遷延性肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤癥又稱慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎(chronic eosinophilic pneumonia),由Carrington在1969年首次描述,病程和X線表現(xiàn)常較遷延,往往超過1月,癥狀也較單純性PIE為重。
病因大致與單純性肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤癥相似,有人認(rèn)為它是呂弗琉綜合征的一種類型。寄生蟲中以鉤蟲和蛔蟲所致者最多見。藥物中以呋喃妥因多見。其他病因還有球孢子菌病、布魯桿菌病等。不少病人有過敏體質(zhì),但其真正誘因不明。
間質(zhì)和肺泡中有密集的嗜酸粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤,同時(shí)伴有少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞,另外,可見Ⅱ型上皮細(xì)胞增生,肺泡內(nèi)蛋白滲出,纖維母細(xì)胞增生以及間隔膠原沉著。嗜酸粒細(xì)胞也可產(chǎn)生致熱原,導(dǎo)致此類病人常有發(fā)熱癥狀。
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患者中男女比例為1∶2,年齡多為20~50歲。半數(shù)病人有過敏體質(zhì),癥狀輕重不一,可僅有胸部X線異常,也可重至發(fā)生呼吸衰竭。病程約為1~8月。常見癥狀有咳嗽、發(fā)熱、氣急、體重減輕、盜汗、乏力等,少數(shù)病人可有咯血。半數(shù)以上病人體檢可以出現(xiàn)喘鳴,并可聽到細(xì)濕羅音。
典型的X線表現(xiàn)常有診斷價(jià)值,包括三種變化:①與肺葉或段無關(guān)的滲出陰影,主要分布在兩肺外側(cè),呈進(jìn)展性;②使用腎上腺皮質(zhì)激素后滲出灶迅速吸收;③隨著臨床癥狀的反復(fù)滲出亦反復(fù)出現(xiàn)。www.med126.com
肺功能檢查常呈限制性通氣功能障礙伴彌散障礙和低氧血癥。外周血嗜酸粒細(xì)胞比例在10%~40%之間,血沉顯著增快可達(dá)100mm/h,支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細(xì)胞比例可高達(dá)40%以上,而正常時(shí)小于1%,所有以上變化,均可在治療后消退。
診斷常依靠典型的病史以及X線表現(xiàn)。本病應(yīng)與肺結(jié)核、何杰金病等鑒別,如對(duì)診斷有懷疑,應(yīng)爭取肺活檢或支氣管肺泡灌洗檢查,有時(shí)也可應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素作診斷性治療。
不到10%的病人可以自行緩解。腎上腺皮質(zhì)激素為首選治療,常用強(qiáng)的松30~40mg/d,用藥數(shù)小時(shí)后即可出現(xiàn)體溫下降及一般情況好轉(zhuǎn),一到兩天后氣急、喘鳴、咳嗽等癥狀相繼開始好轉(zhuǎn),X線異常常于用藥2天后改善,約在2周內(nèi)恢復(fù)正常,所有臨床表現(xiàn)在治療一月后可完全消失?紤]到此病停藥后容易復(fù)發(fā),故多主張維持腎上腺皮質(zhì)激素治療至6~12個(gè)月,也有病人需用藥長達(dá)數(shù)年。維持治療一般用強(qiáng)的松10mg/d。如喘鳴明顯,可加用茶堿類或β2受體激動(dòng)劑。