風(fēng)濕熱(rheumatic fever) 是兒科常見的危害學(xué)齡期兒童生命和健康的主要疾病之一,其病變是全身性結(jié)締組織的非化膿性炎癥,主要侵犯心臟和關(guān)節(jié),其它器官如腦、皮膚、漿膜、血管等均可受累,但以心臟損害最為嚴(yán)重且多見。有時(shí)首次發(fā)作即可使心臟受損,反復(fù)發(fā)作可使三分之二的病兒遺留慢性心瓣膜病。
風(fēng)濕熱的診斷主要依靠綜合臨床表現(xiàn)。由于缺乏特殊診斷方法,目前仍沿用近期個(gè)性的瓊斯(Jones)風(fēng)濕熱診斷標(biāo)準(zhǔn)。主要表現(xiàn)包括心臟炎、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下結(jié)節(jié)及環(huán)形紅斑。心臟炎的診斷應(yīng)具有以下四點(diǎn)之一:①新出現(xiàn)有意義的雜音,如心尖部收縮全期雜音或舒張中期雜音;②心臟增大;③心包炎;④心力衰竭。次要表現(xiàn)包括發(fā)熱,C反應(yīng)蛋白陽性或白細(xì)胞增多,既往有風(fēng)濕熱史或有風(fēng)濕性心瓣膜病。
顯然主要表現(xiàn)較次要表現(xiàn)更有意義,兩項(xiàng)主要表現(xiàn)加兩項(xiàng)次要表現(xiàn)可靠。尤其是多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、血沉增快這組癥狀常見于幼年類風(fēng)濕病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、化膿性關(guān)節(jié)炎及結(jié)核病毒。另外,對(duì)早期風(fēng)濕熱以及不典型的輕癥病例則需全面了解病史,細(xì)致觀察病情變化以及治療的反應(yīng),綜合分析才可達(dá)到明確診斷。實(shí)驗(yàn)室診斷主要針對(duì)最近的鏈球菌感染和全身炎性狀態(tài)的存在,如兩者缺一,則難下診斷。診斷過寬不但需要進(jìn)進(jìn)行一些不必要的治療,而且要進(jìn)行長期的藥物預(yù)防,這對(duì)病人的經(jīng)濟(jì)和精神都是一個(gè)沉重的負(fù)擔(dān);診斷過嚴(yán)則可能將癥狀不典型的心臟炎漏診,以致發(fā)展為慢性心瓣膜病,造成終身殘廢。
此外確定風(fēng)濕有無活動(dòng)性也是診斷中很重要的一方面。下面三種情況提示風(fēng)濕活動(dòng)的持續(xù)存在,即:①體溫不正常,體重不增加,運(yùn)動(dòng)耐量不恢復(fù);②心律不正常,易有變化,脈搏快速;③血沉快,C反應(yīng)蛋白不轉(zhuǎn)陰性,抗鏈球菌抗體滴定度不下降或白細(xì)胞未恢復(fù)正常。
在風(fēng)濕熱的治療方面應(yīng)注意掌握以下原則:①早期診斷,合理治療,病情進(jìn)展造成心臟發(fā)生不可恢復(fù)的改變;②根據(jù)病情輕征,選用合理的抗風(fēng)濕藥物使危重病兒避免死亡,對(duì)一般病便能及時(shí)控制癥狀,減少患兒痛苦;③控制及預(yù)防A組β溶血性鏈球菌感染,防止疾病復(fù)發(fā);④風(fēng)濕熱為一反復(fù)發(fā)作的慢性過程的疾病,在反復(fù)及長期用藥過程應(yīng)注意藥物的副作用的發(fā)生,故應(yīng)權(quán)衡利弊合理使用。
急性風(fēng)濕熱的治療
1.根據(jù)病情,臥床休息及控制活動(dòng)量
在急性期如發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛者,應(yīng)臥床休息至急性癥狀消失。有心臟炎并發(fā)心力衰竭者則應(yīng)絕對(duì)臥床休息,休息時(shí)間一般無明顯心臟受累者大約1個(gè)月左右;有心臟受累者約需2~3個(gè)月;心臟擴(kuò)大伴有心力衰竭者,約需6個(gè)月左右方可逐漸恢復(fù)正;顒(dòng)。
2.飲食 應(yīng)給容易消化,富有蛋白質(zhì)、糖類及維生素C的飲食,宜少量多餐。有充血性心力衰竭者可適當(dāng)?shù)叵拗汽}及水分。應(yīng)用皮質(zhì)激素的患兒亦應(yīng)適當(dāng)限制食鹽。
3.控制鏈球菌感染 應(yīng)肌注青霉素40萬單位,每日2次,用10~14天;1次肌注芐星青霉素G120萬單位。如不能應(yīng)用青霉素時(shí)可用紅霉素30mg/kg/d,分3~4次口服,服用10天。
4.抗風(fēng)濕藥的應(yīng)用 常用的有阿司匹林及腎上腺皮質(zhì)激素,兩者均有退熱、消除關(guān)節(jié)癥狀及抑制心臟炎的抗炎作用,藥物的選用、用量及療程必須根據(jù)臨床表現(xiàn)來決定。腎上腺皮質(zhì)激素作用較強(qiáng),心臟炎伴有心力衰竭者必須首選強(qiáng)的松,對(duì)危重病人可挽救生命。多發(fā)性關(guān)節(jié)炎者首選阿司匹林,對(duì)于舞蹈病,兩者均無明顯效果。風(fēng)濕熱初次作大多于9~12周能自選消退,抗風(fēng)濕藥物只起到抑制炎性反應(yīng)作用,故療程宜9~12周或更長,視病情輕征而定。
(1)阿司匹林:用量80~100mg/kg/d,每日用量不超過3~4g,少數(shù)病需增加到120mg/kg/d,每6小時(shí)1次,分4次口服,如效果不顯或出現(xiàn)中毒反應(yīng),宜測血清阿司匹林水平,宜調(diào)節(jié)劑量將阿司匹林水平保持在20~25mg/dl之間,避免中毒反應(yīng)。開始劑量用至體溫下降,關(guān)節(jié)癥狀消失,血沉、C反應(yīng)蛋白及白細(xì)胞下降至正常,大約2周左右減為原量的3/4,再用2周左右,以后逐漸減量而至完全停藥。單純關(guān)節(jié)炎者用藥4~6周,有輕度心臟炎者宜用12周。阿司匹林可抑制凝血酶原的合成,和影響血小板的粘附作用,故可發(fā)生出血傾向,鼻衄及胃腸道出血。如有耳鳴、聽力障礙應(yīng)減量,發(fā)生酸中毒及精神癥狀應(yīng)停藥。飯后服阿司匹林可減少惡心嘔吐等胃腸道一敗涂地癥狀。如仍不能耐受可改用腸溶片。阿司匹林與抗酸藥合用則療效減低。近年報(bào)告阿司匹林可引起肝細(xì)胞損害、轉(zhuǎn)氨酶升高等中毒性肝炎表現(xiàn)。
(2)強(qiáng)的松:用量為2mg/kg/d,分3~4次口服,對(duì)于嚴(yán)重心臟炎者可提高至100mg/d,開始用量持續(xù)2~3周,以后緩慢減量,至12周完全停藥,或在停強(qiáng)的松這前1周,加用阿司匹林治療,繼用6~12周,時(shí)間久暫可視病情而定。應(yīng)用強(qiáng)的松可出現(xiàn)不良反應(yīng),患兒肥胖,圓月臉容,多毛,痤瘡等,停藥后均漸消失。其它尚有高血壓、糖尿、精神異常、驚厥、消化性潰瘍、骨質(zhì)疏松、感染擴(kuò)散及發(fā)育遲緩等。為防止出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能不全,停用強(qiáng)的松時(shí)必需緩慢漸停,一般需時(shí)3~4周。
用腎上腺皮質(zhì)激素及阿司匹林治療后,停藥或減量時(shí)常出現(xiàn)反跳現(xiàn)象,但前者較常見,產(chǎn)生反跳的原因尚未明了,可能是風(fēng)濕性炎癥過程尚未結(jié)束就過早停藥,使風(fēng)濕熱的自然病程又重新出現(xiàn)。反跳現(xiàn)象多在減量或停藥2周內(nèi)出現(xiàn),輕者表現(xiàn)為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、心臟雜音又重現(xiàn),血沉增快及C反應(yīng)蛋白陽性,重者可出現(xiàn)心包炎、心臟增大及心力衰竭,輕癥通常于數(shù)日內(nèi)自愈,很少需要用藥,重癥需再加用阿司匹林治療。
5.舞蹈病的治療 主要采取對(duì)癥治療及支持療法。居住環(huán)境宜安靜,加強(qiáng)護(hù)理工作,預(yù)防外傷,避免環(huán)境刺激。輕癥可用苯巴比妥、安定等鎮(zhèn)靜劑。水楊酸及腎上腺皮質(zhì)激素療效不顯著。近年報(bào)道用氟哌啶醇1mg加同量安坦,每日2次,可較快控制舞蹈動(dòng)作,并減少氟哌啶醇的副作用,效果較好。
6.心力衰竭的治療 嚴(yán)重心臟炎、心臟擴(kuò)大者易發(fā)生心力衰竭,除用腎上腺皮質(zhì)激素治療以外,應(yīng)加用狄高辛或靜注西地蘭及速效利尿劑如速尿等(詳見心血管疾病篇心力衰竭節(jié))。
慢性心瓣膜病的治療 除臨床上仍表現(xiàn)活動(dòng)性需給抗風(fēng)顯藥物外,對(duì)無風(fēng)濕活動(dòng)臨床表現(xiàn)者,則治療時(shí)主要考慮以下幾個(gè)方面。
1.控制活動(dòng)量 由于瓣膜器質(zhì)病變引起心臟肥厚擴(kuò)大及一般心臟代償功能減退,對(duì)這些病兒應(yīng)注意控制活動(dòng)量,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。
2.洋地黃長期治療 有慢性充血性心力衰竭者長期口服洋地黃,要隨時(shí)調(diào)整劑量,保持有效維持量。
3.扁桃體摘除 如有慢性扁桃體炎,于風(fēng)濕熱控制后可摘除扁桃體,但在術(shù)前2~3天及術(shù)后1~2周注射青霉素,以防止發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。在拔牙前后也應(yīng)如此治療。
4.手術(shù)問題 在心瓣膜嚴(yán)重?fù)p害時(shí),可作瓣膜成形術(shù)或置換術(shù),從而恢復(fù)瓣膜的正常功能,可使危重病兒的臨床癥狀顯著好轉(zhuǎn)。但由于兒童期存在不斷生長發(fā)育問題,可形成置換瓣膜相對(duì)狹窄現(xiàn)象,以及轉(zhuǎn)換瓣膜的耐久性、術(shù)后抗凝治療、預(yù)防感染等等問題,必須嚴(yán)重掌握適應(yīng)證。一般認(rèn)為其適應(yīng)證如下:
(1)替換二尖瓣的適應(yīng)癥:①心功能Ⅲ至Ⅳ級(jí);②血栓栓塞發(fā)生2次以上;③左房大,有心房纖顫、房壁鈣化者;④進(jìn)展性肺動(dòng)脈高壓,病情逐漸惡化者。
(2)替換主動(dòng)脈瓣適應(yīng)征:①主動(dòng)脈瓣病變引致明顯冠狀動(dòng)脈供血不足、暈厥或心力衰竭者;②如患兒各項(xiàng)客觀檢查指標(biāo)為陽性,并有心肌缺血癥狀,雖心功能尚好(小于Ⅲ級(jí))亦應(yīng)作手術(shù)。
病因與發(fā)病機(jī)理目前尚未完全闡明。一般均認(rèn)為本病的發(fā)生與上呼吸道A組β溶血性鏈球菌感染有密切關(guān)節(jié),可能是鏈球菌感染的合并癥。其根據(jù)為:①在發(fā)病前1 ~3周常有溶血性鏈球菌感染如咽峽炎、扁桃體炎或猩紅熱的歷史。②大多數(shù)風(fēng)濕熱患者的咽培養(yǎng)有A組β溶血性鏈球菌生長或血清中抗鏈球菌抗體顯著升高,如抗鏈球菌溶血素O(ASO)等。③鏈球菌感染流行后風(fēng)濕熱的發(fā)病率增高。④應(yīng)用青霉素治療和預(yù)防溶血性鏈球菌感染,可防止風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā),甚至減少首次發(fā)病。蛤是風(fēng)濕熱發(fā)病后用大劑量青霉素治療并不影響其病程,而且風(fēng)濕熱的發(fā)病不是在鏈球菌感染的當(dāng)時(shí)而是感染后1~3周。因此,目前大都認(rèn)為風(fēng)濕熱的發(fā)病是由于鏈球菌感染引起的免疫反應(yīng)。鏈球菌細(xì)胞成分及其菌外產(chǎn)物具有高度抗原性及特異性。人體感染鏈球菌后產(chǎn)生特異性抗體。這些抗體和抗原物質(zhì)在結(jié)締組織內(nèi)導(dǎo)致退變和溶解。凡鏈球菌感染后抗體產(chǎn)生較多的,發(fā)生風(fēng)濕熱的機(jī)會(huì)也越多。風(fēng)濕熱患者的ASO或其它鏈球菌抗體滴定度較一般無并發(fā)癥的鏈球菌感染患者為多,這也支持免疫反應(yīng)為發(fā)病機(jī)理的看法。
主要病變發(fā)生在結(jié)締組織膠原纖維,全身各器官均可受累,但以心臟、血管及漿膜等處的改變最為明顯。風(fēng)濕熱基本的病理改變?yōu)轱L(fēng)濕小體,即阿孝失(Aschoff)小體。病變的發(fā)展過程可分為以下三個(gè)階段。①第一期為滲出期:膠原纖維呈局部性腫脹和纖維素樣變性或壞死,并有非特異的炎性細(xì)胞浸潤和漿液滲出。多見于關(guān)節(jié)的滑膜、心包及胸膜。此病變可恢復(fù)或進(jìn)入第二、三期。②第二期為肉芽腫期:肉芽腫多見于心肌內(nèi)的小血管周圍和心瓣膜中,形成風(fēng)濕小體,小體中心為腫脹壞死的膠原纖維,邊緣為阿孝失細(xì)胞,其胞漿豐富,呈嗜堿性,胞核為單核或多核,核仁明顯。③第三期為硬化期(愈合成瘢痕期):在肉牙腫處形成瘢痕而硬化,如在慢性風(fēng)濕性心臟病所見的瓣膜改變。風(fēng)濕小體經(jīng)歷以上三期變化過程約需6個(gè)月左右,因風(fēng)濕性病變的反復(fù)發(fā)作,故各期病變可同時(shí)并存。此外,風(fēng)濕熱尚作有非特異的漿液纖維素滲出,伴炎癥細(xì)胞浸潤。
各器官的病理變化有一定的特點(diǎn),而心內(nèi)膜、心肌和心包常可同時(shí)有病變。兩面分別予以介紹。
心內(nèi)膜病變 心內(nèi)膜炎最常侵及心瓣膜,也可同時(shí)侵及乳頭肌和腱索。心瓣膜中最常受損害者為二尖瓣,其次為二尖瓣與主動(dòng)脈瓣同時(shí)涉及,三尖瓣及肺動(dòng)脈瓣受害少見。早期病變?yōu)榘昴ら]合緣的結(jié)締組織疏松和水腫,膠原纖維腫脹,有時(shí)呈纖維素樣變性、局部組織細(xì)胞增生及瓣膜內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤。隨之,瓣膜閉合緣出現(xiàn)顆粒狀疣狀贅,贅生物本質(zhì)上是白色血栓,在瓣膜閉合緣的內(nèi)膜損傷處出先有血小板沉著,接著血漿中纖維素析出而形成血栓。以后纖維母細(xì)胞增生及新生毛細(xì)胞血管自瓣膜根部向病變處伸展,贅生物機(jī)體,導(dǎo)致瓣膜攣縮而變形。同樣病變也可見于腱索及乳頭肌的頂端。如風(fēng)濕熱屢次復(fù)發(fā),則瓣膜由于纖維組織增生而變?yōu)閳?jiān)厚,腱索縮短增厚,形成瓣膜狹窄或關(guān)閉不全。
心肌病變 在急性期為間質(zhì)結(jié)締組織水腫,血管周圍纖維組織呈纖維素樣變性,并有炎性細(xì)胞浸潤。最重要病變?yōu)轱L(fēng)濕小體形成。小兒風(fēng)濕熱病程中可出現(xiàn)急性滲出性心肌炎,常為暴發(fā)性,可迅速出現(xiàn)心臟功能代償失調(diào)。反復(fù)發(fā)作后,眩肌損害加重,終至硬化,可導(dǎo)致血液循環(huán)功能不會(huì)。
心包病變 心包常發(fā)生漿液、纖維素性炎癥。重病人心包積液增多、混濁,但很少呈血性,液體總量一般不超過500ml。以后心包液吸收,纖維素機(jī)化,兩層心包膜可以粘連,但極少引起縮窄性心包炎。
關(guān)節(jié)病變 關(guān)節(jié)腔內(nèi)有漿液及少量纖維素滲出,滑膜充血和水腫,滑膜下結(jié)締組織中有粘液變性、纖維素樣變性及炎性細(xì)胞浸潤。滲出液易被吸收,不產(chǎn)生關(guān)節(jié)畸形。
皮下結(jié)節(jié) 多發(fā)生在關(guān)節(jié)附近,附著于肌腱及骨膜,病理上屬于風(fēng)濕小體,常于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)吸收。
胸膜及肺的病變 在風(fēng)濕熱過程中,胸膜亦常受累,伴有無菌性漿液、纖維素性滲出液。過多的纖維素性滲出液吸收后,往往產(chǎn)生纖維性胸膜粘連。在急性發(fā)作時(shí),肺內(nèi)偶見出血性肺炎改變,于肺的間質(zhì)內(nèi)亦可找到阿孝夫細(xì)胞。
腦部病變 腦膜和腦實(shí)質(zhì)內(nèi)炎癥浸潤、水腫,有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤,形成不典型的風(fēng)濕小體,分布于紋狀體、黑質(zhì)及大腦皮質(zhì)等處。尚可見腦和腦膜血管擴(kuò)張、充血、滲透性增高,并伴有點(diǎn)狀出血。
此外,血管的炎癥也可見于脊髓、神經(jīng)根和周圍神經(jīng)。風(fēng)濕性肉芽腫可在血管周圍及腎臟的小動(dòng)脈中找到。
本病多見于學(xué)齡兒童。從北京兒童醫(yī)院(1995~1971RH )1,477名風(fēng)濕熱住院患者的年齡分布,可看出此病好發(fā)于學(xué)齡兒童。計(jì)4歲以前17名僅占1.21%,4~6歲133名占8.95%,7~10歲557名,占37.74%,11~14名770名占52.1%,即將近90%的病例發(fā)病在7歲以上。性別差異不大。大多數(shù)在冬春兩季發(fā)病,與上呼吸道鏈球菌感染季節(jié)一致。有一家數(shù)人同患此病者,在風(fēng)濕熱患者家庭中,其發(fā)病率較無風(fēng)濕熱史的的家庭為高。風(fēng)濕熱患者60 ~70%為組織相容抗原HLA-DR4型, 而對(duì)照組僅10~15%。居住條件擁擠,社會(huì)經(jīng)濟(jì)情況差者發(fā)病較多。故風(fēng)濕熱的發(fā)病與上呼吸道鏈球菌感染、人體免疫反應(yīng)及環(huán)境因素有關(guān)。近年來在發(fā)達(dá)國家中,風(fēng)濕熱的發(fā)病率有明顯下降,而且病情較輕。
【臨床表現(xiàn)】 返回
在發(fā)病前1~3周可有咽炎、扁桃體炎、感冒等短期發(fā)熱或猩紅熱的歷史。癥狀輕重不一,亦可無癥狀,咽部癥狀一般常在4天左右消失,以后患兒無何不適,1~3周后開始發(fā)開門見山。風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎常為急性起病,而心臟炎可呈隱匿性經(jīng)過。
一般癥狀 患兒精神不振、疲倦、食欲減退,面色蒼白、多汗、鼻出血。有時(shí)可有腹痛,其甚者可誤診為急性闌尾炎。發(fā)熱一般都不太高且熱型多不規(guī)則,少數(shù)可見短期高熱,大多數(shù)為長期持續(xù)懷低熱,持續(xù)約3~4周。
心臟癥狀 根據(jù)病理學(xué)的統(tǒng)計(jì),幾乎所有病例的心臟均有不同程度的受累。而在小兒風(fēng)濕熱則心臟病變尤為突出,心肌、心肌膜及心包均可受到損害,稱為風(fēng)濕性心臟炎或全心炎,為小兒風(fēng)濕熱的最重要表現(xiàn)。從北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕熱住院患兒臨床分析可見73.2%的病例都有心臟炎的臨床表現(xiàn)。嚴(yán)重心臟炎可后遺風(fēng)濕性心瓣膜病。現(xiàn)按急性風(fēng)濕性心臟炎及慢性風(fēng)濕性心瓣膜病分?jǐn)ⅲ?P> 1.急性風(fēng)溫性心臟炎
(1)心肌炎:在所有風(fēng)濕熱口患兒的心肌均有不同程度的病變。臨床上有心肌炎表現(xiàn)的也甚多見。輕者癥狀不多,如僅出現(xiàn)心率輕度加速或心電圖有短暫的輕微變化。重者呈彌漫性心肌炎,臨床癥狀明顯,?刹l(fā)心力衰竭。心肌受累時(shí)可出現(xiàn)下列征候。①心率加快,110~120次/分以上,與體溫高度不成比例。②心音減弱,心尖部第一心音低鈍,有時(shí)出現(xiàn)奔馬律。③心律異常可出現(xiàn)期前收縮,不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯,尤其是第一度最為多見。少數(shù)出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯,引起阿-斯綜合征。其他形式的心律失常亦偶可見到。心電圖尚可顯示Q-T間期延長及T波異常。④心臟輕度或明顯擴(kuò)大。
(2)心肌膜炎:以二尖瓣最常受累,主動(dòng)脈瓣次之。心尖部出現(xiàn)Ⅱ至Ⅲ級(jí)吹風(fēng)樣全收縮期雜音,有時(shí)音調(diào)高,如海鷗鳴,雜音向腑下及左背傳導(dǎo),呼吸與體位對(duì)雜音無影響。此雜音提示二尖瓣關(guān)閉不全。約有半數(shù)心尖部可伴有Ⅱ至Ⅲ舒張中期雜音(carey-coolmbs),由于左室張舒張期快速充盈或二尖瓣口相對(duì)狹窄引起。一般在急性期于二尖瓣區(qū)聽到的雜音并不一定代表瓣膜已發(fā)生不可恢復(fù)的器質(zhì)性損害。輕型心臟炎病兒的雜音產(chǎn)生與瓣膜炎癥、水腫、血小板贅生物的生成有關(guān),急性期炎癥過后,約半數(shù)病兒的雜音可消失。但如急性期已過,病情明顯好轉(zhuǎn),雜音并不減弱或消失,則將來發(fā)生二尖瓣關(guān)閉不全或狹窄的可能性極大。在主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)如聽到舒張斯雜音,則有重要病理意義,一般很少消失。
(3)心包炎:重癥患兒可出現(xiàn)心包炎癥狀,多與心肌炎及心內(nèi)膜炎同時(shí)存在;純罕憩F(xiàn)有心前區(qū)疼痛、端坐呼吸及明顯呼吸困難。早期于心底部或胸骨左緣可聽到心包磨擦音。大量心包積液時(shí)聽診呈心音遙遠(yuǎn),胸部X線透視可見心影搏動(dòng)減弱或消失,心影向兩側(cè)擴(kuò)大,呈燒瓶形,臥位時(shí)心腰部增寬,立位時(shí)心腰部陰影又變窄,以此與心臟擴(kuò)大相鑒別。心電圖急性期可有ST段上升,QRS低電壓,以后T波倒置,ST段下降。超聲心動(dòng)圖于左室后壁與心包之間出現(xiàn)無回聲區(qū)。
發(fā)生急性風(fēng)濕性心臟病變時(shí),往往心肌、心內(nèi)膜及心包同時(shí)受累。臨床上很難區(qū)分哪些癥狀癥狀及體征是單由心肌炎、心內(nèi)膜炎或心包炎所引起,故統(tǒng)稱為風(fēng)濕性心臟炎或全心炎。心臟炎70%在發(fā)病初2周內(nèi)發(fā)生,少數(shù)可延至6個(gè)月才發(fā)生。嚴(yán)重心臟炎時(shí)心臟擴(kuò)大,尤其伴有心力衰竭者,多遺留慢性心臟瓣膜病。
2.慢性心臟瓣膜病
風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作且病程較久者(1/2~2年),可因炎性病變修復(fù)過程在瓣膜或腱索上產(chǎn)生疤痕亦縮造成器質(zhì)性瓣膜損害,成為非活動(dòng)性慢性風(fēng)濕性心瓣膜病階段,即風(fēng)濕性心臟病,其中以二尖瓣受損機(jī)會(huì)最多,約占瓣膜病的3/4,主動(dòng)脈瓣次之,占1/4,有的報(bào)道可達(dá)1/2(單獨(dú)出現(xiàn)或與二尖瓣病變同時(shí)存在)。二尖瓣與主動(dòng)脈瓣損害共占風(fēng)濕性瓣膜病90%以上的病例。三尖瓣及肺動(dòng)脈瓣很少受累,且一般不會(huì)單獨(dú)受損。此外,應(yīng)該指出在小兒時(shí)期,風(fēng)濕性心臟病發(fā)生心力衰竭時(shí)往往有風(fēng)濕活動(dòng)存在,這一點(diǎn)與成人期風(fēng)濕性瓣膜病很不相同。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢復(fù)正常,30~60%的病例最后遺留有永久性瓣膜損害,而主動(dòng)脈瓣一旦受損則恢復(fù)正常的機(jī)會(huì)很少。
(1)二尖瓣關(guān)閉不全:輕者一般癥狀不明顯,較重患兒因心排血量減少,可感乏力、易倦及心跳。當(dāng)有肺瘀血時(shí),出現(xiàn)勞累后呼吸困難。心臟檢查主要為在心尖部聽到Ⅲ級(jí)或Ⅲ級(jí)以上的吹風(fēng)性收縮期雜音,此雜音之特點(diǎn)為貫穿全收縮或至少延長至收縮中期,向腋部傳導(dǎo),有時(shí)可伴有收縮期震顫。第一心音正;驕p弱。第二心音可有明顯分裂,可聽到明顯的第三心音。在二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)由于左心室擴(kuò)大可引起功能性的心尖部舒張中期雜音。心臟X線檢查示左心房及左心室增大,有時(shí)可見到左心房的收縮期膨脹。肺血管紋理正常。心電圖可顯示左心室肥厚及二尖瓣型P波。超聲心動(dòng)圖檢查左房增大,C凹明顯加深,EF斜率加大,二尖瓣開放幅度加大,E峰高尖,有左室負(fù)荷過重表現(xiàn):左室增大,左室流出道增寬,室間隔左室面活動(dòng)幅度加大(表17-2)。
表17-2 二尖瓣關(guān)閉不全輕重程度的特點(diǎn)
嚴(yán)重病例 | 輕度至中度病例 | |
癥狀 | 較重 | 輕度至中度 |
第三心音 | 明顯 | 無 |
雜音 | 全收縮期雜音 | 僅有收縮早期或晚期雜音 |
心電圖 | 房顫,左心室肥厚 | 正常竇律,無左心室肥厚,或僅有左心室高電壓 |
X線攝片 | 左心房、左心室極大,肺充血征 | 左心房不大或中度增大,無肺充血或中度肺義血 |
超聲心動(dòng)圖 | 可見左房、左室擴(kuò)大,左房明顯。收縮有力或無力,可見斷裂的腱索回聲 | 左心室壁運(yùn)動(dòng)正常,左心室不大或中等度增大,或左心房增大 |
(2)二尖瓣狹窄:風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎形成二尖瓣狹窄一般所需之病程至少兩年或者更多長,大多數(shù)需10年左右。當(dāng)二尖瓣口面積狹窄程度達(dá)到正常的一半時(shí),始出現(xiàn)臨床癥狀。不少輕度或中度二尖瓣狹窄病人,可有明顯的體征而無癥狀。患兒易于疲倦,感心悸,逐漸出現(xiàn)氣促,活動(dòng)時(shí)感呼吸困難,常因劇烈體力活動(dòng),情緒激動(dòng),呼吸道感染,心房顫動(dòng)等誘因而引起。兩頰部及口唇常呈紫紅色(“二尖瓣面容”)。嚴(yán)重病人咳嗽,可有稀薄、粉紅色泡沫痰或咯血,端坐呼吸等左心衰竭的表現(xiàn)。伴右心衰竭時(shí)體循環(huán)充血,肝腫大、壓痛,晚期可出現(xiàn)腹水。30%成人病例可發(fā)生心房顫動(dòng),日久易形成附壁血栓,可發(fā)生全身性栓塞癥。體格檢查所見主要為在心尖部聽到一個(gè)轆轆樣舒張中晚期雜音,常常伴有舒張期震顫,第一心音亢進(jìn)。肺動(dòng)脈第二音也亢進(jìn)。在胸骨左緣下方有時(shí)聽到一開瓣音,脈壓低,脈搏較細(xì)小。X線檢查顯示心臟增大,以左心房右心室增大為主,還有肺動(dòng)脈段膨隆及肺瘀血。心電圖中度以上狹窄可呈心電軸右偏,右心室肥厚。P波增寬有時(shí)亦增高。伴有心臟炎或病程較長者可出現(xiàn)心房顫動(dòng)。兒童時(shí)期心房顫動(dòng)多提示有活動(dòng)風(fēng)濕病變存在。超聲心動(dòng)圖檢查典型二尖瓣狹窄改變?yōu)镋F斜率減小,二尖瓣前呈方形或城墻樣改變,二尖瓣后葉與二尖瓣前葉同向運(yùn)動(dòng),二尖瓣前葉活動(dòng)幅度低,二尖瓣回聲增粗,左房增大。二尖瓣狹窄合并二尖瓣關(guān)閉不全時(shí),如以前者病變突出則二尖瓣前葉舒張?jiān)缙诳焖傧陆担珽峰可見,隨后為一緩慢下降之平段,形成“騎馬樣”改變。
二尖瓣狹窄輕重程度特點(diǎn)見表17-3。
表17-3 二尖瓣狹窄輕重程度特點(diǎn)
嚴(yán)重病例 | 輕度至中度病例 | |
癥狀 | 嚴(yán)重 | 輕微 |
雜音 | 全舒張期雜音 | 僅有或晚期舒張期雜音 |
心音圖 | 第二心音至開瓣音間隔窄 | 寬 |
心電圖 | 心房顫動(dòng),右心室肥厚 | 正常竇性心律,無心室肥厚 |
X線攝片 | 左心房大、瓣膜鈣化,肺充血 | 左心房中度大,無瓣膜鈣化,輕度肺充血 |
超聲心動(dòng)圖 | 瓣膜明顯增厚,伴有運(yùn)動(dòng)受限 | 中度瓣膜異常 |
(3)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全:風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎所造成的主動(dòng)脈瓣損害表現(xiàn)為關(guān)閉不全主動(dòng)脈關(guān)閉不全時(shí)心臟代償期較長,左心室的代償而不發(fā)生肺充血時(shí)可無癥狀,因此輕度或中度病人無明顯癥狀,較重患者有心悸,頸動(dòng)脈搏動(dòng)明顯(全身各部分動(dòng)脈搏動(dòng)均明顯),有的患兒不能取左側(cè)臥位,因左側(cè)臥位時(shí)強(qiáng)烈的搏動(dòng)使之感到左胸不適,出汗等。左心室失代償時(shí)引起左心功能不全癥狀,有時(shí)病人有心絞痛,多在夜間熟睡后發(fā)作,發(fā)作開始時(shí)皮膚蒼白、心悸,血壓上升,呼吸加速等,發(fā)和后皮膚潮紅,出汗。心絞痛常可引起猝死。發(fā)生左側(cè)心力衰竭時(shí),可用肺充血癥狀,肺水腫,端坐呼吸,最后引起右側(cè)心力衰竭。體格檢查:一般在主動(dòng)脈瓣第二聽診區(qū)即胸骨左緣3、4肋間可聽到一音調(diào)比較譏的吹風(fēng)性舒張?jiān)缰衅陔s音,有時(shí)在右第2肋間亦可聽到。以聽診器膜式胸件最易聽到,吸氣和前傾坐位時(shí)更清楚。主動(dòng)脈第二心音減弱或消失,當(dāng)主動(dòng)脈壓力增高時(shí)常加強(qiáng),嚴(yán)重患者常有第三心音。此外,在主動(dòng)脈瓣區(qū)常有噴射性收縮期雜音,在心尖部亦可聽到舒張晚期雜音(Austin-Flint雜音),狀如二尖瓣如狹窄,此種雜音可能是收縮期前的、舒張中期的或二者兼而有之,由于功能性二尖瓣狹窄所引起。胸部叩診心臟向左下方增大,心尖搏動(dòng)增強(qiáng),呈抬舉性。其他臨床特點(diǎn)為由于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不一所產(chǎn)生的末梢血管征,如脈壓增高、水沖脈及毛細(xì)血管搏動(dòng)、動(dòng)脈槍擊音(Duroziez雜音,為在股動(dòng)脈或其他外周大動(dòng)脈聽到的收縮期期和舒張期雜音)、de Musset征(由于頸動(dòng)脈的強(qiáng)烈搏動(dòng)引起頭部的節(jié)律性擺動(dòng))、Hill氏征(主動(dòng)脈反溫文爾雅時(shí),股動(dòng)脈及肱動(dòng)脈的收縮壓差有時(shí)可達(dá)60~100mmHg)等。X線檢查示左心室增大,中度以上病例左室增大明顯,左室向下延長成靴形心臟。透視下可見主動(dòng)脈及左心室搏動(dòng)加強(qiáng),心電圖正常或顯示左心室肥厚。如有二尖瓣關(guān)閉關(guān)閉不全,則可有左房大,右室大和肺充血。超聲心動(dòng)圖檢查主動(dòng)脈在舒張不能關(guān)閉成一條線,而成兩條回聲,兩條回聲間距離>1mm,有時(shí)在閉合線上可見有細(xì)震顫。主動(dòng)脈瓣開放和關(guān)閉速率加快,二尖瓣前葉有舒張期細(xì)震顫。
二尖瓣關(guān)閉不全常與二尖瓣狹窄并存,單獨(dú)的二尖瓣關(guān)閉不全常見而單位的二尖瓣狹窄很少見到。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全常單獨(dú)存在,一般多為先天性。主動(dòng)脈關(guān)閉不全病兒易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。
關(guān)節(jié)炎 特點(diǎn)為游走性及多發(fā)性,以膝、踝、腕、肘等大關(guān)節(jié)為主,小關(guān)節(jié)偶可同時(shí)受累。局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛,一般在數(shù)日或數(shù)周消失,不遺留畸形。輕者僅有關(guān)節(jié)痛,常伴有發(fā)熱及血沉增快,近年來關(guān)節(jié)紅腫劇痛已極少見。有典型關(guān)節(jié)炎者,心臟多不受累,而關(guān)節(jié)痛者常發(fā)生發(fā)臟炎,因此,關(guān)節(jié)痛在診斷上有重要意義。
舞蹈病 其特征為程度不一的、不規(guī)則的不自主運(yùn)動(dòng)。典型癥狀為全身或部分肌內(nèi)呈不自主的運(yùn)動(dòng),以四肢動(dòng)作最多,不能持物,不能解結(jié)鈕扣,甚至因口舌多動(dòng),不能進(jìn)食,嚴(yán)重影響日常生活。因顏面肌肉抽搐時(shí)可引起奇異而容和語言障礙,還可出現(xiàn)皺眉、聳額、閉眼、聳肩及縮頸。以上動(dòng)作大多為雙側(cè),或僅限于一側(cè),在興奮或注意力集中時(shí)加劇,入睡后消失。肌力和感染常無障礙。好發(fā)年齡多在6歲以后,以8~12歲為多見,青春期后則大為減少。女孩多于男孩。舞蹈病大多在鏈球菌感染后2~6個(gè)月出現(xiàn),一般病程為1~3個(gè)月,有時(shí)可再發(fā),偶有延續(xù)年余者。舞蹈病是風(fēng)濕熱的主要表現(xiàn)之一,可單獨(dú)存在,無心臟炎或慢性風(fēng)濕性瓣膜病,或與其他風(fēng)濕熱癥狀同時(shí)并存,但同時(shí)見于關(guān)節(jié)炎患兒。約有25%的舞蹈病患兒最后可發(fā)生心臟炎。舞蹈病單獨(dú)存在時(shí),一般不發(fā)熱,血沉正常或稍快,抗鏈球菌溶血素O大多數(shù)在正常范圍內(nèi)。其他有關(guān)輔助化檢查亦可無明顯異常。
皮膚病變
1.皮下小結(jié) 是風(fēng)濕熱的一種癥狀,一般表現(xiàn)為豌豆大小的圓形小結(jié),可隆起于皮膚,與皮膚無粘連,能自由活動(dòng),多無壓痛。個(gè)別大的直徑可達(dá)1~2cm,數(shù)目不等,自數(shù)個(gè)至數(shù)十個(gè),常見于肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)伸側(cè)腱鞘附著處,亦好發(fā)于頭皮或脊椎旁側(cè)。有時(shí)呈對(duì)稱性分布。小結(jié)存在數(shù)日至數(shù)月不等,時(shí)消時(shí)現(xiàn),一般經(jīng)2~4周自然消失。皮下小結(jié)節(jié)常與心臟炎并存,常在起病后數(shù)周出現(xiàn),為風(fēng)濕活動(dòng)的顯著標(biāo)志。近年來已少見,其發(fā)生率約1%~4%。皮下小結(jié)并非風(fēng)濕熱特有的癥狀,可見于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。
2.環(huán)形紅斑 皮膚滲出性病變可引起蕁麻疹、紫瘢、斑丘疹、多形性紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑以及環(huán)形紅斑等,其中以環(huán)形紅斑的診斷意義最大,對(duì)風(fēng)濕熱有特征性。環(huán)形紅斑的發(fā)生率約為10%。一般在風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)時(shí)出現(xiàn),常伴有心臟炎。多見于軀干部及四會(huì)屈側(cè),呈環(huán)形或半環(huán)形,邊緣稍隆起,呈淡薔薇色,無痛感及癢感,環(huán)內(nèi)皮膚顏色正常。此種紅斑常于磨擦后表現(xiàn)明顯,1天之內(nèi)可時(shí)隱地現(xiàn),不遺留脫屑及色素沉著。環(huán)形紅斑可間歇出現(xiàn),有時(shí)與風(fēng)濕活動(dòng)不平衡。
肺炎與胸膜炎 比較少見。多系非特異性滲出性改變,大都同時(shí)有嚴(yán)重心臟炎。
患兒血常規(guī)檢查可有輕度貧血,白細(xì)胞增加及核械移現(xiàn)象。血沉加速,而有心力衰竭時(shí)則加速不明顯。C反應(yīng)蛋白呈陽性反應(yīng),且較血沉的加速出現(xiàn)早,但消失亦較慢,一般不受心力衰竭的影響。
鏈球菌感染的證據(jù):
(1)咽拭子培養(yǎng)有時(shí)可培養(yǎng)出A組β溶血性鏈球菌,但有些風(fēng)濕病人,特別在抗生素藥物治療后,咽培養(yǎng)可呈陰性。
(2)免疫學(xué)研究:風(fēng)濕熱下列檢查中之一項(xiàng)常呈陽性:①血清抗鏈球菌溶血素O(ASO)滴定度增加,在1∶400以上為陽性,在溶血性鏈球菌感染后2周左右,血清中出現(xiàn)ASO,以后逐漸升高,至4~6周達(dá)到高峰,8~10周逐漸恢復(fù)正常。風(fēng)濕熱患者75~80%ASO陽性。20%病人ASO不升高,其中可能包括部分隱匿型心臟炎和舞蹈病患者。ASO下降較慢,在血沉正常5~6月仍可持續(xù)增高,抗風(fēng)濕治療可使其降低。如被檢查的血清標(biāo)本被細(xì)菌污染、溶血、高脂蛋白血癥、肝炎和腎病綜合征時(shí),均可發(fā)生非特異性ASO增高,應(yīng)注意排除。單純ASO增高只表明最近有鏈球菌感染;②血清抗鏈球菌激酶滴度酶增加,1∶40以上為陽性;③血清抗透明質(zhì)酸酶增加,1∶2048以上為陽性。以上三項(xiàng)均陽性者占95%。此外,尚有抗脫氨核糖核酸酶B(anti-DNAase B)及抗煙酸胺-腺嘌呤-二核甘酸酶(anti-NADase)。這些抗體在鏈球菌感染1周后升高,可纖維數(shù)月。連續(xù)檢查時(shí),抗體滴度上升或下降有診斷價(jià)值,抗DNA酶B維持陽性的時(shí)間最長,對(duì)舞蹈病及隱匿型心臟炎患者,有診斷價(jià)值。舞蹈病通常發(fā)生在鏈球菌感染2~6月之后,故抗體滴度大多正常。
血清蛋白電泳分析示白蛋白減低,α及γ球蛋白增加,粘蛋白也可增加,超過4.2mg%以上(正常為1.7~4.2mg%)。免疫球蛋白檢查在急性期IgA增高?剐募】贵w測定,55%風(fēng)濕性心臟炎病人抗心肌抗體陽性,風(fēng)濕性慢性心瓣膜病無明顯風(fēng)濕熱活動(dòng)病人,20~30%可為陽性。鏈球菌感染后狀態(tài)亦可呈陽性。
有心肌炎者血清谷草轉(zhuǎn)氨酶、肌酸磷酸激酶及乳酸脫氫酶可增高。
發(fā)熱方面 應(yīng)注意與結(jié)核病或其他慢性感染相鑒別。在風(fēng)濕性心瓣膜病患兒有不規(guī)則發(fā)熱應(yīng)注意鑒別是風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎所致。
鏈球菌感染后狀態(tài)(鏈球菌感染后綜合征)與不典型風(fēng)濕熱易于混淆。前者是在扁桃體炎或上感后出現(xiàn)低熱、關(guān)節(jié)痛、ASO滴度升高、血沉中等度增快,心電圖可有一時(shí)過早搏動(dòng)或輕度ST段及T波改變,但無明顯雜音,在應(yīng)用青霉素或加用小劑量強(qiáng)的松后很快恢復(fù)正常,以后也不再復(fù)發(fā),與風(fēng)濕熱不同。
心臟方面 首先應(yīng)注意排除心臟功能性雜音。此處雜音多見于學(xué)齡兒童,位于胸骨左緣3~4肋間或心尖內(nèi)側(cè),一般為Ⅱ級(jí),個(gè)別可達(dá)Ⅲ組。特點(diǎn)為音調(diào)較調(diào),偶可呈樂響性,只限于收縮早中期,傳導(dǎo)不廣泛。其次應(yīng)注意與先天性心臟畸形相區(qū)分,如先天性二尖瓣關(guān)閉不全,部分房室通道等。后者一般都在嬰幼兒時(shí)期即發(fā)現(xiàn)雜音,鑒別并不十分困難。由于病毒性心包心肌炎在近年來有增加的趨勢(shì),使不典型風(fēng)濕性心臟炎診斷上更復(fù)雜。前者常有一明顯的病毒性呼吸道感染史,很快即發(fā)現(xiàn)心臟方面的異常,但無明顯雜音,而且心律異常較為多見。風(fēng)濕性心包炎尚須與結(jié)核性心包炎相鑒別。另外,左房粘液瘤可出現(xiàn)與風(fēng)濕熱及風(fēng)濕性心臟病相類似的臨床表現(xiàn),但超聲心動(dòng)圖檢查可探得左房異;芈晥F(tuán)可資鑒別。乳頭肌、腱索斷裂,乳頭肌功能不全,二尖瓣脫垂均可引起二尖瓣關(guān)閉不全,后者超聲心動(dòng)圖可以鑒別。
關(guān)節(jié)方面 須與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)核性風(fēng)濕。≒oncet病)、白血病、血友病關(guān)節(jié)腔出血、波狀熱、血清病、感染后關(guān)節(jié)炎和化膿性關(guān)節(jié)炎鑒別。
與幼年類風(fēng)濕病的鑒別有時(shí)比較困難。應(yīng)注意下列情況多見于類風(fēng)濕。孩俨灰(guī)則高熱常呈弛張熱型,臨床一般情況尚可,與體溫不相稱;②侵犯小關(guān)節(jié)較多,很少呈游走性,經(jīng)過一定時(shí)間可引起關(guān)節(jié)畸形,手指受累常呈梭狀變形;③很少侵犯心臟,心瓣膜病更為少見。
結(jié)核性風(fēng)濕病有以下特點(diǎn):①有結(jié)核病灶,常為原發(fā)綜合征或支氣管淋巴結(jié)結(jié)核;②結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性;③皮膚改變以結(jié)節(jié)性紅斑多見,④可伴有皰疹性角膜結(jié)膜炎。
與其他結(jié)締組織病的鑒別 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎等,可參閱有關(guān)部分。
關(guān)節(jié)痛應(yīng)與生長痛及關(guān)節(jié)過度活動(dòng)綜合征鑒別 生長痛常見輕征久暫不等、原因不明的下肢疼痛,多見于3~5歲幼兒,疼痛位于雙膝及其附近的肌肉,偶或位于大腿或雙踝部,于晚間或入睡后發(fā)生,持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí),經(jīng)按摩可減輕,可遷延數(shù)年自行緩解。
關(guān)節(jié)過度活動(dòng)綜合征病因不明,可能與遺傳有關(guān)。關(guān)節(jié)肌肉疼痛多在下肢,雙膝痛多見,運(yùn)動(dòng)后明顯;純河嘘P(guān)節(jié)松弛表現(xiàn):肘、膝、關(guān)節(jié)過度伸展,手指過度背屈或掌屈及伸膝向前彎腰手掌可觸地面。幼年時(shí)常有習(xí)慣性肩關(guān)節(jié)脫臼。大部分患者隨年齡增長癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。
舞蹈病的鑒別 須與慣性痙攣區(qū)別,后者是單一動(dòng)作的重復(fù),分散患兒注意力時(shí)可使痙攣消失。手足徐動(dòng)癥的動(dòng)作較慢,一般僅限于四肢。家族性舞蹈病病程是進(jìn)行性加重,易于區(qū)別。
皮下小結(jié)的鑒別 在小兒時(shí)期偶見良性非風(fēng)濕性皮下小結(jié),可見于頭皮、肘部、前脛部及手足等處,其病理變化包括中心的纖維樣壞死和四周的組織細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤。這種小結(jié)自然消失,也可復(fù)發(fā),一般經(jīng)過數(shù)月甚至數(shù)年之后不再發(fā)生。患者除小結(jié)之外沒有任何結(jié)締組織病的癥狀,其血清的抗核抗體和類風(fēng)濕因子試驗(yàn)都是陰性。不需任何治療。
風(fēng)濕熱的預(yù)防可分為初次發(fā)作和復(fù)發(fā)的預(yù)防兩種。A組溶血性鏈球菌初次感染后,風(fēng)濕熱的發(fā)病率約1‰,而早期發(fā)現(xiàn)鏈球菌比較困難,故預(yù)防風(fēng)濕熱初次發(fā)作不易辦到,只有對(duì)確診為鏈球菌感染的患者進(jìn)行早期青霉素治療。風(fēng)濕熱患者在發(fā)生鏈球菌感染后易致復(fù)發(fā),風(fēng)濕熱第一次發(fā)作后頭3年內(nèi)的復(fù)發(fā)率大約為75%,每次復(fù)發(fā)加重心臟損害,故防止鏈球菌感染對(duì)預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)十分重要。預(yù)防的方法如下述。
1.初次發(fā)作的預(yù)防 上呼吸道A組β溶血性鏈球菌感染如猩紅熱、扁桃體炎、咽炎是風(fēng)濕熱的誘因,故預(yù)防初次風(fēng)濕熱發(fā)作必須予以重視,并給予適當(dāng)?shù)闹委。關(guān)于鏈球菌感染的診斷,參閱十九篇細(xì)胞傳染病專章。由于A組病毒所致的臨床表現(xiàn)也可由其他細(xì)菌引起,有必要在沒有經(jīng)過治療之前作好咽培養(yǎng)。此時(shí),幾乎全部可得A組鏈球菌生長陽性結(jié)果。如第一次咽培養(yǎng)陰性,而臨床上仍懷疑為鏈球菌感染時(shí),應(yīng)再做第二次咽培養(yǎng)。
為了達(dá)到預(yù)防初次風(fēng)濕熱發(fā)作的目的,治療鏈球菌感染應(yīng)在確定鏈球菌感染之后立即開始:①肌注芐星青霉素G,體重<kg者可用60萬單位,肌注1次,體重>25kg者則用120萬單位,肌注1次。②或肌注青霉素40萬單位,每日2次,共注10天。③如對(duì)青霉素過敏,可用紅霉素30mg/kg/d,每日不超過1g,共用10天;前奉愃巸H對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)有效,不用于治療鏈球菌感染。
2.復(fù)發(fā)的預(yù)防 患風(fēng)濕熱者,如果發(fā)生上呼吸道鏈球菌感染,則風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性很大,不管有無明顯的癥狀,均可引起復(fù)發(fā),即使積極治療有癥狀的感染,預(yù)防還可能失敗。因此,預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)能否成功,取決勝于持續(xù)的預(yù)防措施,而不是單靠對(duì)急性鏈球菌咽炎急性發(fā)作時(shí)的治療。故對(duì)有過風(fēng)濕熱,患過舞蹈癥,風(fēng)濕性心臟炎者均應(yīng)給予長時(shí)間的持續(xù)性預(yù)防措施。
預(yù)防措施如下:①肌注芐星青霉素G120萬單位,每4周骨注1次。②或口服青霉素V,每日2次,每次25萬單位,但口服不易堅(jiān)持,須病兒很好的合作,可用于復(fù)發(fā)性低的病兒。③對(duì)青霉素過敏者可口服磺胺嘧啶或紅霉素;前粪奏1.0g,每日1次,如體重<25kg,每次0.5g,每日1次。紅霉素0.25克,每日2次。
以肌注芐星青霉素G效果較好,據(jù)上海第一醫(yī)學(xué)院兒科對(duì)風(fēng)濕熱患者的追蹤觀察復(fù)發(fā)率高6倍。青霉素的預(yù)防效果優(yōu)于磺胺。好延長到成人期。在應(yīng)用青霉素或其它抗鏈球菌藥物預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)過程中,有時(shí)仍可發(fā)生鏈球菌感染,臨床僅表現(xiàn)為發(fā)熱和咽痛,咽拭子培養(yǎng)大都陰性,此時(shí)應(yīng)隨即加用青霉素或其它抗鏈球菌藥物治療。
風(fēng)濕熱的預(yù)后主要決定于是否發(fā)展為風(fēng)濕性心臟病。初發(fā)心臟炎輕重及復(fù)發(fā)為決定風(fēng)濕性心臟病預(yù)后的主要因素。風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)常以摹擬性,即初發(fā)時(shí)為心臟炎,復(fù)發(fā)時(shí)仍有心臟炎。在初發(fā)時(shí)心臟即明顯受累者,多次復(fù)發(fā)者以及并發(fā)心力衰竭者預(yù)后不佳,常發(fā)生慢性風(fēng)濕性心臟瓣膜病。兒童急性風(fēng)濕熱后發(fā)生心瓣膜病變者為60%(成人10%~20%),復(fù)發(fā)二次以上者可高達(dá)90%。國外497例小兒風(fēng)濕熱10(1950~1960)年隨訪研究結(jié)果如下:治療時(shí)無心臟炎者,10年后發(fā)生心瓣膜病6%,心尖部有Ⅰ級(jí)收縮期雜音者30%,心尖部Ⅱ~Ⅲ級(jí)收縮期雜音者26%,心尖部兩期雜音者37%,心底部雜音者45%,心力衰竭者68%,開始已有心臟病變者67%,舞蹈病預(yù)后良好,往往經(jīng)4~10周自然痊愈,很少復(fù)發(fā),但少數(shù)病人可遺留有神經(jīng)精神癥狀。舞蹈病如經(jīng)抗風(fēng)淡治療與預(yù)防,則風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)率可減至10%,否則半數(shù)病人可復(fù)發(fā),有些病人以后出現(xiàn)瓣膜損害。多發(fā)性關(guān)節(jié)炎可獲痊愈。
風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)率為30%~75%,患過風(fēng)濕熱的病人發(fā)生A組溶血性鏈球菌感染時(shí)更易復(fù)發(fā)。既往有過風(fēng)濕性心臟炎歷史的在一次新的A組溶血性鏈球菌感染后,約30%復(fù)發(fā);既往有風(fēng)濕熱但無心臟炎者,在新的A組溶血性鏈球菌感染后復(fù)發(fā)率為10%,每復(fù)發(fā)一次,則心瓣膜損害加重一次。鏈球菌感染后,抗體反應(yīng)偏高者,復(fù)發(fā)率較高;在同樣抗體增高的水平,過去有心臟炎者較無心臟雜音的復(fù)發(fā)率為高。風(fēng)濕性心瓣膜病患者的心力衰竭癥狀復(fù)發(fā)率為高。風(fēng)濕性心瓣膜病患者的心力衰竭癥狀急劇加速,出現(xiàn)新的心臟雜音以及心電圖改變,發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮膚癥狀、舞蹈病、腹痛等,應(yīng)考慮到風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)。