原發(fā)性醛固酮增多癥系因腎上腺皮質(zhì)球狀帶的病變,致醛固酮分泌過多而引起高血壓、肌無力以及多飲多尿等癥狀的病癥,簡稱為原醛。而腎上腺以外的某些疾病如肝硬化,充血性心力衰竭、腎病綜合癥以及腎性高血壓等亦可引起腎上腺分泌過多的醛固酮產(chǎn)生類似上述的癥狀,稱為繼發(fā)醛固酮增多癥,簡稱為繼醛,診斷時需要加以區(qū)別。
醛固酮的主要生理作用是促進腎遠曲小管對鈉的重吸收,并排出鉀離子和氫離子。
醛固酮的分泌直接受血清中鉀離子的影響,鉀離子濃度增高鈉離子濃度降低時,醛固酮分泌增加,反之則降低。醛固酮的分泌還受腎素-血管緊張素的影響。血管緊張素Ⅱ在使小動脈收縮的同時,可刺激腎上腺皮質(zhì)球狀帶分泌醛固酮。血管腎張素Ⅱ在血液肽酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)檠芫o張素Ⅲ時其刺激作用更為強烈,可使之分泌大量的醛固酮,可引起繼醛。
原醛的主要病因是腎上腺皮質(zhì)腺瘤,約占90%,良性,桔黃色,多數(shù)直徑小于2厘米,左側(cè)多于右側(cè),雙側(cè)約占10%,細胞主要為球狀帶細胞。少數(shù)病例系由皮質(zhì)增生所引起,多為雙側(cè)性。腎上腺皮質(zhì)癌所致的原醛極為罕見,常同時合并有性征異常或皮質(zhì)醇增多現(xiàn)象。
一、診斷要點
。ㄒ)臨床表現(xiàn)
本病女多于男,約2:1,多見于20~40歲,其主要臨床癥狀為高血壓、肌無力和多飲多尿。
1.高血壓
為本病的重要癥狀,常以頭痛為首發(fā)癥狀,主要系因水鈉潴留,細胞外液容量增加所致。
2.肌無力
是本病的最常見癥狀之一,常突然出現(xiàn)對稱性肌無力和麻痹,致使行走困難,雙膝跪倒,嚴重時跌倒后不能自行爬起,有的低頭過久,頭部不能自行抬起。這些局部或全身性肌無力癥狀主要因血鉀過低,神經(jīng)肌肉功能障礙所致。
3.多飲多尿
部分病人有明顯多飲多尿癥狀,尤其夜尿多,系由于低鉀引起腎小管近段病變使尿液再吸收及濃縮能力降低,表現(xiàn)為腎源性尿崩癥。
。ǘ)化驗檢查
1.血鉀降低,24小尿鉀>30毫當量,尿常呈鹼性反應(yīng)。
2.血漿醛固酮定量升高,腎素或血管緊張素含量低。
。ㄈ)心電圖提示低鉀,常有期外收縮,QRS波增寬,ST段低平。
。ㄋ)B超檢查
有重要診斷價值,?蓽蚀_顯示腫瘤的部位及大小,因價廉可多次重復(fù)檢查。
(五)X線檢查
腹膜后充氣造影斷層有時可顯示增大的腎上腺,但由于腺瘤常很小的而不能查見,目前已很少應(yīng)用。
CT掃描對本病有很高診斷價值。腎上腺動脈造影也可協(xié)助診斷。