主動脈縮窄在各類先天性心臟病中約占5～8％。1760年Morgagni在進(jìn)行尸體解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)此病。它的主要病變是主動脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動脈血流障礙。主動脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)（95％以上)在主動脈弓遠(yuǎn)段與胸降主動脈連接處，亦即主動脈峽部，鄰近動脈導(dǎo)管或動脈韌帶區(qū)。但極少數(shù)病例縮窄段可位于主動脈弓，胸降主動脈甚至于腹主動脈。有時(shí)主動脈可有兩處呈現(xiàn)縮窄。極少數(shù)病人有家族史。本病多見于男性，男女之比為3～5∶1。
主動脈縮窄的治療目的是切除狹窄段，重建主動脈正常血流通道，使血壓和循環(huán)功能恢復(fù)正常。
主動脈縮窄病例併有其它先天性心臟血管畸形者，在嬰幼兒時(shí)期即可呈現(xiàn)心力衰竭而導(dǎo)致死亡。不併有其它嚴(yán)重先天性心臟血管畸形者，隨著年齡長大易併發(fā)動脈瘤、主動脈破裂、細(xì)菌性心臟或血管內(nèi)膜炎以及持續(xù)性長期高血壓引致腦血管意外、充血性心力衰竭和冠狀動脈硬化性心臟病等嚴(yán)重致死性疾患。因此，主動脈縮窄病例一旦明確診斷，均應(yīng)考慮施行手術(shù)治療，但手術(shù)治療的時(shí)期和手術(shù)方式的選擇則需根據(jù)病人的年齡和心血管病變情況而定。嬰幼兒病例併有其它嚴(yán)重先天性心臟血管病變，臨床上呈現(xiàn)心力衰竭者，未經(jīng)外科治療死亡率高達(dá)80%。縮窄段切除及主動脈吻合術(shù)的手術(shù)死亡率早年曾高達(dá)56%。隨著術(shù)前準(zhǔn)備、麻醉和手術(shù)操作技術(shù)，以及術(shù)后處理的改善和進(jìn)行，手術(shù)死亡率已降至15%左右。目前認(rèn)為病情嚴(yán)重的嬰幼兒病例，應(yīng)立即給予靜脈滴注前列腺素E，每分鐘每公斤體重0.1mg以延緩動脈導(dǎo)管閉合。約80%的病嬰給藥后病情迅速改善，出現(xiàn)股動脈搏動；軀體下半部血流灌注量不足引致的代謝性酸中毒消失。病情持續(xù)改善6～12小時(shí)后即可施行手術(shù)。給藥后未收效的病例則宜立即施行手術(shù)。嬰幼兒病例施行縮窄段切除及主動脈對端吻合術(shù)后，約16～50%的病例于術(shù)后1年內(nèi)呈現(xiàn)主動脈再狹窄。因此，手術(shù)方式宜采用鎖骨下動脈血管瓣或用織片修補(bǔ)擴(kuò)大縮窄段血管。導(dǎo)管后型主動脈縮窄病例，嬰幼兒期呈現(xiàn)充血性心力衰竭，經(jīng)內(nèi)科治療后，如心力衰竭完全消失則可延期施行手術(shù)。進(jìn)入童年期后，雖然臨床上大多不呈現(xiàn)明顯癥狀，但為了預(yù)防持續(xù)性高血壓對心臟血管系統(tǒng)造成的不良影響，仍需施行手術(shù)治療，切除縮窄段和對端吻合近遠(yuǎn)段主動脈，手術(shù)時(shí)間一般認(rèn)為以3～4歲為宜。此時(shí)主動脈口徑已較大，高血壓引致的血管壁繼發(fā)性病變尚不明顯，血管柔順性好，手術(shù)操作比較方便，安全度大，療效好，術(shù)后晚期較少再發(fā)生高血壓。手術(shù)時(shí)間過早，由于主動脈口徑細(xì)小，而且主動脈對端吻合術(shù)后，環(huán)狀吻合口日后難于增大，形成再狹窄的併發(fā)率高。過遲手術(shù)則血管壁彈性減退，質(zhì)脆易損。併有主動脈或肋間血管動脈瘤者，手術(shù)操作難度更大，死亡率高，而且高血壓造成的心臟血管系統(tǒng)損害亦比較嚴(yán)重，影響治療效果。
主動脈縮窄段切除及近遠(yuǎn)段主動脈吻合術(shù)：Crafoord和Nylin，Gross和Hufnagel于1945年各自施行主動脈縮窄段切除及近、遠(yuǎn)段主動脈對端吻合術(shù)，治療主動脈縮窄取得成功。這種手術(shù)是治療導(dǎo)管后型主動脈縮窄最常用的方法。術(shù)前對心臟及肝、腎等重要器官功能情況應(yīng)作詳細(xì)檢查，并準(zhǔn)確了解縮窄段的部位和長度�？s窄段較長，估計(jì)主動脈對端吻合術(shù)操作比較困難的病例，應(yīng)于術(shù)前準(zhǔn)備血管代用品，便于作血管移植術(shù)。由于側(cè)支循環(huán)豐富，切開胸壁時(shí)失血量很多，因此術(shù)前應(yīng)準(zhǔn)備足量庫血。靜脈輸液輸血途徑要通暢，一般在剖胸術(shù)前先于踝部靜脈內(nèi)插入塑料補(bǔ)液管。為防止術(shù)中鉗夾主動脈可能引致的脊髓缺血性損害，宜采用全身低溫麻醉，將體溫降至32～30℃。為了避免阻斷主動脈血流量上半身血壓升高過多和便于手術(shù)操作，減少失血量，麻醉組需準(zhǔn)備術(shù)中控制性降壓措施。病人取右側(cè)臥位，左胸側(cè)后切口，胸壁組織內(nèi)擴(kuò)大的側(cè)支循環(huán)血管必須逐一鉗夾、切斷、結(jié)扎，以減少失血量。經(jīng)第4肋間長切口或骨衣下切除第5肋骨經(jīng)肋骨床進(jìn)胸，必要時(shí)可截除切口上下端各1～2根肋骨后端，以改善術(shù)野顯露�？v向切開覆蓋于左鎖骨下動脈和胸主動脈的縱隔胸膜，游離左鎖骨下動脈和距縮窄段較遠(yuǎn)處的近遠(yuǎn)端主動脈，分別繞以紗帶。借助紗帶的牽引便于進(jìn)一步游離肋間動脈，主動脈縮窄段和動脈導(dǎo)管或動脈韌帶。肋間動脈是重要的側(cè)支循環(huán)分支，游離主動脈時(shí)應(yīng)盡量予以保留。切開主動脈前可先用縫線或輕巧的無創(chuàng)傷血管鉗暫時(shí)阻斷肋間動脈血流，待主動脈吻合術(shù)完成后取除血管鉗或放松縫線。必要時(shí)可切斷1～2對肋間動脈，以利于進(jìn)行主動脈對端吻合術(shù)。游離切斷結(jié)扎肋間動脈時(shí)，應(yīng)注意盡可能遠(yuǎn)離主動脈壁，這是因?yàn)槔唛g動脈在靠近主動脈處血管壁比較脆弱，易于損破出血，難于控制。結(jié)扎切斷動脈導(dǎo)管或韌帶后，充分游離縮窄段及其近、遠(yuǎn)段主動脈后，即可在近、遠(yuǎn)段主動脈放置無創(chuàng)傷血管鉗。放置鉗子的部位應(yīng)盡可能遠(yuǎn)離縮窄段區(qū)，這樣在切除縮窄段主動脈后，仍能保留足夠長度的主動脈便于施行吻合術(shù)。近段主動脈血管鉗宜包括主動脈弓下壁，遠(yuǎn)段主動脈血管鉗則可連同肋間血管一起鉗夾。鉗夾主動脈后，如軀體上半部收縮血壓升高到20.0kPa(150mmHg)以上，則需給予阿方那特（arfonad)或硝普鈉等藥物以控制血壓�？s窄段病變需徹底切除，以免殘留的窄狹病變造成主動脈吻合口過小，影響血流通暢。縮窄段切除的長度在2cm以內(nèi)者，一般可作主動脈對端吻合術(shù)（圖1)。為增大吻合口內(nèi)徑，可斜向切斷縮窄段近、遠(yuǎn)端主動脈，以增大血管徑。但如切除的范圍超過2cm，施行對端吻合術(shù)可能張力過大，則宜在近、遠(yuǎn)段主動脈切端之間植入一段人造血管或同種異體主動脈。
圖1 圖縮窄段切除對端吻合
⑴游離縮窄段近、遠(yuǎn)側(cè)血管繞以紗帶；⑵切除縮窄段范圍；⑶吻合后壁；⑷后壁吻合完成；⑸前壁吻合完成
施行主動脈對端吻合術(shù)時(shí)，由助手將鉗夾近、遠(yuǎn)段主動脈的血管鉗互相靠攏，并保持穩(wěn)定。先用縫線貫穿縫合兩切端的側(cè)壁并結(jié)扎固定，然后用無創(chuàng)傷合成縫線和細(xì)針連續(xù)縫合吻合口后壁全層，與側(cè)壁上的縫線結(jié)扎后再連續(xù)縫合前壁全層。用絲線等不吸收材料作吻合術(shù)時(shí)，吻合口前壁宜作間斷縫合，以免影響術(shù)后吻合口難于隨體格長大而增大。
吻合口完成后，先開放遠(yuǎn)段主動脈血管鉗，使血液向上流入吻合口部位，排出主動脈腔內(nèi)積存的氣體。吻合處如有漏血則需添加縫合數(shù)針。然后停止降壓藥物，加速輸血速度，給予周圍血管收縮藥物，再緩慢地逐漸放松近段主動脈血管鉗，以避免血壓驟然大幅度下降，產(chǎn)生去鉗休克和心室顫動。再次檢查吻合口后，縫合縱隔胸膜，放置胸腔引流管，逐層縫合胸壁切口，術(shù)畢進(jìn)行復(fù)溫。
縮窄段較長，切除后不能作對端吻合術(shù)或?qū)Χ宋呛蠒r(shí)產(chǎn)生的張力較大，以及遠(yuǎn)段主動脈或肋間動脈并有動脈瘤病變需一併切除者，則需應(yīng)用血管代用品一段作主動脈移植術(shù)。Gross于1951年報(bào)告應(yīng)用同種主動脈移植術(shù)治療19例主動脈縮窄的臨床經(jīng)驗(yàn)。隨著人造血管的不斷進(jìn)展，目前臨床上大多應(yīng)用絳綸纖維或Gortex人造血管。施行主動脈移植術(shù)要選用口徑和長度適當(dāng)?shù)娜嗽煅�，上、下端兩處吻合口的縫合方法與主動脈對端吻合術(shù)相同（圖2)。
圖2 縮窄段切除，人造血管移植
年齡較大、主動脈壁呈現(xiàn)硬化病變的病例，亦可切開狹窄段及其近、遠(yuǎn)端主動脈，切除縮窄區(qū)增厚的內(nèi)膜和中層組織后，用較寬的菱形高分子織片縫補(bǔ)擴(kuò)大主動脈（圖3)。
（1)縮窄段切口
（2)切除增厚的內(nèi)膜和中層組織
（3)結(jié)扎動脈韌帶，織片縫補(bǔ)擴(kuò)大縮窄段
（4)縮窄段已擴(kuò)大
圖3 主動脈縮窄段擴(kuò)大和織片縫補(bǔ)術(shù)
應(yīng)用鎖骨下動脈瓣作主動脈成形術(shù)：嬰兒幼兒主動脈縮窄病例施行縮窄段切除術(shù)的手術(shù)死亡率較高，而且由于主動脈口徑細(xì)小，僅為成年人的50%，對端吻合術(shù)后形成的環(huán)狀疤痕組織難于隨體格成長而增大 ，因而術(shù)后主動脈再狹窄的併發(fā)率高。1966年Waldhausen和Nahrwold倡用鎖骨下動脈瓣修補(bǔ)擴(kuò)大嬰幼兒主動脈縮窄，術(shù)后主動脈再狹窄的併發(fā)率顯著降低。術(shù)前準(zhǔn)備、麻醉方法和手術(shù)切口與施行主動脈縮窄段切除術(shù)相同。進(jìn)胸后游離主動脈和左鎖骨下動脈，結(jié)扎、切斷動脈導(dǎo)管或動脈韌帶，較大的動脈導(dǎo)管則需作切斷縫合術(shù)。在胸腔頂部結(jié)扎左鎖骨下動脈和椎動脈。結(jié)扎椎動脈可避免術(shù)后產(chǎn)生鎖骨下動脈竊血綜合征。在左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間放置主動脈近段血管鉗，再在縮窄段下方訪華團(tuán)降主動脈血管鉗，在胸腔頂部切斷左鎖骨下動脈，然后縱向切開左鎖骨下動脈全長，切口下緣延伸及主動脈縮窄段和縮窄段下方降主動脈約1cm，切除縮窄段主動脈腔內(nèi)增厚的內(nèi)膜和中層組織構(gòu)成的隔膜。將左鎖骨下動脈瓣向下翻轉(zhuǎn)，先用縫線1針將動脈瓣與主動脈切口下緣縫合結(jié)扎后，再將動脈瓣前、后緣與主動脈切口前、后緣作連續(xù)或間斷縫合。由于縫合線呈U形，主動脈前后壁日后生長能力未受影響，術(shù)后不至于發(fā)生再狹窄（圖4)。
圖4 應(yīng)用鎖骨下動脈瓣作主動脈成形術(shù)
以上幾種手術(shù)方法，特別是縮窄段切除主動脈對端吻合術(shù)和應(yīng)用鎖骨下動脈瓣作主動脈成形術(shù)是治療主動脈縮窄最常用的外科手術(shù)，目前手術(shù)死亡率已降至1～2%。
縮窄段病變范圍及部位特殊的極少數(shù)病例，尚可采用下列外科治療方法：主動脈縮窄病變楔形切除術(shù)，亦即Walker手術(shù)。楔形切除部分主動脈壁再橫向?qū)n縫合主動脈切口（圖5)。這種手術(shù)僅適用于縮窄病變局限于主動脈外側(cè)壁，病變長度極短且累及主動脈周徑不及50%，縮窄段上、下端主動脈口徑均較大且血管壁正常的病例。
圖5 Walker手術(shù)
人造血管旁路移植術(shù)：主動脈縮窄段病變位于左鎖骨下動脈近端的主動脈弓，或降主動脈長段縮窄的病例，前者可用一段人造血管移植于升主動脈與胸降主動脈之間。后者可用一段人造血管移植于胸主動脈與縮窄段遠(yuǎn)端降主動脈或腹主動脈之間（圖6)。
圖6 人造血管旁路移植術(shù)
鎖骨下動脈降主動脈吻合術(shù)：50年代Blalock和Clagett曾結(jié)扎切斷左鎖骨下動脈，將其近段下轉(zhuǎn)與狹窄遠(yuǎn)端的胸主動脈作端側(cè)吻合術(shù)，或同時(shí)切除縮窄段，用近段鎖骨下動脈與胸主動脈作對端吻合術(shù)（圖7)。由于絕大多數(shù)病例左鎖骨下動脈口徑較主動態(tài)小，且下翻后鎖骨下動脈在根部易發(fā)生扭曲，影響血流通暢，療效不滿意，故很少被采用。
圖7 鎖骨下動脈-降主動脈吻合術(shù)
經(jīng)皮氣囊導(dǎo)管主動脈擴(kuò)張成形術(shù)，在臨床上應(yīng)用的時(shí)間尚不長，較適用于縮窄段很短的嬰幼兒病例，對術(shù)后殘留狹窄或再狹窄病例，療效較好。但作為第一次治療方法療效尚欠清滿意，擴(kuò)張術(shù)后殘留壓差，遠(yuǎn)期療效尚待觀察。
術(shù)后并發(fā)癥 ：主動脈縮窄病例施行縮窄段切除，主動脈對端吻合術(shù)或鎖骨下動脈瓣主動脈成形術(shù)后可能發(fā)生的併發(fā)癥有：
�。ㄒ�)術(shù)后高血壓 主動脈縮窄病變經(jīng)妥善矯治后，大多數(shù)病例仍可在術(shù)后早期呈現(xiàn)收縮期或舒張期血壓升高，歷時(shí)長短不一。約10%病例在術(shù)后第一周尚有腹部不適，腹脹或腹痛，并可呈現(xiàn)發(fā)熱、白細(xì)胞增多、腹部壓痛和腸蠕動減弱。1957年Sealy觀察到腹痛多見于術(shù)后48小時(shí)。延遲出現(xiàn)的以舒張期血壓升高為主的病例出現(xiàn)高血壓的原因可能為血管壁壓力感受器調(diào)節(jié)反應(yīng)失常；腎上腺素、去甲腎上腺素分泌增多；或血漿腎素-血管緊張素含量升高。為了防止呈現(xiàn)高血壓，術(shù)后24小時(shí)內(nèi)可靜脈滴注硝普鈉，使收縮壓維持在14.7kPa(110mmHg)左右，24小時(shí)后改用口服降壓藥物。
縮窄病變術(shù)時(shí)矯治不徹底或術(shù)后發(fā)生再狹窄的病例，則持續(xù)呈現(xiàn)高血壓，且上、下肢血壓仍存在14.7kPa(110mmHg)以上的壓差，臨床檢查可發(fā)現(xiàn)股動脈搏動比肱動脈或橈動脈弱，且延遲出現(xiàn)，下肢血壓比上肢低。上、下肢壓差較大病例，主動脈造影可顯示原手術(shù)部位主動脈管腔狹小。
縮窄病變未獲解除而持續(xù)存在主動脈狹窄的原因，主要是手術(shù)操作不當(dāng)，如縮窄段切除長度不足，剩留的主動脈管腔較小，對端吻合術(shù)后口徑仍狹小，人造血管移植術(shù)使用的血管口徑大小和長度不當(dāng)，主動脈成形術(shù)時(shí)，縮窄段隔膜組織未切除凈盡，鎖骨下動脈瓣或合成織片修剪不合適；施行旁路移植術(shù)或分流術(shù)時(shí)，應(yīng)用的人造血管或鎖骨下動脈發(fā)生扭曲。術(shù)后併發(fā)再狹窄的常見原因是主動脈地端吻合術(shù)后，吻合口未能隨身體發(fā)育生長而相應(yīng)增大，形成再狹窄。嬰幼兒期施行縮窄段切除主動脈對端吻合術(shù)，特別是主動脈全周均作連續(xù)縫合和使用不吸收縫線，如絲線作吻合術(shù)併發(fā)率更高。主動脈成形術(shù)后則很少發(fā)生再狹窄。術(shù)中血管鉗對主動脈壁產(chǎn)生的組織創(chuàng)傷，主動脈壁殘留異常的中胚層組織術(shù)后增生，引致血管壁內(nèi)膜和中層肥厚，亦可併發(fā)再狹窄。
主動脈縮窄病例術(shù)后遠(yuǎn)期隨診高血壓的發(fā)病率比普通人群高4～5倍，手術(shù)時(shí)年齡在20歲以上者，術(shù)后遠(yuǎn)期高血壓的發(fā)生率更高。
�。ǘ�)脊髓缺血性損害 主動脈縮窄病例施行手術(shù)時(shí)，由于需鉗夾縮窄段近、遠(yuǎn)端主動脈，有時(shí)尚需鉗夾左鎖骨下動脈，致使脊髓血供減少，產(chǎn)生缺血性損害，術(shù)后呈現(xiàn)輕重程度不一的下肢癱瘓。但絕大多數(shù)病人縮窄段近、遠(yuǎn)端主動脈之間側(cè)支循環(huán)豐富，因而脊髓缺血性損害很少見，併發(fā)率約為0.5%。嬰幼兒主動脈縮窄病例，縮窄段病變位于左鎖骨下動脈近端，伴有左鎖骨下動脈根部狹窄；導(dǎo)管前型主動縮窄，降主動脈血供來自動脈導(dǎo)管；供應(yīng)脊髓的血管解剖學(xué)異常，以及主動脈縮窄程度很輕等情況，均可引致側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良。術(shù)中過多地切斷肋間動脈，大量失血，血壓降低，鉗夾阻斷主動脈的時(shí)間太長等，均增加術(shù)后併發(fā)脊髓缺血性損害的危險(xiǎn)性。
采用低溫麻醉，盡量保留肋間動脈，縮短主動脈鉗夾時(shí)間，防止術(shù)中失血量過多以致血壓下降，均可避免術(shù)后併發(fā)脊髓缺血性損害。對于側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良的病例，可通過左心-股動脈轉(zhuǎn)流，或近、遠(yuǎn)段主動脈之間臨時(shí)性置放血液分流管道，以維持下半身和脊髓血供。
（三)乳糜胸 主動脈縮窄病例中，約5%由于術(shù)中切破胸導(dǎo)管或其分支，術(shù)后併發(fā)乳糜胸。術(shù)后早期出現(xiàn)的乳糜胸，如乳糜液溢出量不多，經(jīng)胸腔引流管排出后可能痊愈。但如乳糜液溢出量多，持續(xù)時(shí)間超過1周且影響營養(yǎng)狀態(tài)，則需再次開胸找到胸導(dǎo)管或其分支的破口后，用縫線嚴(yán)密縫合；未能找到乳糜溢流部位者，則需在食管后方找到胸導(dǎo)管雙重結(jié)扎之。有的病例延遲到術(shù)后1周才呈現(xiàn)乳糜胸，因此術(shù)后1周應(yīng)復(fù)查胸片，如發(fā)現(xiàn)胸膜腔積液，應(yīng)立即作胸膜腔穿刺抽液，確定積液的性質(zhì)。明確乳糜胸的診斷后，可每隔3～4天重復(fù)作胸膜腔穿刺術(shù)抽除乳糜液，大多數(shù)病例可以治愈。如經(jīng)多次穿刺未能生效，則需再次剖胸縫合或結(jié)扎胸導(dǎo)管。
（四)動脈瘤或假性動脈瘤 是主動脈縮窄矯治術(shù)后的嚴(yán)重併發(fā)癥。發(fā)生在術(shù)后早期的假性動脈瘤多由縫合技術(shù)不當(dāng)，縫合口漏血、破裂或吻合口細(xì)菌性感染所引致。用滌綸織片作主動脈成形術(shù)后，由于織片質(zhì)硬，正常的主動脈壁長期承擔(dān)血流產(chǎn)生的搏動和張力，易于形成動脈瘤。少數(shù)病例因術(shù)后近、遠(yuǎn)段主動脈壁剝離，日后逐漸發(fā)展形成動脈瘤。
主動脈縮窄的發(fā)病機(jī)理尚未明確。Craigil與sklda曾認(rèn)為最常見的伴于主動脈峽部的主動脈縮窄是由于動脈導(dǎo)管在閉合過程中，導(dǎo)管壁的平滑肌及纖維組織收縮，波及峽部主動脈壁引致縮窄。近年來，Ho等通過35例標(biāo)本連續(xù)切片組織學(xué)檢查，證實(shí)動脈導(dǎo)管組織完全包繞導(dǎo)管近鄰的降主動脈，形成結(jié)構(gòu)連續(xù)的管道。但這個(gè)學(xué)說無法解釋主動脈縮窄與動脈導(dǎo)管未閉合併存在，以及主動脈縮窄部位遠(yuǎn)離動脈導(dǎo)管區(qū)的病例。近20多年來，許多學(xué)者認(rèn)為胎兒期主動脈和肺動脈血流量失平衡是形成主動脈縮窄的主要病因。在正常情況下，胎兒時(shí)期左、右心室的搏出量大致相等。經(jīng)上腔靜脈回心血液經(jīng)右心室排送入肺部，和通過動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈。從下腔靜脈回流入心臟的血液經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左心房，再經(jīng)左心室排送入冠狀動脈和頭臂動脈。左心室排出的血液僅30%經(jīng)主動脈峽部進(jìn)入降主動脈，與來自動脈導(dǎo)管的血液相匯聚。Rudolph觀察小羊胎兒期的血流情況，發(fā)現(xiàn)通過峽部主動脈的血流量僅約為通過動脈導(dǎo)管血流量的一半，因此胎兒期主動脈峽部直徑均比升主動脈和降主動脈細(xì)小。胎兒時(shí)期左心室排出的血流量減少，則主動脈血流量減少，肺動脈血流量相應(yīng)增多。流經(jīng)峽部主動脈的血流量減少將導(dǎo)致峽部主動脈狹小甚或閉塞。卵圓孔小，血流阻力升高，則從下腔靜脈回流入右心房的血液大量進(jìn)入右心室，致使經(jīng)動脈導(dǎo)管的血流量增多，而經(jīng)左心室和峽部主動脈的血流量減少，促使主動脈縮窄的形成。血流減少嚴(yán)重者，峽部主動脈呈現(xiàn)發(fā)育不全。主動脈狹窄，升主動脈發(fā)育不良，產(chǎn)生左至右分流的心室間隔缺損等情況亦均可引致主動脈血流量減少，肺動脈血流量增多，從而使峽部主動脈發(fā)生縮窄或發(fā)育不全。
主動脈縮窄最常見于動脈導(dǎo)管或動脈韌帶與主動脈連接的相鄰部位。縮窄段主動脈外表輪廓向內(nèi)凹陷，但動脈韌帶附著處主動脈壁凹陷不明顯，甚或略為突出。縮窄段及其相鄰部位界限明顯，長度一般均在1cm以內(nèi)。與縮窄段近端相連接的主動脈弓遠(yuǎn)段漸漸變細(xì)，呈圓錐狀。與縮窄段遠(yuǎn)端相連接的降主動脈外徑可能擴(kuò)大，血管壁增厚。縮窄段主動脈內(nèi)徑往往比外觀更為細(xì)小，主動脈壁中層增厚，突入主動脈管腔，形成隔板或隔膜。主動脈壁內(nèi)膜層也肥厚。主動脈管腔細(xì)小，僅能通過探針或徑僅數(shù)毫米，位于隔膜的中心部位或偏向一側(cè)�？s窄段遠(yuǎn)端主動脈壁由于血流沖擊常引致內(nèi)膜層增厚。心臟往往增大，左心室肥大很常見。冠狀動脈中層常增厚，管腔減小，可較早呈現(xiàn)冠循環(huán)血供不足的癥狀。約25～40%的病例主動脈瓣呈雙瓣葉型。肋間動脈明顯增粗，胸壁側(cè)支循環(huán)豐富。少數(shù)病例主動脈弓分支亦可呈現(xiàn)異常，如左鎖骨下動脈狹窄，右鎖骨下動脈狹窄或右鎖骨下動脈異位起源于縮窄段主動脈的近端或遠(yuǎn)端等。由于縮窄段近端血壓升高，豐富的側(cè)支循環(huán)以及動脈擴(kuò)大迂曲，顱內(nèi)動脈、縮窄段近遠(yuǎn)端主動脈以及肋間動脈等血管易發(fā)生動脈瘤，它的發(fā)生率隨年齡增大而升高。動脈瘤破裂可以致死。
絕大多數(shù)主動脈縮窄的部位是在主動脈峽部，按主動脈縮窄段與動脈韌帶或動脈導(dǎo)管的解剖學(xué)關(guān)系，可分為導(dǎo)管前型和導(dǎo)管后型二類（圖8)。
圖8 主動脈縮窄類型
導(dǎo)管前型主動脈縮窄：縮窄段位于動脈韌帶或動脈導(dǎo)管的近端，此型比較少見。主動脈縮窄段可能較長。多數(shù)病例動脈導(dǎo)管未閉合�？s窄程度嚴(yán)重者，右心室排出的血流經(jīng)肺動脈和未閉動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈，供應(yīng)軀體下半部，側(cè)支循環(huán)較不發(fā)達(dá)。導(dǎo)管前型主動脈縮窄病例約近半數(shù)併有其它心臟血管先天性畸形，在嬰幼兒期即可因心力衰竭致死，因此Bonnet在早年曾稱此型為嬰兒型主動脈縮窄。
導(dǎo)管后型主動脈縮窄：此型比較常見。典型的病例主動脈縮窄段位于左鎖骨下動脈起點(diǎn)處遠(yuǎn)端的峽部主動脈，多數(shù)病例動脈導(dǎo)管已閉合�？s窄病變短而局限位于動脈韌帶的遠(yuǎn)端或緊鄰部位。縮窄近、遠(yuǎn)端主動脈常呈現(xiàn)不同程度的擴(kuò)大�？s窄段近、遠(yuǎn)端主動脈之間形成豐富的側(cè)支循環(huán)（圖9)。動脈導(dǎo)管未閉合的病例，經(jīng)動脈導(dǎo)管血流方向取決于降主動脈和肺動脈壓力的差異。導(dǎo)管后型主動脈縮窄病例約25～40%主動脈瓣呈雙瓣葉型，但一般不併有其它嚴(yán)重先天性心臟血管畸形，多數(shù)病人可生長入成年期。因此早年Bonnet稱此型為成年型主動脈縮窄。導(dǎo)管后型主動脈縮窄病例，縮窄段近、遠(yuǎn)端主動脈之間的側(cè)支循環(huán)在胎兒期即開始形成，以增加狹窄段遠(yuǎn)端的血液供應(yīng)，縮窄程度嚴(yán)重且動脈導(dǎo)管已閉合者，側(cè)支循環(huán)更為豐富。側(cè)支循環(huán)主要來自擴(kuò)大的兩側(cè)鎖骨下動脈及其胸廓內(nèi)動脈，頸肋干、頸橫動脈、甲狀頸干、肩胛上動脈、肩胛下動脈、最上肋間動脈、胸外側(cè)動脈、肌膈動脈、腹壁上動脈、脊髓前動脈等分支。有時(shí)鎖骨下動脈極度擴(kuò)大形似動脈瘤。參與形成側(cè)支循環(huán)的肋間動脈主要是第4～7對肋間動脈。僅在鎖骨下動脈併有狹窄或主動脈縮窄段位于鎖骨下動脈的近端等少見的情況下，頸總動脈才參與側(cè)支循環(huán)的形成。極少數(shù)病例主動脈縮窄段位于胸降主動脈中下段或腹主動脈，則縮窄病變涉及的范圍較長，病變部位上方的主動脈逐步細(xì)小，側(cè)支循環(huán)不發(fā)達(dá)，也不典型。
圖9 側(cè)支循環(huán)
主動脈縮窄段造成血流阻力增大，于是縮窄近端血壓升高，縮窄段遠(yuǎn)端血供減少，血壓降低。Gupta和Wiggers將實(shí)驗(yàn)動物的主動脈管腔縮小50%即可引致狹窄上方主動脈收縮壓升高，狹窄下方主動脈收縮壓下降，說明機(jī)械性狹窄是呈現(xiàn)高血壓的主要病因。Scott和Bahnson先將實(shí)驗(yàn)犬的一側(cè)腎臟移植到頸部，然后制造實(shí)驗(yàn)性主動脈縮窄。術(shù)后誘發(fā)的上肢高血壓，在切除縮窄段下方血供減少的腎臟后可得到緩解。此外，主動脈縮窄臨床病例也常發(fā)現(xiàn)血漿腎素含量升高，提示主動脈縮窄病例呈現(xiàn)高血壓的原因，除機(jī)械因素外，還與腎臟缺血、腎素的作用有關(guān)。一部分主動脈縮窄病例，經(jīng)外科手術(shù)治療切除縮窄段后，雖然近、遠(yuǎn)端主動脈壓差已告消失，但高血壓仍然持續(xù)存在，因而有人認(rèn)為這可能與升主動脈壁壓力感受器或腎上腺功能失常有關(guān)。主動脈縮窄引致的縮窄段近端高血壓和側(cè)支循環(huán)的形成，以及併發(fā)的先天性心臟血管畸形嚴(yán)重影響循環(huán)系統(tǒng)的正常功能，威脅病人壽命。常見的致死原因有充血性心力衰竭、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎或動脈內(nèi)膜炎、主動脈破裂和腦血管意外、韌利斯大腦動脈環(huán)動脈瘤破裂等。根據(jù)Gross的統(tǒng)計(jì)資料，導(dǎo)管前型主動脈縮窄病例，90%于1歲內(nèi)死于心力衰竭。導(dǎo)管后型主動脈縮窄病例，根據(jù)Abbott1928年尸體解剖資料，死亡時(shí)平均年齡為32歲。Reifenstein1947年總結(jié)104例尸檢資料，發(fā)現(xiàn)61%的病例在40歲以前死亡。
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主動脈縮窄的臨床表現(xiàn)，隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否併有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。
嬰幼兒期：單純導(dǎo)管后型主動脈縮窄病例，雖然存在高血壓，但一般在嬰幼兒期不呈現(xiàn)臨床癥狀。併有其它心臟血管先天性畸形和導(dǎo)管前型主動脈縮窄病例，則最常見的臨床癥狀為充血性心力衰竭。約半數(shù)病例在出生后1個(gè)月內(nèi)動脈導(dǎo)管閉合時(shí)開始呈現(xiàn)呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困難、肝臟腫大、心臟擴(kuò)大等癥狀。嬰幼兒呈現(xiàn)左心室衰竭，內(nèi)科治療常難于控制。導(dǎo)管前型主動脈縮窄程度嚴(yán)重，且動脈導(dǎo)管粗而暢通的病例，由于降主動脈存在右至左分流，足趾、有時(shí)左手可能呈現(xiàn)紫紺而右手及口唇色澤正常，在這種情況下，股動脈搏動正常，動脈導(dǎo)管區(qū)聽不到雜音。但由于常併有心室間隔缺損或心房間隔缺損，心腔內(nèi)左至右分流量大，故而軀體下半部紫紺不常見。左心排血量極度減少的臨危病例，則可呈現(xiàn)紫紺。
主動脈縮窄病例在嬰幼兒期雖可出現(xiàn)高血壓，但血壓升高的程度不嚴(yán)重，一般上肢血壓比下肢高2.7kPa(20mmHg)以上。常呈現(xiàn)心臟擴(kuò)大。心區(qū)可能聽不到雜音或在胸骨左緣和縮窄段相應(yīng)的背部聽到收縮期雜音和奔馬律，常見股動脈搏動減弱或消失。雖然在心血管造影片上可以顯示擴(kuò)大的側(cè)支循環(huán)血管，但難于捫到。胸部X線片檢查顯示心臟顯著擴(kuò)大，且進(jìn)行性增大，肺血管明顯充血。心電圖檢查，在出生后數(shù)月內(nèi)即可顯示右心室肥厚，6個(gè)月后可呈現(xiàn)雙心室肥厚或左心室肥厚。雙維超聲心動圖可顯示主動脈縮窄段病變。主動脈插管檢查，可根據(jù)縮窄段上下端主動脈收縮壓差判斷縮窄的輕重程度，主動脈造影不僅可以明確診斷了解縮窄段的部位、長度和狹窄程度，而且還可以顯示側(cè)支循環(huán)血管，觀察升主動脈和主動脈弓的發(fā)育和主動脈分支的分佈情況有無異常，以及是否併發(fā)動脈瘤等。
童年及成年期：不併有其它先天性心臟血管畸形的主動脈縮窄病例，生長入童年期時(shí)，大多數(shù)不呈現(xiàn)臨床癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，股動脈搏動減弱或消失，心臟雜音或胸部X線片異常等，作進(jìn)一步檢查而明確病情。1歲以上病人中約5%呈現(xiàn)頭痛、勞累后氣急、心悸、易倦、頭頸部血管搏動強(qiáng)烈，鼻衂等癥狀，少數(shù)病例由于軀體下半部血供減少，可呈現(xiàn)下肢怕冷、行走乏力、甚或間歇性跛行。顱內(nèi)血管動脈瘤裂破，可引致蛛網(wǎng)膜下出血。擴(kuò)大的肋間動脈壓迫脊髓前動脈，可造成下肢癱瘓。進(jìn)入成年期的病例則常有高血壓、心力衰竭等癥狀，并可因併發(fā)細(xì)菌性心臟或血管內(nèi)膜炎和主動脈裂破而致死。體格檢查一般生長發(fā)育正常，橈動脈搏動強(qiáng)，股動脈搏動減弱或消失。下肢動脈搏動比上肢動脈延遲出現(xiàn)，上肢血壓比下肢顯著增高�？s窄段病變累及左鎖骨下動脈的病例，則右上肢血壓比左上肢高。側(cè)支循環(huán)發(fā)達(dá)的病例，在胸骨切跡上方及肩胛間區(qū)，可以見到和捫到側(cè)支循環(huán)血管搏動，胸骨左緣常可聽到收縮雜音，并傳導(dǎo)到背部。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜動脈呈現(xiàn)高血壓病征。胸部X線片檢查，隨年齡增大而異常征象增多。兒童期時(shí)可無異常改變，但10歲以上病人常顯示心影增大，左心室更為明顯。主動脈弓陰影減少，在主動脈結(jié)處可呈現(xiàn)擴(kuò)大的左鎖下動脈和縮窄段下端胸降主動脈狹窄后擴(kuò)大所形成的“3”字征。擴(kuò)大迂曲的肋間動脈侵蝕肋骨后段下緣而形成的切跡是主動脈縮窄病例的特殊X線征象。肋骨切跡僅見于5歲以上的病例，最常見于第4～9肋骨，一般累及雙側(cè)肋骨。但如縮窄病變累及鎖骨下動脈，則受累的一側(cè)不顯現(xiàn)肋骨切跡。食管鋇餐檢查常顯示在主動脈縮窄區(qū)，狹窄后擴(kuò)大的胸降主動脈或擴(kuò)大的右側(cè)肋間動脈，在食管左壁形成的壓足跡，稱為“E”字征。
主動脈縮窄常併有其它先天性心臟血管病變。最多見的有動脈導(dǎo)管未閉和雙瓣葉型主動脈瓣，此外尚可併有主動脈瓣狹窄，心室間隔缺損，升主動脈發(fā)育不良和心內(nèi)膜纖維彈性組織增生等。Turner綜合征（又名X綜合征)病例約半數(shù)併有主動脈狹窄。Turner綜合征是先天性卵巢發(fā)育不全，性染色體異常。臨床主要表現(xiàn)有身材矮小，體格生長和性發(fā)育遲緩，頸部皮膚松弛，逐漸形成蹼頸，項(xiàng)部發(fā)際低和肘外翻等。
主動脈造影可明確縮窄段的部位、長度，主動脈腔狹窄程度，升主動脈及主動脈弓分支的分布情況和是否受累，側(cè)支循環(huán)血管情況，有時(shí)尚可顯示未閉的動脈導(dǎo)管。對于典型的主動脈縮窄病例不必要常規(guī)作主動脈造影檢查，但對縮窄段病變部位異常及長段主動脈縮窄病例，如下背部可聽到雜音，肋骨切跡僅限于一側(cè)或位置較低者，則主動脈造影術(shù)提供的資料有助于手術(shù)方案的制定。
心電圖檢查：心電圖改變?nèi)Q于縮窄病變和高血壓的輕重程度和病程的長短。童年期病例心電圖檢查可無異常發(fā)現(xiàn)，年齡較大者則常顯示左心室肥大和勞損。併有其它心臟血管病變者，則可顯示雙心室肥大或右心室肥大。成年病例，如心電圖檢查顯示心肌損害或束支傳導(dǎo)阻滯。應(yīng)慎重考慮病人能否耐受手術(shù)治療。
心導(dǎo)管檢查：經(jīng)股動脈插入導(dǎo)管向上送入降主動脈，如能通過縮窄段可測定縮窄段近端主動脈壓力。然后，緩慢地拉出導(dǎo)管，同時(shí)連續(xù)記錄主動脈壓力。導(dǎo)管通過縮窄段時(shí)，血壓立即突然降低�？s窄段上下端主動脈壓力存在顯著壓差不但可以明確診斷，而且還可以判斷縮窄病變的輕重程度。併有其它心臟血管病變者，心導(dǎo)管檢查及心血管造影可提供重要的診斷資料。雙維超聲心動圖檢查亦可顯示主動脈縮窄病變。
導(dǎo)管后型主動脈縮窄各種外科治療的手術(shù)死亡率一般低于3%，常見的死亡原因?yàn)樾牧λソ�，肺動脈不足和技術(shù)操作不當(dāng)，血管或動脈瘤破裂大量出血。1歲以下嬰幼兒由于病情嚴(yán)重，手術(shù)死亡率比1歲以上的病人高。併有其它先天性心臟血管畸形者，手術(shù)死亡率增高。伴有心室間隔缺損者，手術(shù)死亡率為20～30%，伴有其它嚴(yán)重心臟血管畸形者，則手術(shù)死亡率高達(dá)50～70%。
單純導(dǎo)管后型主動脈縮窄病例術(shù)后15年隨診生存率在90%以上；伴有心室間隔缺損者，則僅為80%；伴有其它嚴(yán)重心臟血管畸形者，則下降至40%。手術(shù)時(shí)年齡在20歲以上的病例遠(yuǎn)期生存率亦降低，常見的遠(yuǎn)期死亡原因有：心肌梗塞、主動脈瓣病變、動脈瘤破裂以及殘留狹窄或再狹窄引致的高血壓和心力衰竭。因此，單純導(dǎo)管后型主動脈縮窄病例診斷明確后，均應(yīng)施行手術(shù)治療。3～4歲以上的病例應(yīng)盡早施行手術(shù)。上肢血壓超過20kPa(150mmHg)或呈現(xiàn)心力衰竭內(nèi)科治療未能控制者，宜立即手術(shù)。伴有其它嚴(yán)重先天性心臟血管畸形，肺功能不足，充血性心力衰竭，心電圖顯示心肌損害或傳導(dǎo)阻滯，主動脈壁呈現(xiàn)廣泛粥樣硬化或鈣化病變，以及 冠狀動脈供血不足等情況，則對手術(shù)治療應(yīng)持慎重態(tài)度。
