該病為較少見的一種先天性畸形。特征是肩胛骨處于較高的位置，患側(cè)肩關節(jié)高于健側(cè)，患肢上臂上舉活動受限，可同時合并有肋骨、頸、胸椎的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel報告4例，并討論病因，故本病又稱Sprengel畸形。
畸形不嚴重、功能障礙不顯著者，不考慮手術治療，可作些被動和主動的上肢活動，如外展、上舉、下壓及內(nèi)收，伸展牽引短縮的肌肉，改善和增進肩的外展和上舉功能。
手術治療適用于畸形嚴重，功能障礙明顯的患兒。患者除了肩胛骨的升高外，還合并有其它的骨性及軟組織畸形，故選擇手術治療時應考慮下列因素。①年齡 以3～7歲時手術效果較好。年齡太小則不能耐受手術。8歲以上者，手術時過于注重矯正畸形，常引起臂叢神經(jīng)牽拉而造成損傷，同時組織發(fā)育接近成熟，缺乏彈性，對肩胛骨位置的變化適應性差，故功能改善收效甚少，應慎重考慮。②畸形程度對畸形嚴重合并有功能障礙者應考慮手術，功能障礙不著而僅有外觀畸形可不考慮手術。③雙側(cè)畸形：如畸形對稱可不考慮手術治療。④如合并有其它脊柱及肋骨嚴重畸形，估計術后功能改善不大，不應手術治療。
手術原則是松解肩胛骨周圍軟組織，使肩胛骨下降至正常位置，切除阻礙肩胛骨下降的骨性、肌性連接，注意避免血管、神經(jīng)損傷。
幾種常用的手術方法：
（一)肩胛骨內(nèi)上部的肩椎骨橋切除術 全麻，俯臥位，在患側(cè)肩胛岡上作一橫形切口，切口內(nèi)自斜方肌上部纖維起，外于肩峰。將肩胛骨內(nèi)上緣上方的斜方肌分離牽開，顯著肩胛骨的上部和肩椎骨橋。在肩胛骨上切斷肩胛提肌和菱形肌附著點。肩胛骨切除多少，因病人而異，原則是必須包括肩胛岡上部，肩胛岡內(nèi)側(cè)端和突出在肩胛骨內(nèi)側(cè)緣的結(jié)節(jié)，因此結(jié)節(jié)可能與棘突相抵觸。切除部分肩胛時必須連同骨膜一并切除，以防骨質(zhì)再生，影響術后療效。最后切除肩椎骨橋，將維持肩胛骨高位的軟組織切斷后，肩胛骨可以有不同程度的下降。
（二)肩胛骨大部分切除術 McFarland主張把肩胛骨大部分切除，僅留下關節(jié)盂和喙突部分，但必須充分保持肩胛骨對肩關節(jié)的穩(wěn)定性。該法用于治療畸形嚴重的患者。主要的缺點有：創(chuàng)傷嚴重，出血多，術后功能有一定程度影響，由于切除了大部分肩胛骨，外形不美觀。
�。ㄈ�)肩胛骨下移固定術 主要步驟是切斷附麗于肩胛骨上諸肌及肩胛骨內(nèi)上角的骨橋及骨突，將肩胛骨下移并固定。此法目前臨床上使用較多。
全麻，俯臥位，自第一頸椎棘突至第九胸椎棘突作一正中切口，于棘突上切斷斜方肌和大小菱形肌的起點，然后翻開游離的肌肉瓣，顯露出肩胛骨的肩椎骨橋或附著于肩胛骨上角的纖維束帶，連同骨膜切除肩椎骨橋，如無骨橋則切斷纖維束帶或攣縮的肩胛提肌，須注意防止損傷肩胛上神經(jīng)與肩胛橫動脈。肩胛骨內(nèi)上角如向前彎曲超過胸廓頂部者應將內(nèi)上角鑿除。經(jīng)以上處理，肩胛骨可比較容易地被推下移至接近正常位置，使術側(cè)肩胛岡與健側(cè)肩胛岡達同一水平。此時可用鋼絲經(jīng)肩胛岡到下角最后固定在髂后上棘或肋骨骨膜上。穩(wěn)定肩胛骨在此矯正位置后，再將斜方肌、菱形肌縫回原起點以下的棘突，斜方肌的下部則應有過剩的部分。術后患肢用肩-肱繃帶包扎，2～3周后逐漸進行肩關節(jié)活動。內(nèi)固定的鋼絲可在肩胛骨位置穩(wěn)定之后抽除（圖1)。
圖1 肩胛骨下移術
①切斷的斜方肌上部 ②被壓下的肩胛�、燮つw縫合線 ④斜方肌過剩部分
這是胚胎期間肩胛帶下降不全的結(jié)果。戶胛帶在胚胎期間是頸椎旁的一個肢芽，自胚胎的第四個月起逐漸從對應的頸4～頸6的位置下降至第2～7肋間。由于某種原因，肩胛帶的正常下降過程受阻，就形成高肩胛畸形�？砂l(fā)生在一側(cè)或者雙側(cè)。
胚胎發(fā)育過程中，肩胛帶隨之下降，同時肩胛骨的橫徑與垂直徑的比率逐漸減少。但由于下降過程中斷或受阻，使肩胛骨處于胸廓后較高處，肩腫骨正常發(fā)育受到影響，發(fā)生了形態(tài)變化。常見的病理改變可分成兩個方面：①骨和肌肉的變化。前者是肩胛骨位置高，最高時與枕骨相接觸，上部向前彎曲超過胸廓頂部呈鉤狀，內(nèi)緣及下角向脊柱內(nèi)移，甚至與相鄰的頸椎與上胸椎的棘突有骨性、軟骨性或纖維性連接。形成全部骨性連接的稱為肩椎骨（omo-vertebral bone)，肩胛骨內(nèi)上角與頸椎棘 突與橫突之間有一纖維束和軟骨或骨性的束帶，稱之為肩椎骨橋。有的在骨橋與肩胛骨之間有發(fā)育較好的關節(jié)，有的僅見一些纖維組織連接在骨橋與肩胛骨之間。肩胛骨體一般發(fā)育很小。除肩胛骨畸形外，可合并脊柱側(cè)凸、脊椎體缺如、肋骨融合及肋間隙變窄等畸形。②肌肉的變化。肩胛骨的諸組肌肉部分或完全缺損，肩胛提肌和菱形肌變得纖細并有不同程度的攣縮或纖維化。
【臨床表現(xiàn)】 返回
臨床表現(xiàn)主要為患兒在1歲之后即能發(fā)現(xiàn)患肩增高，“高”即是指肩胛骨與肛廓相互關系而言，呈聳肩短頸的外形，肩關節(jié)外展上舉功能明顯受限，患肢肩胛帶肌肉不發(fā)達，年齡稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形，肩胛骨發(fā)育小，下角升高，上下徑變短，橫徑變寬。肩關節(jié)的外展上舉受限，與肩胛骨的部位置及發(fā)育畸形不無關系。如①肩胛帶的高度超過胸廓高度，內(nèi)上角甚至向前彎曲。②肩胛骨的內(nèi)側(cè)緣緊靠椎體棘突。③肩椎骨拆。④肩胛骨周圍諸肌的異常。X線表現(xiàn)可見患側(cè)肩胛骨發(fā)育較小，下角升高，上界可超過胸廓高度，肩胛骨的腋緣與脊柱緣之間（橫徑)寬度增加，下角轉(zhuǎn)向腋部，內(nèi)上緣轉(zhuǎn)向脊柱，可見肩胛骨與脊柱有骨橋相連以及其它的胸頸椎及肋骨畸形。
功能障礙取決于畸形的程度，Cavendlish根據(jù)畸形程度分成四級。一級：畸形不明顯，兩肩在同一水平，穿衣后外觀近于正常。二級：畸形較輕，兩肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，頸蹼處可見隆起腫塊。三級：中等度畸形，患肩關節(jié)可高于對側(cè)2～5cm，畸形則很容易看出。四級：嚴重畸形，患肩很高，肩胛骨內(nèi)上角幾乎與枕骨相抵，有時常合并有短頸畸形。畸形的分級對治療有一定的參考意義。
