主動(dòng)脈瓣上狹窄在先天性主動(dòng)脈出口狹窄中最為少見(jiàn)，約占5～10％。男女性發(fā)病率相近。瓣上狹窄病例可伴有智力發(fā)育遲鈍。狹窄病變位于冠狀動(dòng)脈開(kāi)口的上方。主動(dòng)脈瓣上狹窄病變以局限型較為多見(jiàn)，約占90％。
局限型瓣上狹窄：建立體外循環(huán)并采取保護(hù)心肌措施后阻斷升主動(dòng)脈，在升主動(dòng)脈根部從狹窄部位上方到無(wú)冠動(dòng)脈瓣竇處作縱切口，仔細(xì)檢查病變情況。如瓣上隔膜與主動(dòng)脈瓣粘著，則需細(xì)致分離，然后切除隔膜或剝離切除增厚的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜和纖維組織，并注意解除冠動(dòng)脈梗阻，用菱形滌綸織片縫補(bǔ)主動(dòng)脈切口，以擴(kuò)大主動(dòng)脈內(nèi)徑到正常大小（圖1)。或“人”字形切開(kāi)升主動(dòng)脈，切除增厚的內(nèi)膜和纖維組織后，用織片縫補(bǔ)擴(kuò)大升主動(dòng)脈（圖2)。
圖1 局限型主動(dòng)脈瓣上狹窄的手術(shù)
⑴阻斷升主動(dòng)脈�、魄谐裟せ蛟龊竦闹鲃�(dòng)脈壁內(nèi)膜�、怯醚a(bǔ)片縫補(bǔ)切口
圖32 局限型主動(dòng)脈瓣上狹窄擴(kuò)大術(shù)
⑴“人”字形切開(kāi)升主動(dòng)脈�、魄谐龊竦膬�(nèi)膜和纖維組織后用織片縫補(bǔ)擴(kuò)大升主動(dòng)脈�、强p合完畢
廣泛型瓣上狹窄：經(jīng)股動(dòng)脈插給血導(dǎo)管，游離無(wú)名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓。建立體外循環(huán)和采取心肌保護(hù)措施。在左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口的近端阻斷主動(dòng)脈并鉗夾左頸總動(dòng)脈和無(wú)名動(dòng)脈。在升主動(dòng)脈作長(zhǎng)的縱切口，切口下端到達(dá)無(wú)冠動(dòng)脈瓣竇，剝離并切除無(wú)冠動(dòng)脈瓣竇上方增厚的纖維組織，切除升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓分支開(kāi)口處增厚的內(nèi)膜和主動(dòng)脈壁纖維組織，然后用滌綸織片縫補(bǔ)擴(kuò)大升主動(dòng)脈切口。
手術(shù)療效：局限性主動(dòng)脈瓣上狹窄病例手術(shù)死亡率低，遠(yuǎn)期療效好，術(shù)后收縮壓力階差消失。廣泛型瓣上狹窄病例梗阻病變?nèi)缥慈壳谐齽t術(shù)后死亡率稍高。
最常見(jiàn)的病變是在冠狀動(dòng)脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。隔膜中央部位有一小孔，有時(shí)隔膜與左冠瓣連接，并對(duì)左冠動(dòng)脈血流造成梗阻，主動(dòng)脈瓣葉可能增厚。升主動(dòng)脈外觀正常，也不伴有狹窄后擴(kuò)大。另一種類(lèi)型的局限型瓣上狹窄，則升主動(dòng)脈在狹窄部位外徑狹小，呈砂漏表狀或“8”字形，該處主動(dòng)脈壁纖維化增厚，內(nèi)膜也增厚，組織學(xué)檢查病變與主動(dòng)脈縮窄相似。廣泛型主動(dòng)脈瓣上狹窄較少見(jiàn)，狹窄范圍從冠動(dòng)脈瓣竇上方沿升主動(dòng)脈延伸及無(wú)名動(dòng)脈起點(diǎn)部，甚至侵及主動(dòng)脈弓部。主動(dòng)脈瓣上狹窄病例常伴有冠動(dòng)脈迂曲擴(kuò)大和冠動(dòng)脈瓣竇擴(kuò)大（圖3)，可兼有周?chē)蝿?dòng)脈多處狹窄，如肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺總動(dòng)脈發(fā)育不全、主動(dòng)脈弓分支狹窄、主動(dòng)脈縮窄或心室間隔缺損。
圖3 主動(dòng)脈瓣上狹窄的類(lèi)型
⑴升主動(dòng)脈根部環(huán)狀縮窄
⑵主動(dòng)脈瓣上膈膜型狹窄
⑶長(zhǎng)段升主動(dòng)脈發(fā)育不全
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大多數(shù)病例在童年期才呈現(xiàn)主動(dòng)脈出口狹窄癥狀。由于冠狀動(dòng)脈粥樣硬化病變發(fā)生較早，心絞痛較為多見(jiàn)。有的病人有家族史。
體征與其它種類(lèi)的主動(dòng)脈出口狹窄相似，但聽(tīng)不到收縮期喀喇音。心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄為高，主動(dòng)脈舒張期雜音很少見(jiàn)。一部分病人生長(zhǎng)發(fā)育差，體態(tài)矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：下頜后縮，鼻孔前傾，鼻梁低，唇厚，前額寬，眼距大，牙齒咬合不良。約5％病人血鈣增高。
�。鼐�(xiàn)檢查與心電圖檢查顯示的征象與其它種類(lèi)的主動(dòng)脈出口狹窄相似。
心導(dǎo)管檢查：左心導(dǎo)管檢查并連續(xù)記錄壓力曲線(xiàn)可能發(fā)現(xiàn)壓力波形改變的部位在主動(dòng)脈上方。
選擇性左心室造影可顯示瓣上狹窄的部位、長(zhǎng)度和輕重程度，同時(shí)尚可查看主動(dòng)脈瓣的形態(tài)及功能是否正常，以及冠狀動(dòng)脈瓣竇和冠動(dòng)脈的情況。右心造影則可顯示肺總動(dòng)脈及其分支是否也有病變。
切面超聲心動(dòng)圖：可直接顯示瓣上狹窄的部位和長(zhǎng)度。
主動(dòng)脈瓣上狹窄，特別是并有智力發(fā)育遲緩、特殊面容和肺動(dòng)脈廣泛狹窄的病例，常在早年因左心室流出道嚴(yán)重梗阻和冠狀動(dòng)脈病變而發(fā)生猝死。未經(jīng)手術(shù)治療的病例，很少能生長(zhǎng)入成年期。
