| 疾病名稱（英文) | autoimmune hemolytic anemia |
| 拚音 | ZISHENMIANYIXINGRONGXUEXINGPINXUE |
| 別名 | 中醫(yī)：黃疸，虛勞，積聚。 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 自身免疫性溶血性貧血系免疫反應(yīng)發(fā)生變異而產(chǎn)生各種自身抗體，直接作用于紅細(xì)胞表面的抗原而發(fā)生的多種溶血性貧血的總稱。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 臨床上根據(jù)發(fā)病原因把AIHA分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。繼發(fā)性患者常繼發(fā)于淋巴組織惡性增殖性疾�。粤馨图�(xì)胞白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、胸腺瘤等)、膠原疾病（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等)、感染（尤其是病毒感染)，藥物等。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病多由脾胃虛弱、濕濁內(nèi)生或外感寒邪、入里化熱、濕熱交熾起病，病久耗損氣血可出現(xiàn)氣血、脾腎虛損。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 女性患者多于男性，以青壯年為多。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 國(guó)內(nèi)AIHA的發(fā)病率僅次于PNH，占獲得性溶血性貧血疾患的第二位。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | AIHA根據(jù)抗體類型可分為溫反應(yīng)性抗體型和冷反應(yīng)性抗體型。原發(fā)性溫抗體AIHA病因不明，約占60％左右；繼發(fā)性者伴發(fā)于淋巴系統(tǒng)惡性增殖性疾病及與免疫有關(guān)的疾病， 1．自身抗體產(chǎn)生機(jī)理 （1)紅細(xì)胞膜抗原改變：正常情況下，人體免疫系統(tǒng)表現(xiàn)為“自身耐受”，即能夠識(shí)別自身組織而不產(chǎn)生針對(duì)自身組織或細(xì)胞的抗體。外來抗原或半抗原（如藥物、微生物等)與紅細(xì)胞膜作用，使其抗原性改變，或暴露出隱蔽抗原，或使原來的半抗原變?yōu)槿乖? （2)免疫細(xì)胞異常：免疫系統(tǒng)本身的改變極易改變抗體的性質(zhì)。 B細(xì)胞直接產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體。輔助T細(xì)胞（Th)功能異常，可能由于T細(xì)胞數(shù)量的改變或T細(xì)胞特定亞群的活化。 (3)交叉抗體學(xué)說：某些外來物質(zhì)，如病毒、細(xì)菌的某些抗原可能與人紅細(xì)胞膜抗原有共同或類似的抗原決定簇，機(jī)體產(chǎn)生的針對(duì)這些外來物質(zhì)的抗體，同時(shí)與自身紅細(xì)胞發(fā)生反應(yīng)。 （4)遺傳因素，同一家族中數(shù)人患AIHA或類似自身免疫病。 2．自身抗體破壞紅細(xì)胞機(jī)理 （1)自身抗體的分類，一般認(rèn)為，溫抗體是IgG或IgG＋補(bǔ)體（C)，或單獨(dú)補(bǔ)體（C)；冷凝集素是IgM，冷溶血素是IgG。 （2)溫抗體IgG結(jié)合到紅細(xì)胞膜上的數(shù)量與臨床表現(xiàn)有密切關(guān)系。①只有當(dāng)每個(gè)紅細(xì)胞膜結(jié)合的IgG量達(dá)到80～120個(gè)分子時(shí)，直接Coombs試驗(yàn)（抗人體球蛋白試驗(yàn) Coombs’test)才呈現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)；②紅細(xì)胞結(jié)合IgG的量是溶血嚴(yán)重程度的一個(gè)重要因素，它與紅細(xì)胞壽命負(fù)相關(guān)而與網(wǎng)織紅細(xì)胞正相關(guān)。 （3)冷凝集素IgM在低于32℃溫度下與紅細(xì)胞結(jié)合并激活補(bǔ)體，經(jīng)過經(jīng)典反應(yīng)最終形成攻膜復(fù)合物（C5b一9)破壞紅細(xì)胞膜，導(dǎo)致隱性血管內(nèi)溶血。 （4)冷溶血素（又稱雙相溶血素)，屬IgG，在低于15℃下補(bǔ)體存在時(shí)與紅細(xì)胞結(jié)合，溫度升高至37℃時(shí)，在補(bǔ)體作用下發(fā)生血管內(nèi)溶血。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | 1．衛(wèi)氣虛弱 濕熱或寒邪入里，濕熱交蒸傷及營(yíng)血；或寒邪入里，血受寒則凝，致氣滯血淤；進(jìn)之均可引起“血?dú)庵當(dāng) �，敗血隨膽汁外溢發(fā)為黃疸。 2．脾胃虛弱 脾為后天之本，主運(yùn)化。脾胃虛弱，運(yùn)化失常，則氣血生化不足，患者體乏無力，血少色白，水濕運(yùn)化障礙，郁久化熱，濕熱發(fā)為黃疽。冷積日久，可結(jié)成僻。黃疸日久，氣滯血瘀，也易成積聚之證。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 1．濕熱內(nèi)蘊(yùn)型： 證候：白睛、皮膚發(fā)黃，或有發(fā)熱，口渴而不思飲，腰背酸痛，便干，兼有氣血虛者，有氣短、乏力、頭暈和心悸，唇白、舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈濡數(shù)。 證候分析：素體虧虛，脾胃虛弱，復(fù)感濕熱外邪，入里化熱，或恣食肥甘、濕熱內(nèi)生，濕熱中阻，土反侮木，傷及肝膽，膽汁隨濕熱外瀉，郁蒸皮膚，則一身面目俱發(fā)黃，濕郁不行傷及營(yíng)血而致血敗，濕熱敗血下注膀胱則尿色如茶，或深如醬油；濕熱內(nèi)盛則口渴而不思飲，舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈濡數(shù)亦為濕熱內(nèi)盛之象。白睛、皮膚發(fā)黃，或有發(fā)熱是本證辨證要點(diǎn)。 2．氣血兩虛型 證候：面色黃白或萎黃，氣短乏力，心悸頭暈，自汗，神疲懶言，尿色多清，唇淡，舌體胖，舌質(zhì)淡，苔薄白或微黃膩，脈細(xì)；兼有濕熱者，白睛可有輕度發(fā)黃。 證候分析：氣為血帥，血為氣母，氣虛則運(yùn)血無力，血虛則氣化無源。血虛不上榮于頭面故有面色晄白或萎黃、頭暈，氣血兩虛，四肢肌肉失養(yǎng)氣短乏力，心血虧損，心失所養(yǎng)則心悸，神疲懶言。余熱未盡者，可有輕度一黃。病位在氣血，其性屬虛。面色晄白或萎黃，氣短乏力是本證辨證要點(diǎn)。 3．脾腎兩虛型 證候：眼白微黃，全身困倦，頭暈耳鳴、納少便溏、腰酸腿軟，其陰虛者，有五心煩熱，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)；其陽(yáng)虛者，怯寒肢涼、舌體胖，邊有齒痕，苔白，脈細(xì)弱。 證候分析：腎藏精、主骨生髓，為先天之本；脾為后天之本，氣血生化之源。血為精所化，若腎精不足，髓海空虛無以化血，必致血虛。脾失健運(yùn)，則氣血生化乏源；故脾腎兩虛終至精氣血俱虛。脾虛生濕，陰虛生熱，濕熱內(nèi)生則發(fā)黃。病位在脾腎，其性屬虛。四肢無力，腰酸腿軟，便溏，畏冷是本證辨證要點(diǎn)。 4．氣滯血瘀型 證候：腹有癥積，推之不移，脅肋作脹，舌質(zhì)暗，或有瘀斑，脈細(xì)。 證候分析：氣為血帥，血為氣母，氣滯則運(yùn)血失常而致血瘀，血瘀則易腹有癥積，推之不移，脅肋作脹。舌質(zhì)暗，或有瘀斑均為血瘀表現(xiàn)，余熱未盡者，可有輕度發(fā)黃。病位在氣血，其性屬實(shí)。腹有癥積，舌質(zhì)暗，或有瘀斑是本證辨證要點(diǎn)。 辨證要點(diǎn)： 1．起病慢而易于反復(fù)，表現(xiàn)為虛實(shí)夾雜，本病多為慢性起病，易于反復(fù)，部分患者有急性發(fā)作史，發(fā)作期間可見畏寒。發(fā)熱，黃疸，腰背酸痛，尿色深如茶水，甚至如醬油樣。 2．以虛為本，氣血雙虧，甚則脾腎俱虛，病久易見面白、氣短、懶言等氣血兩虛之證，甚則頭暈耳鳴，納少便溏，腰膝酸軟。舌淡苔膩，脈細(xì)弱。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1987年全國(guó)溶血性貧血專題學(xué)術(shù)會(huì)議（于上海)制訂 （一) 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（AIHA) 1.臨床表現(xiàn)：原發(fā)性（AIHA)者多為女性，年齡不限。臨床表現(xiàn)除溶血性貧血外，無典型癥狀。半數(shù)有脾腫大，1/3有黃疸及肝大。繼發(fā)性（AIHA)者常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查：①貧血程度不一，有時(shí)很嚴(yán)重，可暴發(fā)急性溶血危象。血片上可見多量球形細(xì)胞及數(shù)量不等的幼紅細(xì)胞與少量鐵粒幼細(xì)胞。偶見紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。②骨髓呈增生象，以幼紅細(xì)胞增生為主，偶見輕度巨幼紅樣變。③再障危象時(shí)，網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少，骨髓象呈再生障礙。④廣譜抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽(yáng)性，主要為C3或IgG型。 3.診斷標(biāo)準(zhǔn)：①近4個(gè)月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史，如直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，可考慮溫抗體自身免疫性溶血性貧血。②如Coombs試驗(yàn)陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾有效，除外其它溶血性貧血可能，可考慮Coombs陰性的自身免疫性溶血性貧血。 （二)冷凝集素綜合征 1.臨床表現(xiàn)：以中老年患者為多，寒冷環(huán)境有耳廓、鼻尖、手指發(fā)紺，但一經(jīng)加溫立即消失。除貧血和黃疸外，其它體征很少。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查：①慢性輕至中度貧血，周圍血中無紅細(xì)胞畸形及大小不一，可有輕度高膽紅素血癥，及發(fā)作有含鐵血黃素尿。②冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性4C效價(jià)可高至1：1000甚至1：16000，30℃時(shí)，在白蛋白或生理鹽水內(nèi)，如凝集素效價(jià)仍然較高，則有診斷意義。③抗人球蛋白試驗(yàn)直接陽(yáng)性，幾乎均為C3型。 3.診斷標(biāo)準(zhǔn)：冷凝集素陽(yáng)性效價(jià)較高，結(jié)合臨床表現(xiàn)和其它實(shí)驗(yàn)室檢查，可診斷為冷凝集素綜合征。 （三)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿 1.臨未表現(xiàn)：多數(shù)受寒后即有急性發(fā)作，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)發(fā)熱（體溫可高達(dá)40℃)，全身無力及腰背痛，隨后即有血紅蛋白尿。多數(shù)持續(xù)幾小時(shí)，偶有幾天者。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查：①發(fā)作時(shí)貧血嚴(yán)重、進(jìn)展迅速，周圍血液紅細(xì)胞大小不一及畸形，并有球形紅細(xì)胞、紅細(xì)胞碎片及嗜堿性點(diǎn)彩細(xì)胞和幼紅細(xì)胞出現(xiàn)。②反復(fù)發(fā)作的含鐵血黃素尿。③冷熱溶血試驗(yàn)（Donathlandsteiner)陽(yáng)性。④抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性為C3。 3.診斷標(biāo)準(zhǔn)：冷熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性，結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，可診斷為陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 外周血象可見不同程度貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞大多數(shù)病例明顯升高；多數(shù)患者骨髓增生在明顯活躍以上，紅系顯著增生，粒紅比例倒置；尿膽元增高多見，可有Rous試驗(yàn)陽(yáng)性；血清學(xué)試驗(yàn)：①Coombs試驗(yàn)是當(dāng)前診斷溫抗體AIHA最常用的試驗(yàn)。大部分直接Coobs試驗(yàn)陽(yáng)性，間接反應(yīng)陰性，但亦可呈陽(yáng)性。該試驗(yàn)敏感性低，不能定量，近年已發(fā)展許多測(cè)定自身紅細(xì)胞抗體的定量方法，如聚乙烯吡咯酮（PVP)法、放免法、熒光標(biāo)記抗體法以及酶聯(lián)免疫法等；②冷凝集素試驗(yàn)：冷凝集素�。–AS)患者效價(jià)顯著增高；③冷溶血試驗(yàn)（Donath一Landsteiner試驗(yàn))是確診陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿最有價(jià)值的試驗(yàn)。 1．溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 慢性溶血性貧血，繼發(fā)性患者有原發(fā)病表現(xiàn)，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，即可診斷。 2．冷凝集素病 遇冷則見“手足紫紺”，溶血性貧血，直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，冷凝集素效價(jià)1：3×104以上者，即可確診。 3．陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿 遇冷后回到溫暖環(huán)境后發(fā)作血紅蛋白尿，發(fā)作期直接 Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，冷溶血試驗(yàn)陽(yáng)性，可確診。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 臨床表現(xiàn)除溶血性貧血外，無特殊癥狀。半數(shù)有脾腫大，1／3有黃疸及肝大。繼發(fā)性AIHA常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。2．冷凝集素綜合征（CAS)，寒冷環(huán)境有耳廓、鼻尖、手指發(fā)紺，但一經(jīng)加溫即見消失。除貧血和黃疸外，其他體征很少。3．陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（PCH)多數(shù)受寒后即有急性發(fā)作，表現(xiàn)為寒冷發(fā)熱（體溫可高達(dá)40℃)，全身無力及腰背痛。隨后即有血紅蛋白尿，多數(shù)持續(xù)幾小時(shí)，偶有幾天者。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 1．溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 （1)貧血程度不一，有時(shí)很嚴(yán)重，可暴發(fā)急性溶血危象。血片上可見多量球形紅細(xì)胞及 數(shù)量不等的幼紅細(xì)胞及少量鐵粒幼細(xì)胞。偶見紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。 （2)骨髓呈幼紅細(xì)胞增生象，偶見紅細(xì)胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變。 （3)再障危象時(shí)，網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少，骨髓象呈再生障礙表現(xiàn)，血象呈全血細(xì)胞減少。 （4)抗人球蛋白試驗(yàn)，直接試驗(yàn)陽(yáng)性，主要為IgG和C3型；間接試驗(yàn)可為陽(yáng)性或陰性。 2．冷凝集素綜合征（CAS) （1)慢性輕至中度貧血，外周血中無紅細(xì)胞畸形及大小不一，可有輕度高膽紅素血癥，反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿。 （2)冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性，4℃效價(jià)可高至1：1000甚至1：16000，在30℃時(shí)，在白蛋白 或生理鹽水內(nèi)，如凝集素效價(jià)仍然較高，有診斷意義。 （3)抗人球蛋白試驗(yàn)直接陽(yáng)性，幾乎均為C3型。 3.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（PCH) （1)發(fā)作時(shí)貧血嚴(yán)重，進(jìn)展迅速，外周血液有紅細(xì)胞大小不一及畸形，并有球形細(xì)胞、紅 細(xì)胞碎片及嗜堿性點(diǎn)彩細(xì)胞及幼紅細(xì)胞出現(xiàn)。 （2)反復(fù)發(fā)作有含鐵血黃素尿。 （3)冷熱溶血試驗(yàn)（Donath一Landsteiner)陽(yáng)性。 （4)抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，為C3型。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 （1)球形紅細(xì)胞增多癥：部分病例外周血球形紅細(xì)胞增多，而球形紅細(xì)胞增多癥患者為遺傳性疾病，有家族遺傳傾向，Coombs試驗(yàn)陰性； （2)同種免疫溶血性貧血和藥物性免疫溶血性貧血：Coombs試驗(yàn)雖也呈陽(yáng)性反應(yīng)，但前者有輸血史或是新生兒溶血病，經(jīng)輸血血清學(xué)檢查可鑒別，后者有服藥史，停藥物一段時(shí)間即可恢復(fù)。 2．冷凝集素綜合征（CAS)雷諾癥：本病與雷諾癥均可見“手足紫紺”，但前者以遇冷部位為著，溶血相關(guān)癥狀較突出、后者多為對(duì)稱性，有向心性和進(jìn)行性加重的特點(diǎn)。 3．陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（PCH)注意與PNH、冷凝集素病、行軍性血紅蛋白尿相鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：血液學(xué)和血清學(xué)檢查結(jié)果基本恢復(fù)正常，不需藥物維持治療而多年不復(fù)發(fā)者，為完全緩解或治愈。 2.好轉(zhuǎn)：病因未能徹底去除，癥狀及血象有改善，血清學(xué)異常仍存在，尚需小劑量免疫抑制劑作維持治療。 |
| 預(yù)后 | 多數(shù)病例病程較長(zhǎng)，溶血反復(fù)發(fā)作。應(yīng)用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、脾切除后，病死率明顯下降，死亡原因常見者有心力衰竭、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重感染等。繼發(fā)性病例，繼發(fā)于各類感染者預(yù)后良好，繼發(fā)于各類惡性疾患，如淋巴瘤等，大部分死于原發(fā)病。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．溫抗體型AIHA （1)皮質(zhì)激素為首選藥物。一般劑量強(qiáng)的松每日l(shuí)mg／kg，口服，急重病例可用地塞米松10～15mg／日靜脈滴注。至血紅蛋白上升，無明顯溶血時(shí)，逐漸減量，然后以維持量（5～10mg／日)維持相當(dāng)長(zhǎng)一段時(shí)間（一般3個(gè)月左右)�？诜䦶�(qiáng)的松或靜脈滴注氟美松療效不理想病例可試用大劑量甲基強(qiáng)的松龍（methylprednisolone)：一般以800～1200mg／次，靜脈滴注，1周1～2次，間隔期及收效后改用強(qiáng)的松口服維持；用皮質(zhì)激素治療時(shí)應(yīng)注意副反應(yīng)的發(fā)生，及時(shí)采取相應(yīng)措施，必要時(shí)減量甚或停用。 （2)達(dá)哪唑（炔睪醇DNZ)：有人主張?jiān)谄べ|(zhì)激素減量過程中，可試用達(dá)那唑0．2g，一日2次或日3次，但應(yīng)注意肝臟損害，孕婦禁用。 3)免疫抑制劑：對(duì)皮質(zhì)激素治療無效或需大劑量維持時(shí)，應(yīng)考慮加用或改用免疫抑制劑。常用的免疫抑制劑有硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、瘤可寧、6－巰基嘌呤、氨甲喋呤、甲基芐肼等。一般硫唑嘌呤100～150mg／日，環(huán)磷酰胺50～100mg／日，連續(xù)用藥數(shù)月，用藥期間定期檢查外周血象以免發(fā)生骨髓抑制。 （4)脾切除：脾切除對(duì)溫抗體型有效率約為50％～75％。本法適用于激素?zé)o效或長(zhǎng)期依賴者，也適用于經(jīng)潑尼松或與免疫抑制劑合用療效不顯著者。長(zhǎng)期應(yīng)用激素者，于手術(shù)前后短期內(nèi)應(yīng)增加潑尼松劑量。單純IgG溫型抗體AIHA 紅細(xì)胞的主要破壞場(chǎng)所是脾臟，脾切除療效好。IgG＋C或單純補(bǔ)體型紅細(xì)胞破壞場(chǎng)所主要是骨髓和肝臟，脾切除療效不佳。脾內(nèi)栓塞的遠(yuǎn)期療效不如脾切除。臨床實(shí)踐中一般脾切除的適應(yīng)證為：①皮質(zhì)激素治療無效或有禁忌證者；②需大劑量皮質(zhì)激素維持者；③溶血常復(fù)發(fā)者；④皮質(zhì)激素十免疫抑制劑治療無效者。 （5)其他治療：①大劑量丙種球蛋白（IgG)：游離IgG與紅細(xì)胞上自身抗體IgG競(jìng)爭(zhēng)巨噬細(xì)胞上的Fc受體，因此大劑量IgG可抑制巨噬細(xì)胞與致敏紅細(xì)胞的結(jié)合，阻止紅細(xì)胞被破壞。一般常用劑量每日IgG200～400mg／kg靜脈注射，隔日1次，連用數(shù)周至數(shù)月。②脾區(qū)照射：對(duì)有脾切除適應(yīng)證而不宜做脾切除手術(shù)者可行脾區(qū)照射1500～2500rad*，有類似脾切除效果，但緩解時(shí)間較脾切除短。③血漿置換：當(dāng)血液中有大量自身抗體時(shí)采用血漿置換療法�？擅黠@減低自身抗體量，中止溶血。④胸腺摘除療法對(duì)小兒AIHA的少數(shù)病例有效。⑤環(huán)胞菌素A：近年來用于自身免疫病治療的報(bào)道日益增多。 （6)輸血：能不輸血盡量不輸，必要時(shí)應(yīng)予輸注洗滌紅細(xì)胞。因?yàn)锳IHA自身抗體對(duì)血型抗原有相對(duì)特異性，因此增加了交叉配血難度，應(yīng)仔細(xì)鑒定、 （7)治療原發(fā)病：部分繼發(fā)性AIHA患者往往在原發(fā)病控制后溶血可完全緩解。 2．冷凝集素病：最好的治療方法是注意保暖，預(yù)防其發(fā)生。皮質(zhì)激素、脾切除療效均不佳，免疫抑制劑常用瘤可寧2mg／日持續(xù)數(shù)月。 3. 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿 預(yù)防為主，避免寒冷不使發(fā)作。可試用免疫抑制劑，脾切除和皮質(zhì)激素效果均不理想。 |
| 中醫(yī)治療 | 1．濕熱內(nèi)蘊(yùn)型： 治法：清利濕熱。 方劑：菌陳五苓散加味。 方解：方中二苓、澤瀉、白術(shù)健脾利水，桂枝內(nèi)通陽(yáng)氣，使氣化宣行，小便通暢；加茵陳、梔子、夏枯草苦寒瀉熱，能使?jié)駸嶂皬南露狻?br> 例方：茵陳20g、茯苓15g、澤瀉10g、豬苓10g、白術(shù)10g、梔子10g、大黃10g、木通10g、丹參10g、桂枝10g、夏枯草10g。 加減法：氣血兩虛者，加黨參15g、黃芪30g、當(dāng)歸10g、白芍10g。 2．氣血兩虛型 治法：以益氣養(yǎng)血。 方劑：八珍湯加味。 方解：方中黃芪補(bǔ)氣升陽(yáng)，配合黨參、白術(shù)、茯苓、甘草益氣健脾；熟地、阿膠滋陰補(bǔ)血，當(dāng)歸補(bǔ)氣活血；氣血雙補(bǔ)。 例方：黨參15g、白術(shù)15g、茯苓15g、當(dāng)歸10g、白芍15g、熟地20g、川芎10g、甘草10g、黃芪30g、阿膠10g。 加減法：兼有脾虛者，暫去阿膠；濕熱未清，加茵陳10g、澤瀉10g。 3．脾腎兩虛型 治法：補(bǔ)益脾腎。 方劑：四君子湯合六味地黃湯加減。 方解：四君子湯中黨參、白術(shù)、茯苓、甘草健脾益氣，地黃、山藥、山萸肉滋補(bǔ)腎陰，兩方合一脾腎雙補(bǔ)。 例方：黨參15g、白術(shù)12g、茯苓15g、甘草10g、熟地20g、山藥15g、山萸肉10g。 加減法：偏陰虛者，加何首烏15g、女貞于12g、玄參10g；偏陽(yáng)虛者，加制附片10g、仙靈脾10g；有氣血虛者，加黃芪30g、當(dāng)歸10g：有黃疸未凈者，加茵陳10g、澤瀉10g。 4．氣滯血瘀型 治法：理氣化瘀。 方劑：血府逐瘀湯加減。 方解：赤芍、桃仁、紅花、元胡、五靈脂等活血祛瘀，鱉甲軟堅(jiān)，香附莪術(shù)理氣，治療脅下積塊，蕩除余邪及瘀血。 例方：柴胡10g、枳殼10g、當(dāng)歸10g、赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、紅花10g、香附10g、莪術(shù)10g、鱉甲10g 加減法：氣血兩虛者，加黃芪、黨參、當(dāng)歸；濕熱發(fā)黃者，加茵陳、澤瀉、茯苓。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 本病西醫(yī)尚無根治療法。對(duì)癥治療主要針對(duì)貧血及減少溶血發(fā)生，預(yù)防感染和其它并發(fā)癥，提高生存質(zhì)量。中醫(yī)藥治療�？筛纳瓢Y狀，減少溶血發(fā)生；應(yīng)根據(jù)病人西醫(yī)不同型期及中醫(yī)證型安排合理治療方案。 1．對(duì)溶血期病人，治療原則應(yīng)積極控制溶血發(fā)作。 （1)腎上腺皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松20～40mg／日�；蚣谆鶑�(qiáng)的松龍15～20mg／kg體重，靜脈點(diǎn)滴。 （2)清利濕熱中藥：茵陳、茯苓、豬苓、白術(shù)、澤瀉、木通、梔子、夏枯草、桂枝、甘草等隨證加減。 2. 對(duì)溶血間歇期中醫(yī)藥綜合治療為主，中醫(yī)辨證施治。AIHA為虛中挾實(shí)之證，或由濕熱之邪，或因寒邪致病。久病致虛，晚期常有積聚形成。早期治療應(yīng)清利濕熱與補(bǔ)虛相結(jié)合。有血紅蛋白尿發(fā)作、黃疸重時(shí)，以清利濕熱為主，后期有積聚形成時(shí)，加用活血化瘀藥物。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿患者應(yīng)避免受涼，通常的裸露部位也不應(yīng)忽視。溫抗體型AIHA溶血的發(fā)作無明顯誘因，部分患者的發(fā)作與外傷、手術(shù)、妊娠、精神刺激有關(guān)，應(yīng)盡力避免。對(duì)患者解釋本病基本概念、防治要點(diǎn)、說明預(yù)防的重要性及實(shí)施方法。鼓勵(lì)患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調(diào)養(yǎng)，以提高體質(zhì)。 |
| 歷史考證 |
