| 疾病名稱（英文) | chorea minor |
| 拚音 | XIAOWUDAOBING |
| 別名 | 急性舞蹈病，小舞蹈病，西登哈姆舞蹈病，風(fēng)濕性舞蹈病，感染性舞蹈病，中醫(yī)：瘛疭。 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腦部疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 本病大多在兒童期（5～10歲)發(fā)病，引起四肢、面部和軀干快速的、不規(guī)則的、無目的的不自主運動，故分別有急性舞蹈病和小舞蹈病之稱。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 引起不自主舞蹈運動的病因很多，可井發(fā)于白喉、百日咳、風(fēng)疹、猩紅熱及腦炎等多種感染性疾��；或繼發(fā)于紅斑狼瘡等中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害及各種紫癜、甲狀腺功能亢進、一氧化碳中毒等非感染性疾�。慌伎梢娪诨坠�(jié)轉(zhuǎn)移性新生物。近年報告，長期服用丙氯拉嗪、奮乃靜、氟奮乃靜及三氟丙嗪等吩噻嗪類，或二羥苯丙胺酸攝入過多也可能引起舞蹈運動。但大多數(shù)小舞蹈病與風(fēng)濕熱有關(guān)，它往往是風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)之一。一般在風(fēng)濕性舞蹈病中，發(fā)病早期很少并發(fā)風(fēng)濕性心臟病，常于舞蹈病起病后幾個星期方可能發(fā)生關(guān)節(jié)炎及心臟炎；有10％的患者，舞蹈癥狀為風(fēng)濕熱的唯一表現(xiàn)。風(fēng)濕性舞蹈病是由于β－溶血性鏈球感染后產(chǎn)生的一種對尾狀核及丘腦下核神經(jīng)元抗原的抗體介導(dǎo)免疫反應(yīng)所致。 |
| 中醫(yī)病因 | 緣由小兒臟腑嬌嫩，稟體純陽，易感時邪，從陽化熱；或飲食失節(jié)，腸胃阻滯，化火生痰；或猝受驚駭，氣亂不定，最終引動肝風(fēng)，故瘛疭常發(fā)生于急病，其主要癥狀為手足牽引，或屈或伸，以及眼皮不自主眨動，頗似小舞蹈病表現(xiàn)。 |
| 季節(jié) | 無好發(fā)季節(jié)，但夏季發(fā)病較少。 |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 據(jù)統(tǒng)計，約1/3的風(fēng)濕熱患者出現(xiàn)舞蹈病。女性患兒較男性者多2倍。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | 祖國醫(yī)學(xué)對本病發(fā)病機制的認(rèn)識，可概括如下： 1．外感風(fēng)熱火邪《素問》：“諸熱瞀瘛，皆屬于火”。又“火郁發(fā)之則病嘔逆、瘛疭”�！夺t(yī)學(xué)大辭典》：“蓋熱勝風(fēng)搏，并于經(jīng)絡(luò)，風(fēng)主動而不寧，風(fēng)火相乘，是以熱瞀而瘛疭”。故外感六yin之邪化火，或感染風(fēng)熱之邪，邪入經(jīng)脈，發(fā)為“瘛疭”。 2．大病或產(chǎn)后出血之后而致亡血失精，精血俱耗，筋脈失養(yǎng)，虛風(fēng)內(nèi)動，可發(fā)為“瘛疭”，如《醫(yī)學(xué)大辭典》云：“因發(fā)汗后、產(chǎn)后、癰疽潰后而患此者，此由氣血津液過傷，不能養(yǎng)筋所致”。 總之，本病的病因有風(fēng)火熱邪的外感，亦有亡血失精的內(nèi)傷，其病變部位外在經(jīng)脈筋肉，內(nèi)及心肝二臟。 |
| 病理 | 急性風(fēng)濕熱可見大腦皮質(zhì)、腦膜的小血管發(fā)生血管炎和血管周圍輕度淋巴細(xì)胞浸潤等改變，嚴(yán)重病例可發(fā)生血管周圍滲出及點狀出血，偶見血栓性小梗塞灶。慢性風(fēng)濕熱可見到大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、小腦等中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫性神經(jīng)細(xì)胞變性及血管內(nèi)增殖性變化， |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | （1)風(fēng)熱（火)入絡(luò)，經(jīng)脈拘縱： 證候：經(jīng)脈拘急弛緩交替出現(xiàn)，病發(fā)于太陽經(jīng)者，出現(xiàn)擠眉弄眼，頸項扭搖，軀干及下肢舞動，形似舞蹈，甚則行走不穩(wěn)，生活不能自理。病發(fā)于任、督兩經(jīng)者，可致舌強難言，吞咽困難，口中流涎，或伴有發(fā)熱、煩躁不安，甚則譫妄、幻覺、健忘。舌質(zhì)偏紅，苔薄黃，脈弦滑數(shù)。 證候分析：外感風(fēng)熱火邪，邪入經(jīng)脈，筋脈拘急弛緩，故出現(xiàn)肢體瘛疭，由于受病經(jīng)脈不同，瘛??癥狀亦多種多樣�；馃釣殛栃�，陽盛則熱，故可發(fā)熱；如熱邪內(nèi)擾心神，則煩躁不安，甚則譫妄、幻覺、健忘；舌紅苔黃者火熱之邪上炎；脈弦滑數(shù)者，肝熱風(fēng)動之候。（2)精血兩虛，經(jīng)脈失養(yǎng)： 證候：頭面肢體筋肉瞤動瘛疭。并見面色無華，體質(zhì)消瘦，疲乏神倦，表情淡漠，思維遲鈍，舌淡苔薄白，脈細(xì)弱。 證候分析：大病之后或產(chǎn)后失血過多，而致精血虧耗，經(jīng)脈失養(yǎng)，虛風(fēng)內(nèi)動，故頭面肢體舞動，眼部瞤動；精血不足，不能上營于面，故面色無華；肌肉失于滋營則體質(zhì)消瘦；心血不足，心神失養(yǎng)，神明欠清，故表情淡漠，思維遲鈍；血不上營于舌則舌淡；經(jīng)脈空虛則脈細(xì)弱。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1. 多數(shù)為亞急性起病，患者初期情緒不穩(wěn)，易激惹、動作緩慢。 2. 肌張力低，表現(xiàn)有典型的舞蹈樣不自主運動，其特點為多動可累及身體的各個部位，如擠眉弄眼、歪嘴吐舌，手足舞動、軀干翻扭，多動急劇而迅速，不規(guī)則、幅度大，與情緒變化有關(guān)，睡眠中消失。 3.肌力低下但無真性癱瘓，即無錐體束征，全身深淺感覺均無異常，亦無大小便功能障礙。 4.腦脊液正常，腦電圖亦無特異性改變，抗鏈球菌“O”溶血素增加，血沉增快。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)大多數(shù)患者于20歲以前發(fā)病，出現(xiàn)快速、粗大、無節(jié)律、無意義的不自主運動，肌張力減退，以及預(yù)后良好等特征，一般不難診斷。但是，如果沒有關(guān)節(jié)炎、心臟病等其它風(fēng)濕熱的表現(xiàn)，而欲進一步了解病因，常較困難。故除應(yīng)檢查血沉、血清抗鏈球菌溶血素“O”、粘蛋白外，需注意排除百日咳、風(fēng)疹等其它感染性病因引起的舞蹈病和藥物中毒、肝豆?fàn)詈俗冃?/a>及紅斑狼瘡等非感染性病因引起的舞蹈病。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病尤其是兒童期發(fā)病的患者大多數(shù)是緩慢起病，偶有在精神應(yīng)激后急性發(fā)病。在舞蹈癥狀出現(xiàn)前數(shù)周，患者往往訴疲勞、不安、易發(fā)怒等癥狀；患者的親屬或教師�？砂l(fā)現(xiàn)患者的注意力不集中，煩躁不安或動作笨拙，如手持物脫落，寫字、使用餐具等熟練的日常生活動作笨拙不靈活。 不論何種病因引起，其不自主運動的表現(xiàn)極為相似。舞蹈運動經(jīng)常先發(fā)生在軀體的一側(cè)，隨后可擴展到全身。但往往一側(cè)較重，上肢比下肢重。癥狀的輕重個體差異較大，輕癥僅動作拙劣或面部不規(guī)則抽動，給人以調(diào)皮、不穩(wěn)重地感覺；重癥則嚴(yán)重影響日常生活。面部各肌常早期受累。眼肌受侵，引起突然擠眉弄眼及凝視保持困難；橫膈、喉、舌及咽部的舞蹈運動，常可干擾正常的語流和發(fā)聲，約25％～33％的病人變得發(fā)音不清或吶吃；四肢和軀干的劇烈舞蹈運動，影響走路、洗澡、穿衣、上廁所等日常生活。當(dāng)病人在大庭廣眾之下精神緊張或情緒激動時，不自主運動加重，而在單獨休息時減輕，睡眠中消失。 一般體檢可能發(fā)現(xiàn)中等度體溫升高。常有竇性心動過速及血壓輕度波動。仔細(xì)檢查約半數(shù)以上可能發(fā)現(xiàn)風(fēng)濕性心瓣膜病或心內(nèi)膜炎的表現(xiàn)。 神經(jīng)系統(tǒng)檢查：頻繁出現(xiàn)的快速的、無目的、無節(jié)律、粗大的不自主運動是本病的特征。在肢體各關(guān)節(jié)發(fā)生伸直與屈曲、內(nèi)收與外展、旋內(nèi)與旋外等不規(guī)則交替運動，表現(xiàn)為擺頭、轉(zhuǎn)頸、聳肩、扭腰、手舞、足蹈：面肌的不規(guī)則收縮引起皺眉弄眼、噘嘴吐舌似扮鬼臉狀。四肢肌力雖無明顯減退，但由于不自主運動往往難以持續(xù)保持一定姿位，如令其緊握檢查者的手，會出現(xiàn)時松時緊的感覺，稱“擠牛奶征”；同樣，在隨意運動時往往被拮抗肌的不自主運動干擾，如指指試驗或指鼻試驗時，手指在到達終點的過程中常被舞蹈運動中斷，而出現(xiàn)表面上頗似意向性震顫的協(xié)調(diào)障礙。 深反射亢進或減弱，各個病例表現(xiàn)不一，即使同一病人在不同時期的表現(xiàn)也不同。有時叩擊膝反射時，可引致股四頭肌短暫地持續(xù)收縮，使小腿保持于伸展位，這一現(xiàn)象，稱作停滯反射（hung一upreflex，catch一upreflex)，這是由于膝反射引起小腿伸直的過程中，股四頭肌同時出現(xiàn)舞蹈樣的不隨意收縮所致。下肢病理反射通常陰性，但足趾的不自主運動�？沙霈F(xiàn)酷似病理反射的胟趾背屈現(xiàn)象，臨床稱做“假性巴彬斯基征”，必須與真性巴彬斯基征注意區(qū)別。肌張力不同程度減退，令患者兩上肢向前平舉或舉臂過頭，可出現(xiàn)前臂內(nèi)旋，稱作旋前征。 本病患者常有情緒不穩(wěn)定，興奮性增高，記憶力減退及其它智能減退；偶有焦慮不安、抑郁甚至幻覺、譫妄。無肌萎縮及攣縮，無感覺障礙。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 腦電圖：并發(fā)于急性風(fēng)濕熱的小舞蹈病患者，腦電圖可出現(xiàn)高波幅慢波。單純表現(xiàn)為小舞蹈病的患兒，腦電圖異常率為29％～85％，多呈非特異性輕度腦電圖異常，如α節(jié)律變慢、陣發(fā)性頂－枕區(qū)3Hz復(fù)形慢波，偶可出現(xiàn)14．6Hz正相棘波。 |
| 影像診斷 | MRI高磁場MRI于T2像可見尾狀核、殼核、蒼白球及雙側(cè)黑質(zhì)區(qū)出現(xiàn)異常高信號。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 部分病人血沉增快及外周血自細(xì)胞輕度增高。腦脊液大多正常，偶有輕度淋巴細(xì)胞增多。風(fēng)濕熱引起者，還可能有血清粘蛋白增高及血清抗鏈球菌溶血素“O”滴定度增高等。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．兒童期發(fā)病的不自主運動，必須與習(xí)慣性抽搐及多發(fā)性抽動綜合征相互區(qū)別，這二種疾病的抽搐部位較局限，不自主運動的動作較刻板，無肌張力降低等臨床特點可資鑒別。 2．成人期起病者，首先應(yīng)當(dāng)與亨汀頓舞蹈病或藥物中毒區(qū)別。亨汀頓舞蹈病具有中年期起病，明顯的家族遺傳史，進行性智能減退和精神癥狀為特征，不難鑒別。仔細(xì)詢問是否長期接受吩噻嗪類藥物治療的病史，可不難與藥物中毒性舞蹈病區(qū)別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：舞蹈樣動作及精神癥狀消失或基本消失，風(fēng)濕癥狀基本改善。 2.好轉(zhuǎn)：舞蹈樣動作及精神癥狀減輕，風(fēng)濕癥狀有改善。 |
| 預(yù)后 | 無心臟并發(fā)癥的小舞蹈病預(yù)后良好，舞蹈癥狀大多數(shù)于1～2個月內(nèi)明顯減輕，輕度不自主運動常可持續(xù)數(shù)月，才緩慢消失。約半數(shù)患者舞蹈癥狀消失后，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后復(fù)發(fā)，尤其女性患者易于懷孕期首發(fā)或復(fù)發(fā)，稱“妊娠舞蹈病”。故對舞蹈癥狀完全緩解的患者，應(yīng)予定期隨訪觀察。并發(fā)風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎、心肌炎及心包炎等心臟病者預(yù)后較差，少數(shù)病人可死于心力衰竭或繼發(fā)感染等并發(fā)癥。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 首先應(yīng)針對舞蹈病的病因進行積極的治療。風(fēng)濕熱引起者，常用阿司匹林1～1．5g每日3次；不能接受阿司匹林者，可用抗風(fēng)濕靈0．2～0．4g，每日3次；或苯樂來0. 5～1．5g，每日3次。對于重癥病人用強的松10mg，每日2～4次，至舞蹈癥狀基本控制后，改為每日10～15mg維持。亦可給予ACTH，50U加入10％葡萄糖液250ml中靜滴，每日一次，至癥狀減輕后改為強的松或地塞米松維持。與此同時應(yīng)給予青霉素注射一療程，一般用普魯卡因青霉素40萬U，每日一次共2周。對青霉素過敏者，可口服紅霉素0．5g，每日4次，共10天。舞蹈癥狀嚴(yán)重或是風(fēng)濕熱引起的舞蹈，盡量在安靜狀態(tài)下臥床休息。為補充不自主運動對體力的消耗，宜給予高熱量、富維生素、易消化的半流質(zhì)飲食。嚴(yán)重吞咽困難者應(yīng)鼻飼高熱量流質(zhì)飲食和靜脈補充營養(yǎng)物質(zhì)。 鎮(zhèn)靜劑不僅減輕精神焦慮，安定情緒，同時也減輕舞蹈動作。過去常用巴比妥類與水合氯醛，但目前最有效的藥物當(dāng)首推吩噻嗪類，常用氯丙嗪，初量是10mg，每日3～4次，漸漸增量至舞蹈運動控制為止，一般用量為25～75mg，每日4次。氯丙嗪與巴比妥類相比較，具有奏效快，控制精神癥狀及舞蹈運動的有效率高等優(yōu)點。通常需在舞蹈癥狀完全控制后繼續(xù)服藥幾個星期，以提高完全緩解率。氟哌啶醇對控制舞蹈癥狀也十分迅速、有效，抑制舞蹈癥狀通常需1～4mg，每日3次。其它如利眠靈3～10mg，每日3次；安定2．5～5mg，每日3次，均有一定療效。 |
| 中醫(yī)治療 | 1．辨證分型論治 （1)風(fēng)熱（火)入絡(luò)，經(jīng)脈拘縱： 治則：清熱瀉火，熄風(fēng)寧神。 方藥：三黃石膏湯合導(dǎo)赤散加減。方中以黃芩、黃連、黃柏、山梔、生石膏瀉火泄熱；生地、木通、生甘草、淡竹葉以導(dǎo)心火下泄；豆鼓和胃除煩。 若風(fēng)動明顯者加蟬衣、鉤藤、全蝎、木瓜以熄風(fēng)舒筋。若吞咽困難、流涎者，先投以大七氣湯，藥用青皮、陳皮，三棱、莪術(shù)、桔梗、香附、半夏、甘草、益智仁以開郁散結(jié)、理氣和胃。若舌強難言，可先投以解語丹，藥用石菖蒲、白附子、天麻、遠(yuǎn)志、全蝎、羌活、南星木香、甘草以醒腦開竅，熄風(fēng)定驚。 （2)精血兩虛，經(jīng)脈失養(yǎng)： 治則：大補精血，佐以定風(fēng)。 方藥：大定風(fēng)珠合補肝湯加減。大定風(fēng)珠以龜板、鱉甲、阿膠、雞子黃、麥冬大補精血；芍藥、甘草、五味子酸甘化陰，且能緩其急迫；牡蠣熄風(fēng)潛陽，麻仁滋脾潤燥。補肝湯以當(dāng)歸、川芎、地黃、白芍等四物湯為主藥，以補血養(yǎng)血活血，佐以木瓜酸收舒筋止攣急；棗仁、麥冬、甘草養(yǎng)心安神。若風(fēng)動明顯者，亦可加蟬衣、鉤藤、全蝎。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | 取穴：以督脈穴為主。主穴：大椎、風(fēng)府、百會、人中。配穴：擠眉弄眼配風(fēng)池、太陽、攢竹；扭鼻配迎香；噘嘴弄舌配頰車、地倉、下關(guān)、廉泉。上肢舞動配穴選用：頸7夾脊穴、巨骨、肩髃、曲池、陽溪、合谷、八邪；下肢舞動選配環(huán)跳、陽陵泉、懸鐘、巨墟、秩邊、承扶、足三里、解溪、八風(fēng)等穴。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 對風(fēng)濕性舞蹈病的預(yù)防，首先是控制傳染源，在學(xué)校、單位發(fā)現(xiàn)有β－溶血性鏈球菌感染病人時，應(yīng)及時予以足量青霉素G等有效抗生素治療，以控制鏈球菌感染流行。居住擁擠、密切與病人接觸是引起鏈球菌感染的重要條件，因此,改善居住衛(wèi)生，積極體育鍛煉，提高健康水平是預(yù)防風(fēng)濕性舞蹈病的重要環(huán)節(jié)。 |
| 歷史考證 | 本病早載見于《內(nèi)經(jīng)》中《溫病條辨·痙病瘛病總論》云：“瘛者，蠕動引縮之謂，后人所謂抽掣、抽愵，古人所謂瘛也”�！秲�(nèi)經(jīng)》又有“諸熱瞀瘛，皆屬于火”之說。 |
