皮膚與性病學(xué)-授課教案:第九次課結(jié)締組織疾病

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皮膚與性病學(xué):授課教案第九次課結(jié)締組織疾病:瀘州醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)系（院)皮膚性病學(xué)教室教案首頁(yè) 課程名稱皮膚性病學(xué) 年級(jí) 03級(jí)本專業(yè)、層次臨床醫(yī)學(xué) 授課教師陳德宇職稱教授課型（大、小) 大學(xué)時(shí) 3 授課題目（章、節(jié)) 第9講結(jié)締組織疾病 (第18章第一

瀘州醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)系（院)皮膚性病學(xué)教室

教案首頁(yè)

課程名稱	皮膚性病學(xué)	年級(jí)	03級(jí)本	專業(yè)、層次	臨床醫(yī)學(xué)
授課教師	陳德宇	職稱	教授	課型（大、小)	大	學(xué)時(shí)	3
授課題目（章、節(jié))	第9講結(jié)締組織疾病 (第18章第一節(jié) 紅斑狼瘡、第二節(jié) 皮肌炎、第三節(jié) 硬皮病)
基本教材或主要參考書	陳德宇,主編. 中西醫(yī)結(jié)合《皮膚性病學(xué)》北京: 中國(guó)中醫(yī)藥出版社.2005.10.
教學(xué)目的與要求： 1. 熟悉結(jié)締組織病的定義；紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機(jī)制 2. 盤狀紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)、診斷和治療 3. 掌握系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床分型、診斷及治療原則 4. 掌握皮肌炎和硬皮病的臨床表現(xiàn)、診斷及治療
大體內(nèi)容與時(shí)間安排，教學(xué)方法：內(nèi)容: 教具：黑板、多媒體課件板書提綱: 第九講結(jié)締組織疾病第一節(jié) 紅斑狼瘡第二節(jié) 皮肌炎第三節(jié) 硬皮病教學(xué)進(jìn)程：(120min) 組織教學(xué)5分鐘, 概述15分鐘，紅斑狼瘡40分鐘，皮肌炎20分鐘，硬皮病20分鐘，小結(jié)及課堂測(cè)試20分鐘方法：多媒體教學(xué)、結(jié)合臨床對(duì)應(yīng)的疾病舉例以加深印象
教學(xué)重點(diǎn)、難點(diǎn)：重點(diǎn)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床分型、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)，皮肌炎的臨床表現(xiàn)及診斷難點(diǎn)：紅斑狼瘡、皮肌炎的發(fā)病機(jī)制
教研室審閱意見(jiàn)：教研室主任簽名： 2006年9月28日

基本內(nèi)容

教學(xué)手段

課堂設(shè)計(jì)和

時(shí)間安排

第九講 結(jié)締組織病

結(jié)締組織病(connective tissue disease, CTD)是一類與免疫有關(guān)的人體多器官多系統(tǒng)結(jié)締組織的炎癥性自身免疫病。其以疏松結(jié)締組織發(fā)生粘液樣變性、纖維蛋白樣變性及壞死性血管炎為主要組織病理特征。傳統(tǒng)的結(jié)締組織病包括紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱等。本章僅介紹屬皮膚科的常見(jiàn)結(jié)締組織病。

疾病種類：①紅斑狼瘡 ②皮肌炎 ③硬皮病 ④類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 ⑤干燥綜合征 ⑥混合結(jié)締組織疾病 ⑦重疊綜合征

第一節(jié) 紅斑狼瘡

一、概念

紅斑狼瘡(lupus erythematosus, LE)是一種原因未明可累及多器官或多系統(tǒng)的自身免疫性結(jié)締組織病。

紅斑狼瘡為一種病譜性疾病；病譜的一端為盤狀紅斑狼瘡，另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。其間還包括播散性盤狀紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡及重疊型紅斑狼瘡等亞型。臨床上常見(jiàn)的有盤狀紅斑狼瘡、亞急性紅斑狼瘡及系統(tǒng)性紅斑狼瘡三種。紅斑狼瘡相當(dāng)于中醫(yī)的紅蝴蝶瘡。多見(jiàn)于15-40歲的女性，男女之比約為1：9。臨床上可分為盤狀紅斑狼瘡（DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE)和系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)。

二、病因病理

1. 中醫(yī)病因病機(jī)

病因紅斑狼瘡的發(fā)生總由先天稟賦不足，肝腎虧損而成。

①肝主藏血，腎主藏精，精血不足，導(dǎo)致陰虛火旺，虛火上炎，兼因腠理不密，外邪入侵，熱毒入里，瘀阻脈絡(luò)，內(nèi)傷于臟腑，外阻于肌膚所致。②肝氣郁結(jié)，久而化火，以致氣滯血瘀而發(fā)。③因疾病日久而致氣血兩傷，致脾虛肝旺，或致脾腎陽(yáng)虛而發(fā)病。④熱毒蘊(yùn)結(jié)肌膚，上泛頭面則發(fā)生盤狀紅斑狼瘡；熱毒內(nèi)傳臟腑，瘀阻于肌膚、關(guān)節(jié)，則發(fā)紅斑狼瘡。

2. 西醫(yī)病因病理

(1)遺傳因素：流行病學(xué)證據(jù)：約0.4%-5%的SLE患者的一級(jí)或二級(jí)親屬患有SLE或其它自身免疫性疾病，比一般人群高數(shù)百倍；同卵雙生患SLE的比率比異卵雙生明顯增高。HLA相關(guān)性分析證據(jù)：SLE與HLA-II類基因（主要為DQ)及III類基因（C4AQ)密切相關(guān)。

（2)性激素：SLE在育齡期女性發(fā)病率高。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)雌激素可加重患病小鼠的病情，而雄激素則可緩解病情。提示雌激素與SLE發(fā)病有關(guān)。

（3)環(huán)境因素：日光、紫外線、寒冷、外傷、手術(shù)、妊娠、感染、過(guò)度勞累、營(yíng)養(yǎng)不良、精神創(chuàng)傷和藥物（青霉素、抗結(jié)核藥物、降血壓藥物、特比萘芬)。

發(fā)病機(jī)制紅斑狼瘡的發(fā)病是一種綜合因素所致。當(dāng)一個(gè)具有遺傳因素(易感基因)的人，在受病毒、紫外線、藥物及內(nèi)分泌等因素作用下，導(dǎo)致正常免疫耐受性喪失，抑制性T細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量的異常，進(jìn)而不能調(diào)控有潛能產(chǎn)生自身抗體的B淋巴細(xì)胞，致使產(chǎn)生各種自身抗體，通過(guò)多種類型的變態(tài)反應(yīng)（主要為II型和III型)引起全身組織、器官的損傷。由于本病發(fā)生的自身免疫反應(yīng)的部位是全身的疏松結(jié)締組織，特別是皮膚、血管壁、漿膜、滑膜、心內(nèi)膜等部位，故一旦發(fā)病，就可以在不同時(shí)期產(chǎn)生皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、漿膜及其他臟器的病變。

組織病理：紅斑狼瘡的皮膚病變：盤狀和系統(tǒng)性的組織病理改變基本相同。表皮角化過(guò)度和角質(zhì)栓，棘層萎縮變薄，基底細(xì)胞液化變性。真皮淺層水腫，毛細(xì)血管擴(kuò)張，紅細(xì)胞外溢，膠原纖維水腫并有纖維蛋白樣變性。SLE皮下脂肪層病理改變?yōu)樵钚哉骋簶幼冃院头磻?yīng)性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。（DLE皮損表現(xiàn)為表皮角化過(guò)度、毛囊角栓、表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性。真皮血管及附屬器周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。晚期浸潤(rùn)較輕，真皮上部膠原增多、硬化，皮膚附屬器減少或消失。SCLE同DLE。)

三、臨床表現(xiàn)

臨床癥狀多種多樣，變化多端。在疾病早期，癥狀較單一，且不典型，有時(shí)僅表現(xiàn)一個(gè)或兩個(gè)器官的癥狀，頗易誤診。本節(jié)僅介紹盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡。臨床表現(xiàn)

1.盤狀紅斑狼瘡(discoid lupus erythematosus, DLE)

DLE多見(jiàn)于青年女性，男女之比為1:3，若皮損局限于頭、面部時(shí)為局限型，若累及手、足、四肢和軀干等處稱為播散型。

皮疹特點(diǎn)：皮損為境界清楚的持久性萎縮性紅斑或斑塊，形如盤狀，故稱盤狀損害。其上覆有粘著性鱗屑；鱗屑底部有釘狀角質(zhì)栓；揭去鱗屑可見(jiàn)擴(kuò)大的毛囊口。萎縮紅斑上可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張。此外，盤狀損害周圍可見(jiàn)色素脫失或色素沉著帶。皮損好發(fā)于面部，尤以兩頰和鼻背突出，呈蝶形分布（圖18-2)�；颊邔�(duì)日光敏感，在日曬或過(guò)度勞累后加重。

自覺(jué)癥狀極少或有微癢。有時(shí)可發(fā)生低熱、乏力、關(guān)節(jié)酸痛。

病程慢性，故又稱慢性皮膚型紅斑狼瘡(chronic cutaneous lupus erythematosus)。少數(shù)病例皮損可自然消退，約1%~5%DLE患者可發(fā)展為SLE。

［①分為局限型和播散型。皮損僅累及頭面者為局限型DLE，皮損泛發(fā)于全身者為播散型DLE。皮損為黃豆至錢幣大小的紅色丘疹、斑丘疹和斑塊，表面覆有粘著性鱗屑，去除鱗屑可見(jiàn)擴(kuò)大的毛囊口中有角質(zhì)栓，后期皮損中央萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素沉著或色素脫失。發(fā)生于頭皮者可引起永久性脫發(fā)。②一般無(wú)全身癥狀，少數(shù)患者可出現(xiàn)低熱、乏力、關(guān)節(jié)酸痛等，很少累及內(nèi)臟。約4%-5%的DDLE可發(fā)展為SLE］

2.亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE)：

（1)皮膚表現(xiàn)：主要有丘疹鱗屑型和環(huán)形紅斑型，通常發(fā)生于面部、軀干上部和四肢。

（2)系統(tǒng)表現(xiàn)：常有不同程度的全身癥狀。

3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)：

（1)皮膚粘膜損害：特征性損害有蝶形紅斑、盤狀狼瘡、指趾腹末端淤點(diǎn)、紫癜、甲周紅斑、狼瘡發(fā)、光過(guò)敏和口腔潰瘍。非特征性損害有蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑和雷諾現(xiàn)象等。

（2)腎臟損害：即狼瘡性腎炎，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管形尿和腎功能的改變。病理分為微小病變型、局灶型、系膜增殖型、彌漫增殖型和膜性腎小球腎炎。

（3)關(guān)節(jié)炎：紅腫、疼痛，一般無(wú)關(guān)節(jié)破壞。

（4)漿膜炎：胸膜炎和心包炎。

（5)血液系統(tǒng)損害：血液三系減少。

（6)神經(jīng)精神損害：狼瘡性腦病，表現(xiàn)為神經(jīng)精神癥狀。(約25%患者累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，多為腦部血管炎病變及抗神經(jīng)元抗體所致。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累者稱為神經(jīng)精神狼瘡（neuropsychiatric lupus, NP狼瘡)。引起NP狼瘡的病理學(xué)基礎(chǔ)為腦局部血管炎及微血栓；可表現(xiàn)為各種神經(jīng)精神障礙癥狀，如躁動(dòng)、幻覺(jué)、猜疑、妄想、強(qiáng)迫觀念及癲癇等。出現(xiàn)NP狼瘡表現(xiàn)者均為疾病處于活動(dòng)期、病情危重。如及時(shí)治療，癥狀可以緩解。)

（7)消化系統(tǒng)損害：惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、肝損害。

（8)心血管損害：心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、動(dòng)脈炎和靜脈炎。

（9)肺臟損害：間質(zhì)性肺炎和ARDS。

（10)全身癥狀：發(fā)熱、乏力、體重減輕等。

（11)免疫學(xué)異常：ANA陽(yáng)性、抗Sm抗體陽(yáng)性、抗ds-DNA陽(yáng)性、抗心磷脂抗體陽(yáng)性、抗RNP抗體陽(yáng)性、Ro抗體陽(yáng)性、La抗體陽(yáng)性、免疫球蛋白升高、補(bǔ)體（C3)降低。

四、皮膚狼瘡帶實(shí)驗(yàn)（LBT)：

患者的皮損、暴光處和非暴光處的外觀正常皮膚直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)皮膚BMZ有IgG、IgA、IgM和C52667788.cn/zhicheng/3的沉積即LBT陽(yáng)性。DLE及SCLE僅皮損處出現(xiàn)陽(yáng)性。非暴光處外觀正常皮膚陽(yáng)性為SLE，且提示有腎臟損害。

五、SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)：11項(xiàng)中符合4項(xiàng)即可診斷。（1)蝶形紅斑（2)盤狀狼瘡（3)光過(guò)敏（4)口腔潰瘍（5)關(guān)節(jié)炎（6)漿膜炎（7)腎臟損害（24小時(shí)尿蛋白大于0.5g)（8)血液系統(tǒng)損害（9)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害（10)ANA陽(yáng)性（11)抗Sm或抗ds-DNA陽(yáng)性。

六、臨床治療：

（1)避免各種誘發(fā)加重因素。

（2)糖皮質(zhì)激素

（3)免疫抑制劑

（4)丙種球蛋白

（5) 支持、對(duì)癥治療

(6)中醫(yī)治療［略］

(1)辨證論治

①熱毒熾盛證

證候見(jiàn)于急性活動(dòng)期SLE。面部水腫性蝶形紅斑，或皮膚瘀點(diǎn)，瘀斑及血皰；伴有高熱不退，煩躁口渴，神昏譫語(yǔ)，抽搐，關(guān)節(jié)肌肉疼痛，大便干結(jié)，小便短少；舌質(zhì)紅絳，苔黃膩，脈洪數(shù)或細(xì)數(shù)。

治法涼血化斑，清熱解毒。

方藥犀角地黃湯合黃連解毒湯加減。神昏、煩躁、高熱者，加服安宮牛黃丸或紫雪丹等。

②氣陰兩傷證

證候斑色暗紅；伴有不規(guī)則發(fā)熱或低熱，手足心熱，自汗盜汗，心煩少眠，頭暈乏力，關(guān)節(jié)痛，足跟痛，月經(jīng)量少或閉經(jīng)；舌質(zhì)紅，苔薄，脈細(xì)數(shù)。

治法益氣養(yǎng)陰，活血通絡(luò)。

方藥六味地黃丸合大補(bǔ)陰丸加減。

③脾腎陽(yáng)虛證

證候面色無(wú)華，眼瞼，下肢浮腫，胸脅脹滿，腰膝酸軟，面熱肢冷，口干不渴；舌質(zhì)淡胖，苔少，脈沉細(xì)。

治法溫腎助陽(yáng)、健脾利水。

方藥附桂八味丸合真武湯加減。

④脾虛肝旺證

證候皮膚紫斑，胸脅脹滿，腹脹納呆，頭昏頭痛，耳鳴失眠執(zhí)業(yè)藥師，月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)；舌紫暗或有瘀斑，脈細(xì)弦。

治法健脾清肝。

方藥四君子湯合丹梔逍遙散加減。

⑤氣滯血瘀證

證候多見(jiàn)于DLE和SCLE；紅斑暗淡，角栓形成，皮膚萎縮；倦怠乏力；舌黯紅，苔白或光面舌，脈沉細(xì)。

治法疏肝理氣，活血化瘀。

方藥逍遙散或血府逐瘀湯加減。腹脹惡心者，加姜半夏、陳皮、厚樸；瘀斑者，加白花蛇舌草、雞冠花；頭昏失眠者，加孩兒參、旱蓮草。

⑵外治

皮損處可選用白玉膏或黃柏霜外涂。

⑶單味中藥

可用雷公藤、昆明山海棠、青蒿等及其制劑。

預(yù)防與調(diào)攝

1.避免日光暴曬，無(wú)論盤狀紅斑狼瘡，還是系統(tǒng)性紅斑狼瘡均應(yīng)避免日光、紫外線的照射。深部紅斑狼瘡尚須防凍。

2.避免過(guò)度勞累，注意勞逸結(jié)合，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)；病情嚴(yán)重時(shí)需臥床休息。

3.避免精神創(chuàng)傷、受涼感冒及妊娠等各種誘發(fā)因素。

4.避免使用雌激素類避孕藥和青霉素、鏈霉素、磺胺藥、肼苯達(dá)嗪及普魯卡因酰胺等藥，臨床資料表明：該些藥物可誘發(fā)和加重SLE。

5.樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，減少精神壓力，定期隨訪檢查治療。

6.營(yíng)造良好的家庭氛圍和工作環(huán)境，對(duì)紅斑狼瘡的治療、穩(wěn)定及完全康復(fù)起著非常重要的作用。健康教育

第二節(jié) 皮肌炎

概念：是一種主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病。各年齡組均可發(fā)病，通常好發(fā)于40-60歲的患者。

一、病因和發(fā)病機(jī)制：可能與遺傳、感染、免疫、腫瘤等有關(guān)。

（1)遺傳：具有HLA-DR3、-DR6、-DR7、-DR52等位基因位點(diǎn)者發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)高。

（2)感染：主要是病毒感染。

（3)免疫：體液免疫和細(xì)胞免疫。

（4)腫瘤：約20%的皮肌炎患者合并鼻咽部、肺部、消化道、乳腺和生殖系統(tǒng)惡性腫瘤。

二、臨床分型：①完全型皮肌炎。 ②無(wú)肌病性皮肌炎。 ③多發(fā)性肌炎。 ④皮肌炎合并惡性腫瘤。 ⑤皮肌炎合并其它結(jié)締組織疾病。 ⑥兒童皮肌炎。

三、臨床表現(xiàn)：皮損、肌炎和全身癥狀。

1.皮損：

（1)特征性皮損有雙上瞼和上胸V字形區(qū)水腫性紫紅色斑片、Gottron征、皮膚異色病樣改變。

（2)非特征性皮損有甲周紅斑、皮膚鈣化、皮膚水皰、大皰和潰瘍。

（3)Gottron征：手指關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)的伸側(cè)紫紅色斑疹、斑片、斑丘疹和丘疹，表面覆有粘著性鱗屑。

（4)皮膚異色病樣改變：面頸、軀干和四肢皮膚紫紅色斑疹、斑片、毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素沉著、減退或脫失、皮膚萎縮和多毛等。

2.肌肉癥狀：通常累及肩胛帶肌、四肢近端肌群、頸部肌群、咽喉部肌群，嚴(yán)重可累及呼吸肌和心肌。受累肌肉出現(xiàn)腫脹、疼痛、壓痛和無(wú)力。不同部位的肌群受累出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)。特別是咽喉部肌群病變后表現(xiàn)為吞咽困難、飲水嗆咳、口腔分泌物增多、聲音嘶啞等。

3.血清肌酶：

包括肌酸磷酸激酶（CPK)、谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST)、乳酸脫氫酶（LDH)和醛縮酶（ALD)不同程度的升高。

4.肌電圖：顯示受累肌肉為肌源性損害。

5.肌肉活檢：肌纖維腫脹，橫紋消失，透明樣、顆粒樣或空泡變性，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

6.其它表現(xiàn)：間質(zhì)性肺炎、腎臟損害、血液系統(tǒng)損害和發(fā)熱等。

四、臨床診斷：診斷依據(jù)如下：①皮膚損害。②肌肉癥狀。③血清肌酶。④肌電圖。⑤肌肉活檢。（根據(jù)典型皮疹和肌肉癥狀即可確診，必要時(shí)測(cè)定血清肌酶，尿肌酸及肌電圖、肌活檢以協(xié)助診斷)。

皮疹應(yīng)與日光性皮炎、接觸性皮炎、SLE等相鑒別。肌肉損害需與肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、重癥肌無(wú)力癥相鑒別。

五、臨床處理原則：急性期應(yīng)重用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制藥，配合應(yīng)用蛋白合成劑、中醫(yī)辯證及支持治療；緩解期中西醫(yī)治療并重，以調(diào)節(jié)免疫，并繼續(xù)給予高蛋白和維生素豐富的飲食。小兒皮肌炎在用糖皮質(zhì)激素的同時(shí)，應(yīng)配合抗生素治療。

六、預(yù)防與調(diào)攝

1．去除感染病灶。尋找并消除各種誘發(fā)加重因素。

2．檢查有無(wú)并發(fā)惡性腫瘤，特別是中年以上患者。

3．急性期患者應(yīng)臥床休息，給予高蛋白和維生素豐富的飲食等支持治療；加強(qiáng)健康教育。

第三節(jié) 硬皮病

一、概念：是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織疾病，分為局限型和系統(tǒng)型。局限型病變僅累及皮膚，系統(tǒng)型不僅皮膚，而且肺臟、腎臟、心臟和消化系統(tǒng)等內(nèi)臟器官亦受到累及。

二、臨床表現(xiàn)：

1.局限型硬皮病：又稱為硬斑病，分為斑塊狀硬斑病、線狀硬斑病和泛發(fā)性硬斑病。皮損分為水腫期、硬化期和萎縮期。

（1)斑塊狀硬斑�。浩p為圓形、橢圓形或不規(guī)則形淡紅色水腫性斑片，稍高出皮面，經(jīng)久不消，逐漸擴(kuò)大并硬化，后期發(fā)生萎縮變薄。

（2)線狀硬斑�。浩p沿單側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布。病初為條帶狀硬化性水腫性紅斑，發(fā)展迅速，可累及皮膚、皮下組織、肌肉和筋膜，最終硬化固定于下方的組織而致嚴(yán)重畸形、運(yùn)動(dòng)受限。皮膚、皮下組織和骨骼均逐漸萎縮凹陷。

（3)泛發(fā)性硬斑�。浩p廣泛分布于軀干和四肢。

2.系統(tǒng)性硬斑病：又稱為系統(tǒng)性硬化癥，包括肢端硬化型硬皮病、CREST綜合征和進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥。

(1)皮損：通常累及面部和雙上肢，嚴(yán)重累及全身。表現(xiàn)為腫脹、緊張、變硬。手指發(fā)生潰瘍、壞死和指骨吸收。雷諾現(xiàn)象明顯。

(2)內(nèi)臟損害：食管、胃腸道、肺部、腎臟、心臟等受累后出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)，嚴(yán)重影響臟器的功能。

(3)CREST綜合征：

鈣質(zhì)沉著（calcinosis)

雷諾現(xiàn)象（Raynaud phenomenon)

食管受累（esophagus)

指硬皮癥（sclerodactylia)

毛細(xì)血管擴(kuò)張（telangiectasis)。

(4)免疫學(xué)異常：ANA陽(yáng)性、抗ss-DNA陽(yáng)性、抗Scl-陽(yáng)性，一般抗Sm陽(yáng)性、抗ds-DNA陽(yáng)性。

三、組織病理：早期真皮中下層膠原束腫脹、均質(zhì)化，真皮和皮下血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。以后真皮膠原纖維束硬化、血管內(nèi)膜增生、管壁狹窄閉塞、皮膚附屬器明顯減少或消失。

四、臨床診斷及鑒別診斷

診斷硬皮病的主要依據(jù)是皮膚硬化。

局限性硬皮病應(yīng)結(jié)合局部皮膚斑狀或線狀水腫及硬化性損害，表面有光澤，呈象牙色的特點(diǎn)不難診斷。

系統(tǒng)性硬皮病診斷應(yīng)結(jié)合 ①雷諾氏現(xiàn)象；②皮膚彌漫性水腫及硬化；③多發(fā)性關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎；④肺纖維化或吞咽困難等特點(diǎn)。感覺(jué)時(shí)值測(cè)定延長(zhǎng)和組織病理檢查對(duì)硬皮病的診斷有參考價(jià)值。

局限性硬皮病需與斑狀萎縮、萎縮性硬化苔蘚相鑒別。

系統(tǒng)性硬皮病應(yīng)與成人硬腫病、皮肌炎、混合結(jié)締組織病相鑒別。

五、臨床治療：

（1)一般治療

（2)糖皮質(zhì)激素

（3)免疫抑制劑：秋水仙堿和青霉胺。

（4)擴(kuò)管抗凝，活血化淤

(5)局部治療

(6)中醫(yī)治療［略］

（1)辨證論治

①寒濕阻滯證

證候多見(jiàn)于局限性硬皮病，四肢或胸前皮膚呈片狀，條狀皮損，彌漫性實(shí)質(zhì)性腫脹，摸之堅(jiān)硬，蠟樣光澤，手捏不起，漸有萎縮，色素加深或脫失，痛癢不顯；舌質(zhì)淡或暗，苔薄白，脈沉緩或遲。

治法溫經(jīng)散寒，養(yǎng)血通絡(luò)。

方藥當(dāng)歸四逆湯。皮疹硬化萎縮者，加雞血藤、鬼箭羽、劉寄奴；肢冷畏寒、腰膝酸軟者，加肉桂、鹿角膠及附片。

②脾腎陽(yáng)虛證

證候多見(jiàn)于系統(tǒng)性硬皮病，初起皮膚腫脹發(fā)亮，以后皮膚逐漸變硬萎縮，口唇縮小，指(趾)端青紫；伴有關(guān)節(jié)疼痛，腰酸膝軟，毛發(fā)脫落，畏寒肢冷，胸悶短氣，腹脹納呆，大便溏瀉，月經(jīng)紊亂或遺精陽(yáng)萎；舌質(zhì)淡胖或有齒痕，苔薄，脈沉細(xì)。

治法溫補(bǔ)腎陽(yáng)，健脾，通絡(luò)。

方藥腎氣丸合陽(yáng)和湯加減。皮疹累及肢端者，加紅花、桂枝、片姜黃；腹脹納呆者，加厚樸、山楂、健曲；氣短乏力者，加大棗、人參或太子參。

③血瘀經(jīng)脈證

證候四肢皮膚板硬，麻木不仁，肢端冷紫，膚色黯褐，關(guān)節(jié)腫痛，伴有面色晦黯，唇紫，口干不飲，月經(jīng)不調(diào)，舌質(zhì)瘀斑或紫黯、苔白，脈細(xì)澀。

治法活血化瘀，理氣通絡(luò)。

方藥桃紅四物湯加減。氣虛體弱者加黃芪、人參；陽(yáng)氣不足里寒甚者，加附片、肉桂、炮姜；關(guān)節(jié)腫痛甚者，加秦艽、防己、雞血藤。

⑵外治

①熏洗

伸筋草、透骨草各30g，艾葉、細(xì)辛各15g，乳香、沒(méi)藥6g；水煎熏洗患處，每天早、晚各1次，每次20～30分鐘。

②按摩

紅花60g，白酒250ml浸泡7天后，取藥酒按摩患處。

⑶單方成藥