| 疾病名稱(chēng)（英文) | gastrointestinal amyloidosis |
| 拚音 | WEICHANGDAODIANFENYANGBIAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 胃腸道淀粉樣變是指淀粉樣蛋白沉積于胃腸道所致的疾病。胃腸道全部和各層均可發(fā)生淀粉樣變，引起舌肥大或變硬，食管、胃、腸蠕動(dòng)減慢、梗阻、潰瘍、出血、吸收不良和腹瀉等癥狀；也可引起肝脾腫大，但一般無(wú)嚴(yán)重功能障礙。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 胃腸道淀粉樣變的確切發(fā)病機(jī)制不甚清楚。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 淀粉樣蛋白只沉積于細(xì)胞之間，在光學(xué)顯微鏡下是一種均質(zhì)狀的，無(wú)一定形狀的嗜酸性的玻璃透明狀物質(zhì)，HE染色呈粉紅色。淀粉樣蛋白可浸潤(rùn)全身任一器官，受累臟器因之腫大而呈蠟樣。淀粉樣變性分原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)深?lèi)。原發(fā)性者傾向于結(jié)節(jié)性沉積，主要累及舌、心血管系統(tǒng)、皮膚、平滑肌、骨骼肌等，約70％累及消化系統(tǒng)；繼發(fā)性者常由多發(fā)性骨髓瘤、結(jié)核、霍奇金病等引起，多累及肝、脾、腎、腎上腺等，約55％的繼發(fā)性者累及消化系統(tǒng)。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 本病的診斷有賴(lài)于病史、癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 淀粉樣蛋白在消化道的沉積可從四個(gè)方面影響消化系統(tǒng)并產(chǎn)生臨床癥狀。 （1)淀粉樣蛋白在血管壁沉積，逐漸使血管腔狹窄和閉塞，導(dǎo)致粘膜缺血壞死而發(fā)生潰瘍，由此而致的腸段梗死或穿孔則罕見(jiàn)。但此基礎(chǔ)上可致腸粘膜糜爛、潰瘍、出血和蛋白質(zhì)丟失。 （2)淀粉樣蛋白在粘膜肌層和肌層纖維間沉積，導(dǎo)致肌纖維被擠壓而萎縮，失去運(yùn)動(dòng)能力；也可導(dǎo)致被浸潤(rùn)器官的腫大。病變累及舌者，可致巨舌，舌僵直而致影響咀嚼、吞咽和說(shuō)話功能；舌表面可有潰瘍，舌質(zhì)有齒�。徊∽兂柿鰳映练e于胃腸道者，可致胃腸道梗阻。病變導(dǎo)致食管運(yùn)動(dòng)能力減退時(shí)，可發(fā)生食管擴(kuò)張無(wú)力和吞咽困難；胃受累時(shí)可致胃蠕動(dòng)減慢，排空延遲，食欲減退和食后上腹飽脹：腸運(yùn)動(dòng)功能障礙時(shí)可產(chǎn)生腹瀉或便秘，以及吸收不良等癥狀。 （3)支配胃腸道的神經(jīng)受累時(shí)，可影響消化器官的分泌和運(yùn)動(dòng)功能。支配胃和胰腺的神經(jīng)受累時(shí)，可致消化液分泌減少，引起消化不良癥狀。支配小腸的神經(jīng)受累時(shí)，可致小腸運(yùn)動(dòng)障礙，引起小腸吸收不良綜合征，發(fā)生脂肪瀉和維生素B12吸收不良。 （4)淀粉樣蛋白沉積于腹膜、腸系膜或網(wǎng)膜時(shí)，可致滲出性病變而產(chǎn)生腹水。胃腸道淀粉樣變是全身性淀粉樣病變的一部分，因此尚有其他器官受累的臨床表現(xiàn)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線檢查：胃腸鋇餐檢查可見(jiàn)食管、胃或小腸擴(kuò)張，蠕動(dòng)減弱和排空減慢。按胃腸道受累的范圍和程度不同，可見(jiàn)胄內(nèi)潰瘍、充盈缺損；小腸粘膜增粗、狹窄或潰瘍；結(jié)腸袋形消失等。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 一般出現(xiàn)血清白蛋白降低。繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤者蛋白電泳常有單克隆免疫球蛋白，即M蛋白。IgG增高亦多見(jiàn)。血沉多增速。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | 內(nèi)鏡檢查：食管、胃淀粉樣變性病變，均可通過(guò)內(nèi)鏡和活組織檢查獲得確診。 |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | 活組織的HE染色或電鏡檢查可以確定淀粉樣蛋白的存在。直腸粘膜及粘膜下層作病理學(xué)檢查，陽(yáng)性率可達(dá)80％左右，而且安全、簡(jiǎn)便，為活檢的首選部位。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 目前尚無(wú)有效的防治方法。治療主要是去除原發(fā)病因。早期病例可試用青霉胺、秋水訕堿、腎上腺皮質(zhì)激素、溶肉瘤素（sarcolysin)、環(huán)磷酰胺等治療。局部有梗阻者可予手術(shù)治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
