不全、高血壓腦病。少數(shù)病人可表現(xiàn)為陣發(fā)性低血壓，甚至體克或高血壓與低血壓交替出現(xiàn)，產(chǎn)生這種情況的可能原因是腫瘤壞死或出血，釋放兒茶酚胺量銳減或驟停；兒茶酚胺心肌病所致心輸出量減低；腫瘤主要分泌腎上腺素，興奮腎上腺素能β受體，引起周圍血管擴張；以及大量兒茶酚胺入血，引起血管強烈收縮，微血管壁缺氧，通透性增高，血漿滲出，有效循環(huán)血量減少以致血壓下降，此時又刺激兒茶酚胺釋放，于是血壓又回升。對于高血壓、低血壓交替發(fā)生的病人，或原有高血壓突然下降者，應(yīng)考慮本病之可能。 （2)代謝紊亂：腎上腺索可作用于中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)系統(tǒng)控制下的代謝過程，近半數(shù)病人有類似甲狀腺功能亢進癥的表現(xiàn)。由于肝糖原分解加速和胰島素分泌受抑制，可引起血糖增高及糖耐量減低并可發(fā)展為繼發(fā)性糖尿病。少數(shù)病人可出現(xiàn)低鉀血癥，可能與兒茶酚胺促使K+進入細胞內(nèi)有關(guān)。 （3)其他臨床表現(xiàn)：兒茶酚胺可使腸蠕動及腸壁張力減弱，常引起便秘、腹脹，甚而使腸擴張，此外．還可消化道出血及膽石癥等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 常用的定位檢查方法包括平片、靜脈腎盂造影、腎上腺血管造影、腎上腺B型超聲波檢查等。近年來電子計算機X線體層掃描對腫瘤的定位診斷有很大的價值。 |
| 實驗室診斷 | 化學(xué)測定包括尿或血兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測定：在進行上述各種測定時應(yīng)避免使用影響測定結(jié)果的各種藥物及食物，如單胺氧化酶抑制劑，L-多巴及甲基多巴等，不宜進食有熒光反應(yīng)的物質(zhì)如香蕉、香草類、四環(huán)素、氯丙嗪、水楊酸及維生素D等，并排除精神緊張狀態(tài)的影響。服用利血平等降壓藥物者，須暫停一周以上再行測定。 藥理試驗可根據(jù)病情選擇。①激發(fā)試驗：常適用于間歇期進行，如血壓超過22.6／14.6kPa則不宜選用。應(yīng)先作冷加壓試驗，待血壓回復(fù)至冷加壓水平后迅速靜注胰高糖素0.5-1mg，促使高血壓發(fā)作（試驗時應(yīng)準備好酚妥拉明，于血壓過高時應(yīng)用)。如血壓較往藥前上升8.0／4.0kPa以上，或較冷加壓試驗時的最高血壓再升高2.7／1.3kPa，即為陽性，有助于本病之診斷，亦可用組胺進行激發(fā)，因有一定危險性，目前臨床已很少應(yīng)用。②阻滯試驗：一般用酚妥拉明，用于疑為本病的持續(xù)性高血壓及陣發(fā)性高血壓的發(fā)作期，血壓穩(wěn)定高于22.6／14.6kPa者，成人一般用酚妥拉明5mg，為了避免血壓過度下降，可從小劑量開始，1mg靜脈注射后，于最初3min內(nèi)每半分鐘測血壓一次，以后每1-2min一次，共15min。如注射后2-3min內(nèi)血壓明顯下降，較注射前下降4.7／3.3kPa以上，并維持在低水平3-5min或更久者為陽性。正常人及高血壓患者收縮壓下降一般不超過4.0kPa。作此試驗前應(yīng)停止用鎮(zhèn)靜劑及降壓藥8-10d，試驗過程中應(yīng)密切觀察，如血壓過低，應(yīng)予去甲腎上腺素靜脈滴注，使之回復(fù)正常。 |
| 血液 | ④血中兒茶酚胺測定：采用高效液相色譜法測定，NE、E正常值分別為1080.38 ±220pmol／L（195.3±40.3pg／ml)及1253.5±307.9pmol／L （212.1±152.1pg／ml)本病患者則明顯增高。 |
| 尿 | ①24h尿3-甲氧基-4羥基苦杏仁酸（又稱香草基杏仁酸，VMA)測定：VMA是腎上腺素（E)及去甲腎上腺素（NE)的最終代謝產(chǎn)物。正常值10-35 μmol／24h（2-7mg／24h)，本病患者常在45μmol／24h（9mg／24h)以上。②24h尿兒茶酚胺測定：正常值因各實驗室方法而異，用熒光法以F為標準者低于50μg，以NE 為標準者低于100μg，本病患者發(fā)作期均明顯升高，但間歇期間可正常。③24h尿甲氧基腎上腺素（MN)和甲氧基去甲腎上腺素（NMN)測定：MN和NMN分別為E和NE的中間代謝產(chǎn)物，其24h正常值分別為0.4mg和0.9mg，兩者的總和（TMN)為0.75±0.4mg（范圍0.32-1.75mg／24h)，本病患者MN、NMN的排量高于正常，TMN 可高出10倍以上。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | （1)手術(shù)治療：切除腫瘤為本病的主要治療措施，如為腎上腺髓質(zhì)增生，則作腎上腺髓質(zhì)次全切除。術(shù)前2周開始口服α受體阻滯劑作準備，以降低血壓，糾正血容量，避免手術(shù)時血壓波動過大。一般用苯芐胺，初用每日1次，每次10-20mg，以后按血壓調(diào)整，可用到每日40-60mg。每日最大劑量可達100mg。對于心動過速者應(yīng)加用β受體阻滯劑。如普萘洛爾（心得安)每次10mg，每日3-4次，但應(yīng)避免單獨使用β受體阻滯劑。術(shù)前用藥不可用阿托品，可選用苯巴比妥及地西泮（安定)等。如病情不允許手術(shù)，包括惡性腫瘤已轉(zhuǎn)移者，可用α-甲基醛氨酸（醛氨酸羥化酸抑制劑)，每日口服1-4mg，1-2周可抑制兒茶酚胺合成50％-80％，臨床緩解，但有焦慮、腹瀉、泌乳等不良反應(yīng)。有人曾采用口服苯芐胺治療數(shù)月有一定效果，并無特殊反應(yīng)。 （2)發(fā)作時措施：高血壓驟發(fā)可靜脈注射酚妥拉明2-5mg，同時隨訪觀察血壓等，當(dāng)血壓下降至21.3／13.3kPa左右，即停止注射，繼以10-20mg溶于5％葡萄糖鹽水500ml中緩慢滴注，然后用口服苯芐胺維持。如無苯芐胺可試用選擇性α1受體阻滯劑哌唑嗪和血管緊張紊轉(zhuǎn)換酶抑制劑卡托普利（巰甲丙脯酸)可獲一定療效。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
