| 疾病名稱（英文) | rheumatic fever |
| 拚音 | FENGSHIRE |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 風(fēng)濕熱是一種常見的反覆發(fā)作的急性或慢性全身性結(jié)締組織炎癥，以心臟和關(guān)節(jié)受累最為顯著。臨床表現(xiàn)以心臟炎與關(guān)節(jié)炎為主，伴發(fā)熱、毒血癥、皮疹、皮下小結(jié)、舞蹈癥等。急性發(fā)作后，常遺留顯著的心瓣膜病變，形成慢性風(fēng)濕性心臟病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | 發(fā)作季節(jié)以寒冬、早春居多，寒冷和潮濕是本病的重要誘發(fā)因素。 |
| 地區(qū) | 風(fēng)濕熱多發(fā)生在氣候多變的溫帶地區(qū)。中國以東北和華北地區(qū)發(fā)病率最高，華東、華中和西南、西北等地次之，華南較少。 |
| 人群 | 風(fēng)濕熱發(fā)生于兒童和青少年，初次發(fā)作多在5—15歲，3歲以內(nèi)嬰幼兒極為少見，男女罹病的機(jī)會(huì)大致相等。復(fù)發(fā)多在初發(fā)后3—5年內(nèi)，兒童進(jìn)入發(fā)育期后，復(fù)發(fā)有所減少。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 風(fēng)濕熱的確實(shí)病因迄今尚未完全明了，但就臨床、流行學(xué)和兔疫學(xué)方面的一些資料分析，都支持甲組溶血性鏈球菌感染與本病的發(fā)病有關(guān)。 目前一般都認(rèn)為風(fēng)濕熱與鏈球菌的關(guān)系是一種變態(tài)或過敏反應(yīng)。從免疫學(xué)上得知鏈球菌菌體及其代謝產(chǎn)物具有高度的抗原性和特異性，抗原和抗體能從血液滲入結(jié)締組織，也已證明這些抗原能滲入網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞的胞漿及顆粒，因此當(dāng)人體產(chǎn)生足夠抗體時(shí)，這些抗體和抗原物質(zhì)將廣泛存在于結(jié)締組織內(nèi)，使組織退化和溶解。近年來發(fā)現(xiàn)甲組鏈球菌細(xì)胞壁上含有一層蛋白質(zhì)，由M、T和R三種蛋白所組成，其中M蛋白最重要，是免疫學(xué)上特異抗原，亦稱“交叉反應(yīng)抗原”。凡鏈球菌有M蛋白者即能抗拒白細(xì)胞的吞噬，毒力較大，機(jī)體只有產(chǎn)生特異的抗體方能有免疫保護(hù)作用。此外．在鏈球菌細(xì)胞壁的多糖成分內(nèi)，亦具有一種特異抗原，稱為“C物質(zhì)”．人感染鏈球菌后，體內(nèi)可產(chǎn)生相應(yīng)抗體，不僅作用于鏈球菌本身，還可作用于心瓣膜，因而引起瓣膜病變。最近有人報(bào)告，心瓣膜的粘多糖成分隨年齡而變異，因而可解釋青少年與成年存在發(fā)生心瓣膜病變的不同發(fā)病率。另外，細(xì)胞免疫也可能參與風(fēng)濕熱發(fā)生機(jī)制，還有人提出病毒感染與風(fēng)濕熱有關(guān)。 鏈球菌感染后是否發(fā)生風(fēng)濕熱還與人體的反應(yīng)性有關(guān)，這種反應(yīng)性的高低一方面與對(duì)鏈球菌抗原產(chǎn)生的抗體量的多少呈平行關(guān)系，即抗體量多的則發(fā)生變態(tài)反應(yīng)的機(jī)會(huì)大；另一方面與神經(jīng)系統(tǒng)功能狀態(tài)有關(guān)。也有考慮到遺傳與本病發(fā)病可能有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 風(fēng)濕病的基本病理改變包括炎癥的一般變化和具有特征性的“風(fēng)濕小體”，該小體是結(jié)締組織中膠原纖維素樣腫脹和變性，繼以炎性細(xì)胞浸潤而形成的肉芽腫．按照病變發(fā)生過程分為三期。 （1)變性滲出期：結(jié)締組織中膠原纖維分裂、腫脹，形成玻璃樣和纖維素樣變性。變性病灶周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等炎性反應(yīng)的細(xì)胞浸潤。本期可持續(xù)1—2個(gè)月，后恢復(fù)正�；蜻M(jìn)入第二、三期。 （2)增殖期：本期的特點(diǎn)是在上述病變的基礎(chǔ)上出現(xiàn)風(fēng)濕性肉芽腫即風(fēng)濕小體，這是風(fēng)濕病特征性的病變。被認(rèn)為是確診本病的病理依據(jù)和風(fēng)濕活動(dòng)的標(biāo)志。后期的風(fēng)濕細(xì)胞變成梭形，狀如成纖維細(xì)胞，進(jìn)入硬化期。此期持續(xù)約3—4個(gè)月。 （3)硬化期：小體中央的變性壞死物質(zhì)漸被吸收，滲出的炎性細(xì)胞減少，纖維組織增生，在肉芽腫部位形成瘢痕組織。 風(fēng)濕熱的炎癥病變累及全身結(jié)締組織的膠原纖維，早期以關(guān)節(jié)和心臟受累為最常見，爾后以心臟損害為最重要。由于本病常反覆發(fā)作，上述三期的發(fā)展過程可以交叉存在，歷時(shí)約需4—6個(gè)月。各期病變?cè)谑芾燮鞴僦杏兴鶄?cè)重，如在關(guān)節(jié)和心包以滲出為主，形成關(guān)節(jié)炎和心包炎，以后滲出物可完全吸收，少數(shù)心包滲出物吸收不完全，機(jī)化引起部分粘連；在心肌和心內(nèi)膜主要是增殖性病變，以后形成瘢痕組織。心瓣膜的增殖性病變及粘連常導(dǎo)致慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1.多數(shù)有風(fēng)濕熱病史。 2.肺充血期有勞力性呼吸困難、紫紺、咯血及咳嗽等，少數(shù)患者可發(fā)生急性肺水腫。肺動(dòng)脈高壓期可出現(xiàn)右心衰竭。 3.體征有“二尖瓣面容”，心尖區(qū)可聽到局限、低調(diào)、隆隆樣舒張中晚期雜音，呈遞增型�？砂橛惺鎻埰�震顫。心尖區(qū)第一心音亢進(jìn)，有時(shí)可聞及二尖瓣開放拍擊音。 4.肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)分裂，并有舒張?jiān)缙诖碉L(fēng)樣雜音，向胸骨左緣三、四肋間傳導(dǎo)，為功能性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致（GrahamSteell雜音)。在三尖瓣區(qū)有高調(diào)全收縮期雜音，系相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全所致。 5.本病的二尖瓣區(qū)舒張期雜音，需與左心房粘液瘤及二尖瓣相對(duì)性狹窄，縮窄性心包炎等疾病相鑒別。 6.X線檢查可見左心房、右心室增大，肺動(dòng)脈段突出及肺門陰影增加，重度肺郁血時(shí)，肺外下野可見水平走向的線狀影，稱KerleyB線。 7.心電圖示二尖瓣P(guān)波及右心室肥大，部分伴有心房顫動(dòng)。 8.超聲心動(dòng)圖顯示二尖瓣瓣膜增厚反光增強(qiáng)，二尖瓣口面積小于2.5cm2，EF斜率減慢，呈“城墻”形改變，舒張期前后瓣葉同向運(yùn)動(dòng)，左房及右室內(nèi)徑增大，多普勒超聲心音圖檢查，于二尖瓣口下可見舒張期湍流頻譜。 Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)，將各項(xiàng)征象分為主要和次要表現(xiàn)。 主要表現(xiàn)：心臟炎、游走及多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、舞蹈癥、皮下小結(jié)和環(huán)形紅斑。 次要表現(xiàn)：發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、心電圖P-R間期延長，血沉增速、C反應(yīng)蛋白陽性、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多、過去有風(fēng)濕熱病史或現(xiàn)在有非活動(dòng)性風(fēng)濕性心瓣膜病者。 過去按兩項(xiàng)主要表現(xiàn)，或一項(xiàng)主要表現(xiàn)加兩項(xiàng)次要表現(xiàn)，可考慮診斷為風(fēng)濕熱。根據(jù)1965年修訂的Jones風(fēng)濕熱診斷標(biāo)準(zhǔn)，認(rèn)為除按過去的診斷條件外．尚應(yīng)具備最近溶血性鏈球菌感染的證據(jù)（包括血清抗鏈球菌溶血素“O”和其他鏈球菌抗體滴度的明顯升高、咽拭子培養(yǎng)示甲組溶血性鏈球菌感染或最近有猩紅熱病史)，才能建立診斷。在臨床應(yīng)用上述診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí)若出現(xiàn)主要表現(xiàn)較多，則診斷可靠性大。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 主要依靠臨床表現(xiàn)。輔以實(shí)驗(yàn)室檢查，但輔助檢查均無特異性。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 發(fā)病前1—3周，約半數(shù)患者有咽峽炎或扁桃體炎等上呼吸道感染史。起病時(shí)周身疲乏、食欲減退及煩躁，典型表現(xiàn)有發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、心臟炎、皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑及舞蹈癥等。 （1)發(fā)熱：大部分患者有發(fā)熱，以不規(guī)則的輕度或中度發(fā)熱為多見，但亦有呈弛張型高熱或持續(xù)性低熱者。脈搏快，大量出汗，往往與體溫不成正比。 （2)關(guān)節(jié)炎：在急性期發(fā)生率約為75％，典型表現(xiàn)是游走性的多關(guān)節(jié)炎，常累及雙側(cè)膝、踝、肩、腕、時(shí)、髓等大關(guān)節(jié)。局部呈紅、腫、熱、痛，但不化膿。不典型者僅有關(guān)節(jié)酸痛，而無其他炎癥表現(xiàn)。急性炎癥消退后，關(guān)節(jié)功能完全恢復(fù)，不遺留關(guān)節(jié)強(qiáng)直或畸形，但常反覆發(fā)作。 （3)心臟炎：為風(fēng)濕熱最重要的臨床表現(xiàn)，約50％風(fēng)濕熱首次發(fā)作者出現(xiàn)心臟炎（見“風(fēng)濕性心臟病”條)。約1／3心臟炎病例既無發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎等典型表現(xiàn)，心臟炎本身也不引起自覺癥狀，但卻發(fā)展為慢性心瓣膜病，即所謂隱匿型風(fēng)濕性心臟炎，成人較多見。 （4)皮膚表現(xiàn)：①滲出型，以環(huán)型紅斑較多見，常見于四肢內(nèi)側(cè)和軀干，為淡紅色環(huán)狀紅暈，邊緣略隆起，中心膚色正常。②增殖型，即皮下小結(jié)如豌豆大小，數(shù)目不等，帶硬性，觸之不痛。常位于時(shí)、膝、枕后、前額、棘突等骨質(zhì)隆起或肌勝附著處。與皮膚無粘連，將皮膚拉緊撫摸最易發(fā)覺。常伴有嚴(yán)重的心肌炎。 （5)舞蹈癥：多發(fā)于5—12歲兒童，女性較多見。系風(fēng)濕熱炎癥侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)基底節(jié)的表現(xiàn)，癥狀為四肢不自主、無目的、不協(xié)調(diào)的運(yùn)動(dòng)，睡眠時(shí)消失，病人常煩躁不安，可伴有怪異表情。肌張力減低，腱反射減弱或消失。舞蹈癥多單獨(dú)出現(xiàn)，很少伴有關(guān)節(jié)和心臟損害。 （6) 其他表現(xiàn)：風(fēng)濕熱炎癥偶可侵犯其他器官而造成風(fēng)濕性胸膜炎、腹膜炎、腎炎和脈管炎者，應(yīng)引起注意。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 咽拭子培養(yǎng)，活動(dòng)期時(shí)溶血性鏈球菌培養(yǎng)可呈陽性。 |
| 血液 | （1)一般檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)輕度至中度升高，中性粒細(xì)胞稍增多。紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白輕度降低。 （2)血清溶血性鏈球菌抗體測(cè)定：溶血性鏈球菌能分泌各種酵素及毒素，這些細(xì)胞外產(chǎn)物可多至20種。其中較重要的有鏈球菌溶血素、紅疹毒素、鏈球菌激酶、透明質(zhì)酸酶、蛋白酶等，它們也具有抗原性能，使人體產(chǎn)生相應(yīng)抗體。這些抗體的增加，說明患者最近曾有溶血性鏈球菌感染，結(jié)合臨床表現(xiàn)和抗體滴定度增高的程度以及持續(xù)時(shí)間的久暫，可幫助診斷。臨床上較常測(cè)定的為以下三種抗體：①抗鏈球菌溶血素“O”（antistreptolysin“O”，ASO)500U以上為陽性。②抗鏈球菌激酶（antistrepto- kinase，ASK)80U以上為增高。③抗透明質(zhì)酸酶（anti- hyaluronidase，AH，或稱抗粘糖酶)128U以上為陽性。 （3)非特異性的血清有關(guān)成分測(cè)定：這些血清成分在各種炎癥或其他疾病中也可發(fā)生變化，在風(fēng)濕熱的急性期或活動(dòng)期多呈陽性，用激素等治療后則又轉(zhuǎn)為陰性。常測(cè)定的有：①血紅細(xì)胞沉降率，風(fēng)濕熱時(shí)由于某些蛋白質(zhì)的增高（包括纖維蛋白原、α和γ球蛋白等)，可以加速紅細(xì)胞沉降。②“C”反應(yīng)蛋白，風(fēng)濕熱時(shí)血清中有與C物質(zhì)（碳水化物)起反應(yīng)的蛋白質(zhì)，存在于α球蛋白中。其他如肺炎病人的血清與肺炎球菌菌體的C物質(zhì)也有沉淀反應(yīng)，病愈后即告消失。C反應(yīng)蛋白陽性指示炎癥仍有活動(dòng)的可能。③粘蛋白，結(jié)締組織病變時(shí)，基質(zhì)內(nèi)的粘蛋白在血漿中增高，其敏感性雖差，但如持續(xù)增高，則反映潛在慢性活動(dòng)性病變。④蛋白電泳，白蛋白降低，而γ球蛋白和α2球蛋白常升高。⑤血清總補(bǔ)體（CH50)和補(bǔ)體3（C3)，活動(dòng)期均降低，提示發(fā)生過補(bǔ)體性損害。 |
| 尿 | 尿常規(guī)可示少量蛋白、紅細(xì)胞和白細(xì)胞。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：經(jīng)6～12周以上抗風(fēng)濕治療，風(fēng)濕活動(dòng)的臨床表現(xiàn)完全消失已達(dá)2周。 2.好轉(zhuǎn)：經(jīng)6～12周抗風(fēng)濕治療后，體溫、血象及血沉基本恢復(fù)正常，而風(fēng)濕活動(dòng)的臨床癥狀尚未完全消失，尚須繼續(xù)治療者。 |
| 預(yù)后 | 風(fēng)濕熱常有反覆發(fā)作的傾向，患者年齡越�。L(fēng)濕病變往往越重，復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)越多；25歲后復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)即減少。急性發(fā)病期伴有明顯心臟增大，心力衰竭或全心炎者，預(yù)后不佳。急性初次發(fā)作期一旦侵犯心臟，以后發(fā)生瓣膜病變的機(jī)會(huì)極高。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 風(fēng)濕熱的治療目的是消除風(fēng)濕熱活動(dòng)、預(yù)防復(fù)發(fā)和防止慢性風(fēng)濕性心瓣膜病發(fā)生。治療要及時(shí)、積極和徹底。治療措施包括： 1．一般治療：臥床休息、保暖和避寒。若無明顯心臟受損，待血沉正常，即可起床活動(dòng)。如有心臟擴(kuò)大、心包炎、持續(xù)心動(dòng)過速和明顯心電圖異常，則需在急性癥狀消失和血沉恢復(fù)正常后，繼續(xù)臥床休息3—4周。 2．藥物治療：主要有四方面。 （1)水楊酸制劑：為最常用的藥物，對(duì)本病退熱、消除關(guān)節(jié)炎癥和恢復(fù)正常血沉均有一定療效。但不能消除病理改變或防止心瓣膜病變的形成。常用制劑為阿司匹林和水楊酸鈉。前者尤為適宜，劑量為每日3—5g,小兒按每日0．1／kg體重，分3—4次服。本藥常引起胃部刺激癥狀，如惡心、嘔吐、食欲減退等，服用氫氧化鋁可緩解，本藥劑量過大時(shí)，可引起耳鳴、耳聾、頭暈、嘔吐、呼吸過度（酸中毒)、出血（凝血酶原時(shí)間延長)，甚至精神錯(cuò)亂等毒性反應(yīng)，應(yīng)立即停藥，并給予碳酸氫鈉治療。為防止凝血酶原減少，可應(yīng)用維生素K。不能耐受上述水楊酸制劑者，可用安乃近、保泰松或氨基比林，但均易引起白細(xì)胞減少，如降到4×l09／L以下，應(yīng)即停藥。 （2)促腎上腺皮質(zhì)激素和腎上腺皮質(zhì)激素（以下簡稱激素)：激素治療心臟炎患者較為滿意。激素能抑制炎癥反應(yīng)，減小血管壁的通透性，使炎性滲出物易于吸收；同時(shí)抑制體內(nèi)抗體的產(chǎn)生，糾正抗體的變態(tài)反應(yīng)。此外，有房室傳導(dǎo)阻滯者，激素能使房室傳導(dǎo)加快。 風(fēng)濕性心臟炎應(yīng)首選激素治療。激素治療開始劑量宜大，可用潑尼松，兒童每日2mg／kg體重，分3次口服，至癥狀控制后2—4周起每周減量一次，每次遞減5—10mg／d。潑尼松和潑尼松龍成人每日30—40mg，以后逐漸減量，以5—10mg維持，總療程約需2—3個(gè)月。嚴(yán)重患者可用氫可的松，兒童每日5—10mg／kg體重成人200—300mg，緩慢靜脈滴注，或地塞米松，兒童每日0．3—0．5mg／kg體重，靜脈滴注，用7—14d．以后繼續(xù)口服潑尼松。停藥后少數(shù)患者出現(xiàn)低熱、關(guān)節(jié)酸痛和血沉增快等“反跳現(xiàn)象”，如在停藥前后合并應(yīng)用水楊酸制劑，或靜脈滴注促腎上腺皮質(zhì)激素12．5—25mg，每日1次，連續(xù)3d可以減少“反跳現(xiàn)象”。 激素治療的主要副作用是肥胖、多毛、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加、痤瘡、糖尿、高血壓等，并可潴鈉排鉀。治療中可每日補(bǔ)充氯化鉀1—3也要注意合并其他繼發(fā)感染的可能，必要時(shí)給以青霉素預(yù)防。 （3)青霉素：風(fēng)濕熱確診后，應(yīng)給予一個(gè)療程的青霉素，以消除體內(nèi)溶血性鏈球菌。一般應(yīng)用普魯卡因青霉素共2周；對(duì)青霉素過敏者，可口服紅霉素共10d。 （4)治療舞蹈癥：主要應(yīng)用巴比妥及鎮(zhèn)靜劑，也可應(yīng)用氯丙嗪改善癥狀。盡量避免刺激。激素及水楊酸制劑對(duì)舞蹈癥無效。 風(fēng)濕熱的病程常持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，一般為2—5周。以上藥物治療療程，根據(jù)病情輕重，顯效有遲早，一般為6—12周。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 防止鏈球菌感染流行是預(yù)防風(fēng)濕熱的重要環(huán)節(jié)，措施包括：①防止上呼吸道感染。②積極徹底治療猩紅熱、急性扁桃體炎、咽炎、中耳炎和淋巴結(jié)炎等急性鏈球菌感染。③慢性扁桃體炎常有急性發(fā)作者（指每年發(fā)作2次或2次以上)應(yīng)在風(fēng)濕熱活動(dòng)停止后手術(shù)摘除扁機(jī)體。手術(shù)前1d及術(shù)后2—36用青霉素預(yù)防感染。④已患風(fēng)濕熱者，應(yīng)積極預(yù)防鏈球菌感染，一般以長效青霉素肌內(nèi)注射進(jìn)行預(yù)防（見“風(fēng)濕性心臟病”條)，青霉素過敏者可以磺胺嘧啶或磺胺甲噁唑作為預(yù)防用藥，但應(yīng)慎防粒細(xì)胞缺乏癥。 |
| 歷史考證 |
