| 疾病名稱（英文) | left atrioventricular valve prolapse syndrome |
| 拚音 | ZUOFANGSHIBANTUOCHUIZONGHEZHENG |
| 別名 | 左房室瓣喀喇音-雜音綜合征，節(jié)段性心肌病，Barlow綜合征， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 左房室瓣脫垂綜合征系指左房室瓣在收縮期向左心房脫垂，伴有或不伴有左房室瓣關(guān)閉不全。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因尚不清楚。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 左房室瓣脫垂綜合征的確切發(fā)病率不明，在不同的人群和用不同診斷方法變異很大，據(jù)調(diào)查，在黑人學(xué)齡兒童中1．4％有典型的聽診異常；在年青男醫(yī)生和醫(yī)學(xué)生中10．28％有聽診異常，6．93％有左房室瓣脫垂的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)：在“健康”青年婦女中2％有收縮期喀喇音，17％有左房室瓣脫垂的超聲心動(dòng)圖征；在40歲以上常規(guī)尸檢中約有5％示左房室瓣葉過長。上述資料說明本病并不罕見，自新生兒至老年人均可發(fā)病，青年病人中女性多于男性，在中年及老年患者性別則無明顯差異。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | 較常伴發(fā)于左房室瓣脫垂的心臟病主要包括：冠心病、先心�。ㄌ貏e是繼發(fā)孔型心房間隔缺損)、特發(fā)性肥厚型或擴(kuò)張型心肌病和風(fēng)濕性左房室瓣�。坏@些病與左房室瓣脫垂在病因上的關(guān)系尚不很明確。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 左房室瓣的正常功能需要瓣葉、腱索、瓣環(huán)、左心房、乳頭肌和左心室壁的相互共同作用，其中任何一處發(fā)生病變，如瓣葉粘液樣變性、瓣環(huán)擴(kuò)張、腱索伸長或增厚、乳頭肌和心室肌的纖維化或收縮障礙，均可影響左房室瓣的關(guān)閉，引起左房室瓣脫垂伴有或不伴有左房室瓣關(guān)閉不全。左房室瓣葉過長可在收縮期突入左心房，形成左房室瓣脫垂。左房室瓣脫垂可以是后葉或前后兩葉，單純前葉脫垂少見。瓣葉過長部分常稍增厚、起皺并呈蒼白色。特征性的組織學(xué)改變是過長瓣葉的粘液樣浸潤，導(dǎo)致正常纖維和彈性成分的分離和斷裂。組織化學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)粘液樣組織中酸性粘多糖增加。左房室瓣環(huán)可中度或顯著擴(kuò)張。瓣環(huán)的擴(kuò)張可影響左房室瓣葉的正常閉合。瓣環(huán)鈣化（僅見于Marfan綜合征)亦可妨礙瓣葉的閉合。腱索的典型變化為伸長、變薄和脆弱，偶有腱索增厚，可能由于張力異常引起粘多糖沉積所致。腱索伸長和脆弱，導(dǎo)致瓣葉松弛并影響其關(guān)閉。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 左房室瓣脫垂綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.無癥狀，或有心前區(qū)疼痛、心悸、呼吸困難、乏力，個(gè)別發(fā)生暈厥甚至猝死。 2.心尖區(qū)有收縮中、晚期喀喇音伴或不伴收縮晚期雜音。有時(shí)僅聽到收縮期似“鴿鳴”或笛樣雜音，個(gè)別患者無喀喇音亦無雜音。立位、乏氏動(dòng)作、吸入亞硝酸異戊酯，使喀喇音提前移近第一心音，收縮期雜音延長；反之，下蹲、握力、升壓藥，可使喀喇音及雜音后移近第二心音。 3.部分患者有骨骼異常，如直背綜合征、漏斗胸、脊柱側(cè)突等。 4.M型超聲心動(dòng)圖：在收縮晚期瓣葉后移；全收縮期兩個(gè)二尖瓣葉或其中之一呈吊床樣改變。二維超聲心動(dòng)圖：可見二尖瓣葉超越瓣環(huán)平面的上移，前后葉和/或其關(guān)閉點(diǎn)脫入左心房。 5.心電圖：部分患者在下壁或側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)有ST-T改變，Q-T 間期延長，并可有期前收縮，室上性或室性心動(dòng)過速。 6.心音圖：可證實(shí)喀喇音及雜音的出現(xiàn)時(shí)間，并可觀察受各種體位、手法的影響。 7.X線檢查：伴二尖瓣關(guān)閉不全者有左心室、左心房增大。左心室造影可證實(shí)二尖瓣脫垂和返流。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 該病除臨床表現(xiàn)，還依靠實(shí)驗(yàn)室檢查。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 多數(shù)病人無臨床表現(xiàn)癥狀，常見癥狀有：①胸痛最為常見，可發(fā)生于前胸任何部位，疼痛的輕重不一，重者似刀割樣，與勞累和神經(jīng)緊張無關(guān)，硝酸甘油不能使之緩解。發(fā)作可瞬間即逝或持續(xù)數(shù)小時(shí)，疼痛時(shí)多能繼續(xù)活動(dòng)，但偶有與心絞痛難以區(qū)別者。胸痛的原因不明，可能與乳頭肌缺血有關(guān)。②疲乏和呼吸困難常為初發(fā)癥狀，原因尚不清楚。③約50％的患者有心悸，心電圖監(jiān)護(hù)發(fā)現(xiàn)與心律失常關(guān)系不大。④約1／3患者有眩暈，少數(shù)發(fā)生昏厥，可能與本病常見的心律失常有關(guān)，但有人發(fā)現(xiàn)竇性心律時(shí)亦會(huì)發(fā)生昏厥。⑤神經(jīng)精神癥狀如憂慮、性格改變、精神異常等均可發(fā)生，其原因未明。有些患者的癥狀出現(xiàn)在就診之前，有些發(fā)生在確診之后。 |
| 體檢 | 體檢時(shí)應(yīng)注意體形、心前區(qū)觸診和聽診。①一般體形雖可完全正常，但某些特征可高度懷疑為左房室瓣脫垂。體型常為無力型，偶有高腮弓，胸廓畸形如漏斗胸、直背（正常的胸椎后突消失)和脊推測突等，對診斷有一定參考價(jià)值。②心尖沖動(dòng)多正常，但沖動(dòng)可呈雙重性（左側(cè)臥位較明顯)，即正常的向外搏動(dòng)被與收縮中期喀喇音一致的收縮中期突然退縮所中斷。③典型病人有收縮中。晚期喀喇音伴有或不伴有收縮晚期雜音，有些病人僅可聽到收縮晚期或全收縮期雜音。另一些病人既無喀喇音亦無雜音，即所謂“寂靜型”左房室瓣脫垂。 非噴射性喀喇音為拍擊樣中-晚期額外心音，在心尖區(qū)或其內(nèi)側(cè)最響亮，系診斷左房室瓣脫垂的重要聽診依據(jù)。喀喇音可為單個(gè)或多個(gè)，如多發(fā)性喀喇音互相融合則與摩擦音相似，以致有誤診為心包炎者。喀喇音的形成系由于在收縮中期翻轉(zhuǎn)的瓣葉突然緊張和（或)腱索突然拉緊所致�？舻膹�(qiáng)度常有變化，應(yīng)米取仰臥位、左側(cè)臥位、坐位和立位反覆仔細(xì)聽診，以免遺漏。 當(dāng)左房室瓣脫垂影響瓣葉的正常閉合時(shí)，即產(chǎn)生左房室瓣關(guān)閉不全，引起收縮期雜音。本病的典型收縮晚期雜音緊接喀喇音之后，常為遞增性。少數(shù)病人可出現(xiàn)全收縮期雜音，常掩蓋收縮中期喀喇音。一般說來，喀喇音出現(xiàn)愈早，伴隨的收縮期雜音亦愈長，反之亦然。收縮晚期雜音之前有喀喇音者，通常為輕度左房室瓣關(guān)閉不全；而全收縮期雜音則表示中度到重度的左房室瓣關(guān)閉不全。 在少數(shù)病人可聞及顯著的收縮期“雁叫音”或“喘息音”，此雜音為高頻樂音，傳導(dǎo)廣泛，常伴有易于觸及的震顫。雜音的產(chǎn)生可能為左房室瓣葉和腱索在收縮期發(fā)生共振所致。 |
| 電診斷 | 心電圖：約2／3左房室瓣脫垂者有心電圖異常，主要為S-T段和T波異常、Q-T間期延長、U波明顯、心律失常和傳導(dǎo)障礙等。①T波：約1／3患者在Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)T波低平、雙相（－＋)或倒置，部分病人可延至左胸或右胸導(dǎo)聯(lián)，在伴有胸痛的患者易誤診為冠心病。普萘洛爾（心得安)試驗(yàn)可使80％患者的S-T段和T波變化得到改善，此有助于與缺血性的S-T段和T波改變鑒別。②S-T段：休息時(shí)很少變化，運(yùn)動(dòng)后可有明顯S-T段壓低。③Q-T間期延長不常見，但為特征之一、可能與猝死有關(guān)。④U波振幅增高，可達(dá)T波的50％左右。⑤室性過早搏動(dòng)最常見，其次為室性心動(dòng)過速、室上性心動(dòng)過速、房性過早搏動(dòng)和心房顫動(dòng)，少數(shù)可出現(xiàn)心室顫動(dòng)或心動(dòng)過緩。⑥偶可見傳導(dǎo)障礙，第一度房室傳導(dǎo)阻滯較多，二度和三度房室傳導(dǎo)阻滯少見，束支傳導(dǎo)阻滯更為少見。偶見預(yù)激綜合征。 |
| 影像診斷 | X線檢查：胸廓骨骼異常為左房室瓣脫垂最常伴隨的X線征象。多數(shù)患者有直背、漏斗胸或胸椎側(cè)突。仔細(xì)注意這些胸廓畸形，常能為不典型胸痛和（或)難以解釋的心律失常的年青患者提供診斷線索。無并發(fā)癥的左房室瓣脫垂患者的心影正常，發(fā)生顯著左房室瓣關(guān)閉不全時(shí)始出現(xiàn)左心室和（或)左心房增大。左房室瓣環(huán)鈣化見于Marhn綜合征。左心室造影時(shí)，右前斜位是顯示左房室瓣后葉脫垂和左房室瓣關(guān)閉不全的最好位置。脫垂的左房室瓣猶如一個(gè)從側(cè)面看的“油炸圈餅”，前瓣葉趨于向前上脫垂，后瓣葉向后下脫垂。在無前瓣葉脫垂的患者中，左室前壁在收縮期呈平滑和連續(xù)的線條。在前瓣葉脫垂時(shí)（無論伴有或不伴有后瓣葉脫垂)，該線條即被緊靠主動(dòng)脈瓣下方的圓形隆起（前圓形隆起征)所中斷。瓣膜后端（后圓形隆起征)或其中部脫垂，表示后瓣葉的后內(nèi)側(cè)和扇形皺折的中央受累。如出現(xiàn)前后兩個(gè)圓形隆起，�？稍\斷為兩瓣葉脫垂。左心室可呈不對稱的收縮失調(diào)，表現(xiàn)為心室后中部或中部強(qiáng)烈收縮。 超聲心動(dòng)圖：為診斷左房室瓣脫垂很有價(jià)值的無創(chuàng)傷性檢查方法，在心室收縮期左房室瓣關(guān)閉（左房室瓣前葉與后葉合攏)，在M型超聲心動(dòng)圖曲線上形成共同的CD段，此段正常時(shí)為緩慢上升的直線。左房室瓣后脫垂時(shí)（較常見)，收縮中、晚期后葉向后移位和前葉分離，呈“吊床樣”波形，在D點(diǎn)又與前葉合攏，左心房后壁可見脫垂后葉回聲：前葉脫垂時(shí)，可見左房室瓣前葉活動(dòng)曲線幅度明顯增加．左心房內(nèi)可見脫垂前葉回聲。脫垂發(fā)生和喀喇音在同一時(shí)間，如心音圖與超聲心動(dòng)圖同時(shí)記錄，可增加診斷的可靠性。二維超聲顯象可直接顯示累贅冗長的瓣葉和（或)腱索組織及收縮期瓣葉體部脫入左房的特征性運(yùn)動(dòng)。在收縮期，左房室瓣前葉和（或)后葉的體部可越過瓣環(huán)水平脫入左心房內(nèi)。當(dāng)左房室瓣脫垂明顯時(shí)，可導(dǎo)致左房室瓣返流，彩色多普勒超聲檢查可發(fā)現(xiàn)左房室瓣上游的左房部位出現(xiàn)收縮期湍流，及返流程度，并可觀察到擴(kuò)大的左房和左室。故二維超聲對本病的診斷較X線造影更敏感和精確。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：伴二尖瓣關(guān)閉不全者，可行人工心臟瓣膜置換術(shù)，手術(shù)成功，癥狀消失。 2.好轉(zhuǎn)：臨床癥狀好轉(zhuǎn)或基本消失，超聲心動(dòng)圖二尖瓣脫垂無明顯改變。 |
| 預(yù)后 | 左房室瓣脫垂綜合征的預(yù)后一般良好，但少數(shù)可發(fā)生并發(fā)癥。 |
| 并發(fā)癥 | 主要并發(fā)癥有：感染性心內(nèi)膜炎、腱索斷裂和左房室瓣返流進(jìn)行性加重，甚至猝死。有人發(fā)現(xiàn)伴有并發(fā)癥的病人均為有雜音或喀喇音加雜音者，僅有喀喇音者無并發(fā)癥。死亡病人亦均為有雜音者。①感染性心內(nèi)膜炎：由于加在左房室瓣上的應(yīng)力和左房室瓣關(guān)閉不全的高速射流，使本病易發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。因此在預(yù)期易出現(xiàn)菌血癥的情況下宜用抗生素作預(yù)防。感染性心內(nèi)膜炎能促使瓣膜功能惡化，加重左房室瓣返流，從而誘發(fā)或加重心力衰竭。②腱索斷裂：脆弱腱索的自發(fā)性斷裂可使左房室瓣關(guān)閉不全突然加重。腱索斷裂后出現(xiàn)的雜音常為全收縮期，且可為遞減型。③左房室瓣返流進(jìn)行性加重：左房室瓣返流進(jìn)行性加重的原因可能為腱索斷裂或瓣葉-腱索的進(jìn)行性拉長。左房室瓣返流的加重導(dǎo)致左心室擴(kuò)大和衰竭。④猝死：約發(fā)生于1％—2％的病人，一般認(rèn)為有家族史、雜音、室性心律失常、Q-T間期延長和（或)下壁和左胸導(dǎo)聯(lián)有S-T段和T波改變者發(fā)生猝死的可能性較大。運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)似能顯示心室激惹性增加和S-T段、T波的改變。 |
| 西醫(yī)治療 | 輕度脫垂及無癥狀者一般無需治療，預(yù)后良好。但應(yīng)做好解釋工作，減少顧慮，注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。對有癥狀者應(yīng)予治療，主要針對：①心律失常：嚴(yán)重心律失�？赡苁氢赖闹饕�。對于頻發(fā)室性早搏和陣發(fā)性心動(dòng)過速，用β受體阻滯劑普萘洛爾等。普萘洛爾可減慢心率，增加心室舒張末期和收縮末期容量，從而減輕左房室瓣葉的脫垂程度，減少異位沖動(dòng)的形成。普萘洛爾也能降低心臟的自律性和延長有效不應(yīng)期，對本病并發(fā)的心律失常多數(shù)有效。無效時(shí)可用普羅帕酮（心律平)、胺碘酮、苯妥英鈉或氨甲酰苯，亦可應(yīng)用奎尼丁或普魯卡因胺等。對藥物治療無效的嚴(yán)重室性心律失常，可試用人工心臟起搏超速抑制。②胸痛：普萘洛爾能使大部分病人的胸痛減輕或消失，能降低心室壁張力和減少心肌耗氧量，使心�。ㄓ绕淙轭^肌)的缺血程度減輕，從而緩解胸痛。對無效病人應(yīng)進(jìn)一步尋找原因，老年患者應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影以排除冠心病。③感染性心內(nèi)膜炎：預(yù)防是最好的辦法，因此對左房室瓣脫垂患者，尤其有明顯返流性雜音者，遇有菌血癥的可能時(shí)，如拔牙、手術(shù)、皮膚感染、尿路感染、上呼吸道感染等，應(yīng)用抗生素作預(yù)防性治療。④重度左房室瓣關(guān)閉不全：宜作人造瓣膜置換手術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
