| 疾病名稱（英文) | eosinophilic fasciitis |
| 拚音 | SHISUANXINGJINMOYAN |
| 別名 | 嗜酸細胞增多性彌筋膜炎， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciltis，EF)又名嗜酸細胞增多性彌筋膜炎，特點為具有硬皮病樣皮膚表現，無雷諾現象和系統(tǒng)性硬化癥內臟損害，血嗜酸性粒細胞增多，筋膜有炎癥反應，用皮質激素治療有效。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 認為EF為系統(tǒng)性硬化證變型，又認為是獨立疾病或綜合征。本病高丙球蛋白血癥，血IgG 增多，嗜酸細胞增多，筋膜中有IgG、IgM 等沉積，伴發(fā)其他自身免疫現象如血小板減少性紫癜，提示本病與免疫有關。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 本病變主要在深筋膜，膠原肥大、致密、變性，筋膜彌漫性增厚，厚度可為正常之20倍，系局部炎癥、水腫、纖維化結果。纖維組織伸入脂肪間隔，筋膜有彌漫性炎癥, 浸潤細胞包括淋巴細胞，漿細胞、組織細胞及嗜酸細胞，炎性浸潤可擴至鄰近肌層或皮下組織。病變區(qū)有IgG、C3 沉積。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據 | ①發(fā)病前有體力勞累史。 ②發(fā)病急促。 ③硬皮病樣皮膚損害。 ④無內臟損害及雷諾現象。 ⑤嗜酸細胞增多。 ⑥病理示筋膜增厚，伴各種炎性細胞浸潤。 |
| 發(fā)病 | 本病突然發(fā)病，病前有過度體力消耗或外傷，也可有短期低熱、倦怠、肌痛、肌痙攣等先驅癥。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 硬皮病樣皮病主要在臂、腿，患處呈彌漫性疼痛及觸痛、硬性腫脹，指壓無凹陷，腫脹境界不清，皮膚紅色澤正常，硬、繃緊、皮下組織固著，表面呈橘皮狀，偶見光澤，局部常高低不平，可捫及皮下結節(jié)，患肢常見屈曲攣縮，可伴關節(jié)滑膜炎或軟組織硬化。還有骨膜炎、再生障礙性貧血、血小板減少紫癜。無雷諾現象。也無指（趾)末端潰瘍等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | 本病有血嗜酸粒細胞增多、高γ球蛋白血癥、血沉增快。嗜酸細胞增多，多在疾病早期，激素治療可正常。γ球蛋白增多可為一時性，血沉中度增速，極少數類風濕因子和抗核體陽性。骨髓可見嗜酸細胞和漿細胞增多。肌酶正常。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病應與系統(tǒng)性硬化癥、硬腫病鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病用中等劑量強的松，2個月后癥狀多改善。頑固性病損可改用去炎松肌肉注射或皮損內注射。激素不能根治本病，可控制病情，需長期用藥。皮硬化不易見效，停用激素易復發(fā)�？诜u基氯喹（每日2次，每次0.2)或靜脈滴注依地酸鈉可能有效。阿司匹林亦可獲效。 |
| 中醫(yī)治療 | 嗜酸性筋膜炎一病發(fā)現時間不長，故中醫(yī)治療的病例不多，下列經驗供參考。 1. 活血化瘀法 可用清熱活血湯藥：赤芍、三棱、莪術、紅花、荊芥、防風、、生地、銀花、土茯苓�；�桃紅四物湯治療本病。病人在服中藥1個月內癥狀開始改善，堅持服藥1～2年可鞏固療效。 2．清熱解毒、活血化瘀法 中醫(yī)認為本病局部硬腫結節(jié)、活動性疼痛、皮膚潮紅、暗紅腫脹改變是局部氣血凝滯、毒熱蘊積于肌膚所致，或由無名腫毒所致。故用清熱解毒法配以活血化瘀法治療。 3．溫陽通絡、活血化瘀法 本病有疼痛，肢體有暗紅結節(jié)、腫脹硬化，關節(jié)受累活動受阻，認為是寒邪客于經脈之中、血氣不通，造成肌膚氣血通行不暢，氣滯血瘀。辨證為寒凝血瘀證，以溫通祛寒、活血化瘀的桂枝紅花湯治療。方組成：桂枝10g、牛膝10g、干姜6g、細辛3g、威靈仙10g、歸尾10g、赤芍10g、紅花10g、雞血藤10g、甘草6g。可加麻黃以宣肺祛風，川烏或附子加強溫寒之力。 4．益氣活血祛瘀法 本病氣虛者更可致氣滯，如偏氣虛有畏寒、無力、氣短、舌淡胖、脈沉細無力者用補陽還五湯加味。方藥：黃芪50g、丹參25g、歸尾25g、赤芍15g、紅花15g、桃仁15g、三棱15g、地龍10g、玉金10g。有熱加黃芩、山梔，皮硬頑固者加毛冬青、白花蛇舌草。1月為1療程。 |
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