第二十五章 角化性皮膚病
第一節(jié) 魚鱗病
魚鱗�。╥chthyoses)是一組皮膚干燥、粗糙、以形如蛇皮狀或魚鱗狀鱗屑為特征的遺傳性角化障礙性皮膚病。本病相當于中醫(yī)的“蛇身”、“蛇皮癬”、“蛇胎”。
【病因病機】
中醫(yī)認為本病多因先天稟賦不足，后天脾氣失調(diào)而致血虛風燥、脾失健運或瘀血阻滯、肌膚失養(yǎng)而成。①稟賦不足：凡先天稟賦不足，腎精衰弱者，肌膚多失于精血濡養(yǎng)而爪褐甲錯。精血不能榮潤，日久化燥生風，或精血不足而外受風邪，致成本病。②瘀血阻滯：因稟賦素弱，氣血循行不暢，經(jīng)脈瘀阻，新血不得以生，乃致肌膚失養(yǎng)，而呈鱗甲之狀。其它如食傷、憂傷、飲傷、房室傷、饑傷、勞傷等也可導致本病。
西醫(yī)對本病發(fā)生機理的認識尚不十分明了，但認為遺傳是一個重要因素。另外，本病與先天性維生素A作用不良、血中維生素A水平較低、脂質(zhì)代謝異常亦有關(guān)；細胞的脫屑增加及/或細胞的脫屑減少而產(chǎn)生的表皮增生和脫落之間的不平衡是另一可能的原因。
【臨床表現(xiàn)】
由于遺傳方式、形態(tài)學和組織學的不同，本病可分為七型。
（一)尋常型魚鱗病
尋常型魚鱗�。╥chthyosis vulgaris)，是一種常染色體顯性遺傳性疾病。
⒈ 皮損特點：損害為纖細的淡色菱形或多角形鱗屑分布于背及四肢伸面，其邊緣輕度游離，中央固著，對稱分布。頭皮可有纖細的糠狀脫屑，臂及四肢伸面出現(xiàn)毛囊性角化丘疹，掌跖常見線狀皸裂和掌紋加深，指（趾)甲改變，肘、膝、脛前、踝部的局限性角化過度。一般無自覺癥狀，但與季節(jié)有明顯的關(guān)系，表現(xiàn)為冬重夏輕，冬天易出現(xiàn)手、足跟的皸裂而疼痛，夏季癥狀可暫時性緩解。
⒉ 好發(fā)部位：背及四肢伸面，下肢尤甚，四肢屈側(cè)及皺折部位常不受累；其次為頭皮，幼兒可累及前額及面部。
⒊ 常在嬰幼兒期發(fā)病，5歲后發(fā)病少見，本病經(jīng)久不消退。
（二)性連鎖遺傳魚鱗病
性連鎖遺傳魚鱗�。╥chthyosis sexlinked)是性聯(lián)鎖隱性遺傳方式引起的皮膚病，只累及男性，但一些攜有異形合子的女性也可有輕度魚鱗病表現(xiàn)。
⒈ 皮損特點：損害為散在的、大的、棕黑色的鱗屑。皮膚及毛發(fā)粗糙干燥，有時有斑禿。本病可伴發(fā)精神抑郁、骨骼異常和性腺機能減退。皮損不隨年齡增長而減輕。
⒉ 好發(fā)部位：除掌跖外全身皮膚均可被累及，腋、肘窩、腘窩、腹股溝、肛周及外生殖器等皺褶處稍輕。
⒊ 出生時或在1歲之前發(fā)病，皮損終生不消退。
（三)板層狀魚鱗病
板層狀魚鱗�。╨amella ichthyo52667788.cnsis)是一種少見的常染色體隱性遺傳性角化性疾病。
⒈ 皮損特點：在彌漫性紅斑基礎(chǔ)上見粗大的黑色板樣鱗屑，中央粘著，邊緣游離翹起，明顯的面部受累可導致嚴重瞼外翻和軟組織發(fā)育不全，但在較輕的病例可無瞼外翻和明顯的紅斑。掌跖過度角化。常伴有甲增厚等各種甲營養(yǎng)不良改變。本病在嬰兒及幼兒期最嚴重，隨年齡增長可逐漸減輕。
⒉ 好發(fā)部位：皮損可累及全身，但面部損害尤為明顯。
⒊ 皮損終生不愈。
（四)胎兒魚鱗病
胎兒魚鱗病（ichthyosis foetalis)，又名丑胎，是一種極罕見的常染體隱性遺傳病，為發(fā)生于胎兒的更嚴重的板層狀魚鱗病。
患兒于出生時有奇異的外貌。僵硬的鎧甲樣鱗片包被全身體表使面部變形，呼吸和喂養(yǎng)受限，可有嚴重的瞼、唇外翻，以及耳廓缺乏和末節(jié)指（趾)骨壞疽。大多數(shù)胎兒在宮內(nèi)死亡或早產(chǎn)，多數(shù)患兒在生后數(shù)天至數(shù)周內(nèi)死亡。
（五)表皮松解性角化過度癥
表皮松解性角化過度癥（epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis)，亦名大皰性魚鱗�。╞ullous ichthyosis)，系一種常染色體顯性遺傳的疾病，具有很高的自發(fā)突變率，部分病例為散發(fā)性。
⒈ 皮損特點：患者在出生時或生后數(shù)周有皮膚發(fā)紅、濕潤、觸痛和表皮剝脫，上覆厚的角質(zhì)呈灰色或棕黃色。在肢體屈側(cè)及皺褶等易受摩擦部位，角質(zhì)性鱗片常堆積很厚，呈疣樣外觀。病變部位時有松馳水皰或大皰出現(xiàn)，極易破裂，形成鮮紅濕爛面，易發(fā)生繼發(fā)性感染�；純撼Ｓ胁荒蜏睾吞厥獬粑丁；颊叱０橛胁�外翻、角膜營養(yǎng)不良、畏光、掌跖角化過度及甲脫落、甲增厚等甲營養(yǎng)不良病變。敗血癥和水、電解質(zhì)失衡是新生兒死亡的原因。約20%病例可延續(xù)至成年不愈，可隨年齡的增大而癥狀逐漸減輕，對健康和生命無影響。掌跖常伴角化過度。
⒉ 好發(fā)部位：皮損可累及全身，好發(fā)于四肢屈側(cè)及皺襞部位。
⒊ 嚴重者，嬰兒期即死亡，輕者病情逐漸減輕至皮損消失，少數(shù)延續(xù)至成年不愈。
（六)火棉膠嬰兒
火棉膠嬰兒（ colloid baby)為一少見的常染色體隱性遺傳性疾病。
患兒在出生時即有一層發(fā)亮的角層形成的膠狀膜包裹，致使嬰兒肢體限制于一個特殊位置，常使下瞼和唇外翻。膠狀膜干燥，呈棕黃色，毛發(fā)可貫穿長出�；純撼錾罅⒓雌つw出現(xiàn)皸裂和脫屑，于15~30天內(nèi)累及全身，頭顱和肢端脫屑最晚。在經(jīng)過短期大片脫屑后，皮膚逐漸恢復正常。有的病例可終生發(fā)生反復的薄紙狀大片脫屑。常伴有掌跖角化過度。
（七)獲得性魚鱗病
獲得性魚鱗�。╝cquired ichthyosis)的病因及發(fā)病機制尚不清楚。它通常發(fā)生于多種全身性疾病的患者。這些疾病包括各種淋巴瘤、乳腺癌、肺癌、甲狀腺功能減退等。魚鱗病樣損害可與這些疾病同時出現(xiàn)，或出現(xiàn)在這些疾病發(fā)生之前。當這些基礎(chǔ)疾病緩解時，魚鱗病也好轉(zhuǎn)。
本病臨床表現(xiàn)與常染色體顯性尋常型魚鱗病相似。
【組織病理】
尋常型魚鱗病以角化過度：顆粒層變薄或缺乏，角化過度常可伸入毛囊形成大的角質(zhì)毛囊栓塞。
板層狀魚鱗病、胎兒魚鱗病及火棉膠嬰兒的病變相同，表現(xiàn)為具有明顯的角化過度，粒層正�；蛏栽龊瘢砥め斖谎娱L，可有毛囊角栓和棘層肥厚。
表皮松解性角化過度癥：表皮明顯角化過度，中度的棘層肥厚和增厚的粒層內(nèi)含有粗大顆粒，上部表皮內(nèi)有網(wǎng)狀間隙，表皮細胞松解。
性連遺傳魚鱗�。罕�皮角化過度，粒層正�；蛏栽龊�。
獲得性魚鱗�。罕砥そ琴|(zhì)層中等增厚，偶有角化不全，顆粒層變薄或消失。
【診斷及鑒別診斷】
（一) 尋常型魚鱗病
根據(jù)自幼出現(xiàn)肢體伸側(cè)的干燥鱗片狀鱗屑，冬重夏輕，結(jié)合家族中男女性均可有同病患者，本病診斷當易確立。其尚需與獲得性魚鱗病鑒別，后者為成年發(fā)病，伴有引起本病的基礎(chǔ)性疾病。性連鎖遺傳魚鱗病在表現(xiàn)上與尋常型魚鱗病相似，但只發(fā)生于男性，病情更重，不累及掌跖部位。
（二)板層狀魚鱗病
根據(jù)出生時或生后不久發(fā)病，彌漫性紅斑之上見粗大黑色板樣鱗屑，伴有中度掌跖角化過度及甲營養(yǎng)不良病變，本病易診斷。本病不出現(xiàn)松弛性水皰、大皰及疣樣損害，組織病理無表皮松解，從而能與表皮松解性角化過度癥鑒別。
（三)表皮松解性角化過度癥
根據(jù)出生時及生后不久發(fā)病，全身覆蓋鎧甲樣角質(zhì)鱗片，有大皰及局限性疣樣損害，結(jié)合病理有表皮松解，本病易診斷。嬰兒期應(yīng)與下列疾病鑒別：①大皰性表皮松解癥。②大皰性膿皰瘡。
（四)火棉膠嬰兒
根據(jù)患兒出生時即被裹一層膠樣薄膜，使肢體限制于一特殊位置，本病不難診斷。
【辨證】
（一)血虛風燥證
幼年發(fā)病，多無家族史，皮膚干燥，粗糙，狀如蛇皮，上覆污褐色或淡褐色鱗片，如干魚之皮，肌膚甲錯，或手足有胼胝，易致皸裂，多無自覺癥狀或有輕度瘙癢，冬重夏輕，身體瘦弱，面色晄白無華。舌質(zhì)淡而苔凈，脈象多弦細。
（二)瘀血阻滯證
多自幼發(fā)病，有家族史，呈皮膚彌漫角化，狀如魚鱗、蛇皮，肌膚干燥粗糙，伸側(cè)尤甚，伴有皸裂，兩目黯黑。舌質(zhì)紫暗無華，有瘀點或瘀斑，脈澀。
【治療】
魚鱗病是終生存在的遺傳性角化異常疾病。目前尚無根治療法，以對癥治療為主，以緩解癥狀。
（一)中醫(yī)治療
⒈ 血虛風燥證 治宜養(yǎng)血活血，潤燥熄風。方選養(yǎng)血潤膚飲加減：當歸、生地、熟地、地膚子、苦參、麥冬、白蘚皮各10g，天花粉12g，紅花6g，雞血藤12g。水煎服，每日1劑，分2～3次服用。面色萎黃，體質(zhì)瘦弱者加服十全大補丸。外用三油合劑（蛋黃油、大楓子油、甘草油等量混勻)涂擦。
⒉ 瘀血阻滯證 治宜活血化瘀，潤燥養(yǎng)膚。方選血府逐瘀湯加減：當歸9g，桃仁12g，生地9g，赤芍9g，牛膝9g，紅花6g，川芎9g，枳殼9g，桔梗6g，甘草3g。水煎服，每日1劑，分2～3次服用。
⒊ 中成藥 小兒多采用養(yǎng)血潤膚、益氣祛風的當歸益氣沖劑，服用3~6月，有一定療效。
（二)西醫(yī)治療
⒈ 全身治療�、倏诜S生素A、維甲酸類制劑，適用于皮損廣泛嚴重者。若長期服用，注意其毒副作用。②口服維生素E。③使用抗生素，控制和預防皮損感染，如表皮松解性角化過度癥。
⒉ 局部治療 局部可用0.1%維甲酸軟膏或霜劑、鈣泊三醇軟膏、10%~20%尿素霜、40%~60%丙二醇溶液外搽或封包過夜，可獲得一定療效。
【預防與調(diào)攝】
⒈宜食用清淡之物，如多吃新鮮蔬菜、水果等。
⒉有條件者可常浴礦泉浴，避免用堿性皂液、熱水洗擦和外用刺激性強的藥物。
⒊注意保暖，避免寒冷刺激。
（楊西群)
第二節(jié) 掌跖角化病
掌跖角化病（palmoplantar keratoderma)是掌跖角化過度產(chǎn)生彌漫性或局限性掌跖增厚為主要臨床表現(xiàn)的一類皮膚病。本病在祖國醫(yī)學文獻中未見明確病名記載，個別類型相當于中醫(yī)的“厚皮瘡”。
【病因病機】
依中醫(yī)審證求因，本病由先天稟賦不足，或由后天失調(diào)所致。
⒈ 稟賦不足，肝腎虧虛，陰精不足，致肝血虛少，不能充養(yǎng)肌膚而發(fā)病。
⒉ 稟賦不足，脾腎陽虛，溫煦無力，臟腑生化功能不足，而致氣血不能達四末，肌膚失養(yǎng)而成病。
⒊ 脾胃氣血生化不足，造成營血虧虛，肌膚失養(yǎng)。
⒋ 情緒不暢，肝郁化火，耗傷陰血，血虛不能榮養(yǎng)肌膚而成。
西醫(yī)認為先天性掌跖角化病是遺傳性皮膚病，可分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳型。常染色體顯性遺傳型有彌漫性掌跖角化病、播散型掌跖角化病、條狀角皮病、進行性掌跖角化病。常染色體隱性遺傳型通常伴有其它外胚層發(fā)育不良癥狀，此型包括：掌跖角化牙周病綜合征、局限性掌跖角化病等。獲得性掌跖角化病與內(nèi)分泌紊亂有關(guān)，進行性指掌角皮癥患者的病情發(fā)展大多與用肥皂洗滌有關(guān)；另有資料表明與妊娠有關(guān)，且多數(shù)女性患者血中激素水平明顯低下，甲皺微循環(huán)檢查多數(shù)患者有微循環(huán)障礙，但發(fā)病的直接原因尚不明確，。更年期皮膚角皮病與內(nèi)分泌紊亂有關(guān)，有報告在服用一種膽固醇合成抑制劑時可產(chǎn)生與此病相似的掌跖角化增厚現(xiàn)象，但確切的致病原因還有待進一步研究。
【臨床表現(xiàn)】
（一)彌漫性掌跖角化病
⒈ 皮損特點：初起掌跖皮膚出現(xiàn)彌漫性紅斑，在紅斑的基礎(chǔ)上皮膚開始粗糙增厚，并有不同程度的角化過度。隨著病情的發(fā)展逐漸形成表現(xiàn)光滑淡黃色堅硬角質(zhì)，很像胼胝覆蓋在整個手掌或足底，皮損界限清楚。由于皮膚增厚缺乏彈性，皮膚紋理處容易發(fā)生皸裂，有時裂口很深而引起疼痛。本病嚴重時，角化過度的皮膚可呈棕褐色或灰褐色，皮膚增厚表面不平，可有疣狀突起或蟲蝕狀凹陷，并有很多裂口。
⒉ 好發(fā)部位：掌跖可同時發(fā)病，也可單獨于掌或跖發(fā)病，對稱分布。一般只發(fā)生于掌跖部位，有少數(shù)擴展到手背或足背。
⒊ 指（趾)甲可增厚、混濁彎曲，毛發(fā)、牙齒一般無改變，可伴有掌跖多汗癥。偶見合并手指彎曲，杵狀畸形及假性斷指癥（假性阿洪病)。本病病情隨年齡增長而逐漸加重，一旦患病很難痊愈。
（二)播散性掌跖角化病（點狀掌跖角化癥)
⒈ 皮損特點：掌跖出現(xiàn)多數(shù)散在圓形或橢圓形、直徑2～10mm褐黃色角化性堅硬丘疹，亦可聚集成片狀，剝除后可在皮損中央部見有火山口樣凹陷，52667788.cn/pharm/損害常持續(xù)終生。
⒉ 好發(fā)部位：常疏散分布于掌跖（包括指、趾)或群集成片狀、線狀，在足跟與其它壓力部位損害較多，一般位于足跖者較手掌為大。在少數(shù)患者皮損可不限于掌跖，而同時累及手足背、肘、膝甚至其它部位。
⒊ 本病通常始于15～30歲，但10～15歲之間亦可發(fā)病。患者無掌跖多汗，除指（趾)甲有營養(yǎng)不良表現(xiàn)如縱裂、彎甲或缺甲外，鮮有其它缺損。
（三)條狀角皮病
⒈ 皮損特點：皮損從手掌開始沿手指向外輻射，足底由跖部向足趾發(fā)展，呈條狀角化過度，皮膚粗糙增厚。
⒉ 好發(fā)部位：一般僅見手掌受累，偶見足跖同時受累。
⒊ 多在青春期發(fā)病。摩擦、受壓或外傷可加重局部癥狀�？稍诳谇活a粘膜出現(xiàn)乳頭瘤樣改變，可伴發(fā)假性斷指（趾)癥。
（四)進行性掌跖角化病
⒈ 皮損特點：掌跖皮膚持續(xù)性增厚，呈疣狀角化損害，可向手足側(cè)面伸延，有紅斑和較多鱗屑，顏面、前臂、小腿、手足等部位可有棕褐色色素沉著及萎縮斑。
⒉ 好發(fā)部位：累及手足的側(cè)緣及背面，臂、腿部也不規(guī)則地出現(xiàn)角化過度斑片。
⒊ 從嬰兒期開始出現(xiàn)掌跖增厚，癥狀逐漸加重，范圍擴大達幾年之久，有時直至30～40歲方才停止發(fā)展�；颊咭话銦o健康之虞，不伴發(fā)甲、骨、智力等方面變化。
（五)掌跖角化牙周病綜合征
⒈ 皮損特點：紅斑、角化過度、皸裂及鱗屑。牙病表現(xiàn)特殊，一般乳牙發(fā)育正常，但一長出牙周支持組織即開始破壞，牙齦充血腫脹、潰爛而容易出血，牙周破壞溢膿，有牙周袋形成和口臭，牙槽骨吸收萎縮，乳牙多在4～5歲脫落。恒牙生長發(fā)育正常，但也可脫落。
⒉ 好發(fā)部位：先發(fā)生于掌跖部，逐漸擴展至手足側(cè)緣、手足背、足跟及踝部，肘與膝可以出現(xiàn)類似損害，分布多對稱。
⒊ 通常1～5歲發(fā)病，掌跖皮膚過度角化和牙周病多同時起病，也有先起皮損者。一部分患者的父母為近親結(jié)婚。常伴發(fā)手足臭汗癥，足跖尤甚。毛發(fā)正�；蛳∈�，指（趾)甲一般不被累及，如被累及時表現(xiàn)肥厚、彎曲或有橫行嵴紋。
（六)局限性掌跖角皮病
⒈ 皮損特點：為觸痛的胼胝狀硬結(jié)。
⒉ 好發(fā)部位：跖部、指尖及小魚際隆凸壓力點處。
⒊ 在兒童期發(fā)病。常伴發(fā)智力低下、頰粘膜白斑病與角膜營養(yǎng)障礙，也可有甲的異常如彎甲、甲下角化過度，以及多汗等。
（七)進行性指掌角皮癥
⒈ 皮損特點：指端皮膚干燥、粗糙，可以輕度發(fā)紅及脫屑，嚴重時有角質(zhì)增厚及皸裂，指甲常增厚。
⒉ 好發(fā)部位：多發(fā)生于右手，其拇指、食指及中指末端。病變緩慢擴展至手掌，無名指與小指受累較遲，有時左手也可發(fā)生病變。
⒊ 多發(fā)生于成年婦女。一般冬季癥狀加重，患者常因疼痛影響掌指活動，局部無糜爛或瘙癢，也不擴展至手背及腕部。
（八)更年期皮膚角皮病
⒈ 皮損特點：初起掌跖出現(xiàn)疏散分布、邊緣明顯的圓形或橢圓形角化性扁平丘疹，緩慢增大、變厚并融合成片，表面發(fā)生皸裂而易繼發(fā)感染。
⒉ 好發(fā)部位：在手損害位于凸部，在足以壓力處如足跟與跖緣皮損最著，掌跖皮膚普遍干燥，角化過度的范圍及程度因人而異，有時膝關(guān)節(jié)部也見皮膚增厚。
⒊ 患者多為35～60歲的肥胖婦女，有些人合并血壓過高、神經(jīng)性皮炎、女陰瘙癢癥、關(guān)節(jié)炎、情緒易激動或甲狀腺機能減退等。病程緩慢，一般經(jīng)過幾個月后趨向靜止，久后可逐漸好轉(zhuǎn)。
【辨證】
（一)肝腎陰虛證
掌跖角化過度同時伴有面色萎黃、身體瘦弱或伴有發(fā)育遲緩、腰膝酸軟無力、頭暈、目澀、口干燥、盜汗、五心煩熱、心悸氣短。舌紅苔薄少津，脈細數(shù)。
（二)脾腎陽虛證
掌跖角化過度，同時伴有面色蒼白，形寒怯冷，體倦懶言，腹脹便溏，腰痠重，夜尿頻，氣短無力或伴發(fā)育遲緩。舌淡有齒痕，苔白滑，脈沉遲。
（三)脾虛血弱證
掌跖皮損外伴有食少納呆，食后腹脹，大便溏薄，四肢倦怠，少氣懶言，面色萎黃無華，唇色淡白，心悸失眠，手足發(fā)麻，婦女月經(jīng)量少或愆期甚至經(jīng)閉。舌淡紅，脈沉細無力。
（四)肝郁血虛證
掌跖皮膚損害外伴有情志抑郁，易怒，胸悶善太息，胸脅脹痛，不寐或惡夢紛紜，眩暈，耳鳴如蟬，面色無華，婦女經(jīng)量少或經(jīng)閉。舌淡紅，脈弦細。
【診斷與鑒別診斷】
先天性掌跖角化病根據(jù)有家族史，多于嬰幼兒或青年期發(fā)病及掌跖皮膚角化過度的特點，可以做出診斷，并可根據(jù)皮損的特點，做出各種分型的診斷。獲得性掌跖角化病根據(jù)發(fā)病年齡、皮損特點，不難做出診斷。
皮損需要與下列疾病作鑒別診斷：
（一)胼胝
只發(fā)生于足底，局限性片狀角化，后天發(fā)病，與長期摩擦及受壓有關(guān)。去除致病因素可自行減輕或消失。
（二)皸裂性濕疹
身體其它部位常有濕疹損害，掌跖部皮損可時輕時重。伴有明顯瘙癢，并有紅斑、丘疹等多形損害。
（三)角化過度型手足癬
常單側(cè)發(fā)病，或單側(cè)經(jīng)過很長時間后發(fā)展到對側(cè)，有時伴有水皰，瘙癢明顯。真菌鏡檢或培養(yǎng)陽性。
（四)進行性對稱性紅斑角化癥
在紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生角化過度，可累及四肢受摩擦部位，如膝、肘等。
【治療】
（一)中醫(yī)治療
⒈ 內(nèi)治
⑴ 肝腎陰虛證 治宜滋補肝腎，養(yǎng)血潤燥。方藥：大補陰丸加減：熟地12g，知母9g，黃柏9g，龜板12g，豬脊髓1條，當歸9g，雞血藤15g，桑枝15g，牛膝9g，枸杞子9g，女貞子9g，旱蓮草9g。加減：口干明顯者加玄參、麥冬各9g；潮熱者加地骨皮12g，青蒿9g；心悸氣短者加玉竹、白薇各9g；眼睛干澀者加菊花9g。
⑵ 脾腎陽虛證 治宜溫補脾腎，益氣和血。方藥：腎氣丸合理中丸加減：熟地15g，山萸肉9g，山藥15g，澤瀉9g，茯苓12g，肉桂2g，淡附片9g，白術(shù)9g，蒼術(shù)9g，炙甘草5g，人參6g，當歸9g。加減：腹脹明顯者加厚樸6g；食欲不振者加砂仁、白蔻仁各2g；腰膝無力者加杜仲、桑寄生各9g；氣短自汗者加黃芪、防風各9g。
⑶ 脾虛血弱證 治宜補脾養(yǎng)血。方藥：理中丸合當歸補血湯加減：人參6g，白術(shù)9g，炙甘草5g，黃芪12g，當歸9g，白芍9g，雞血藤15g，路路通9g，白蘚皮9g，地膚子9g。加減：腹脹者加厚樸、木香各6g；便溏者加蒼術(shù)9g；飲食量少加雞內(nèi)金5g；心悸失眠者加柏子仁、酸棗仁各9g。
⑷ 肝郁血虛證 治宜疏肝解郁，和血潤燥。方藥：加味逍遙丸合當歸飲子加減：當歸9g，白芍9g，柴胡6g，茯苓12g，薄荷6g，生地12g，首烏15g，川芎6g，白蒺藜15g，防風9g，生甘草5g。加減：胸脅脹痛明顯者加川楝子9g，延胡索9g；煩躁易怒者加郁金、香附各9g；不寐者加酸棗仁、知母各9g。
⒉ 外治
⑴ 外涂潤肌皮膚膏（大楓子仁、紅粉、核桃仁、松香、蓖麻仁、樟腦、蜂蠟、麻油)，每日2次�？捎谕克幒蠹訜岷�10～20分鐘，然后擦去藥膏。
⑵ 外涂紫歸治裂膏（當歸、紫草、冰片、白蘞、松香、石蠟)，每日2次。
⑶ 外涂潤膚愈裂膏（紫草30g，輕粉5g，白蠟30g，豬脂200g，香油300g，冰片1g，煎熬成膏即成)，每日2次。
⑷ 王不留行30g，明礬10g，桑枝20g，煎水熏洗。每日1～2次，每次20分鐘。熏洗后任選上述藥膏中的一種涂擦。
（二)西醫(yī)治療
⒈ 全身治療
⑴ 內(nèi)服或注射大劑量維生素A（20～30萬ｕ/日)。
⑵ 更年期角皮癥，可試用雌激素。如已烯雌酚每天0.5～1mg，口服或肌注，療程3～5月，或根據(jù)病情縮短或延長。也可用甲狀腺素。
⒉ 局部治療
⑴ 物理療法 可選用感應(yīng)電熱烘療法或浸浴療法。
⑵ 30%尿素霜或0.1%維甲酸軟膏或5%水楊酸軟膏外涂，每日2次。
⑶ 病情嚴重而影響勞動者，可施行成形手術(shù)。
【預防與調(diào)攝】
⒈多食蔬菜、水果，忌食辛辣刺激性食物。
⒉保持心情舒暢，加強體質(zhì)鍛煉。
⒊盡量避免外傷，避免接觸肥皂、堿、礦物油等刺激性物質(zhì)。
（鄭陸骍)
第三節(jié) 汗孔角化癥
汗孔角化癥(porokeratosis)是以汗管周圍角化亢進，繼以離心性萎縮、中央稍萎縮凹陷、周邊銳利高起為特征的慢性遺傳性皮膚病。
【病因病機】
中醫(yī)認為本病與先天稟賦不足、后天情志失調(diào)等因素有關(guān)。
⒈ 先天稟賦不足，肝腎虧損，陰液不足，血脈不充，日久血液凝結(jié)形成瘀血，阻于肌膚而成本病。
⒉ 情志不遂，氣郁化火，煉液成痰；或肝脾不和，脾失健運，痰濁內(nèi)生，痰郁互結(jié)，阻于肌膚導致本病。
西醫(yī)認為本病是一種常染色體顯性遺傳疾病。病人一般都有家族史，在一家中常有幾個患者，有時可連續(xù)幾代患病。有人認為正常免疫過程紊亂，導致細胞遺傳變異的細胞株發(fā)生增殖，可引起本病。日光曝曬可成為部分病人的發(fā)病誘因。
【臨床表現(xiàn)】
⒈皮損特點：初發(fā)為米粒至扁豆大小灰褐色或棕褐色角化性丘疹，逐漸離心性擴大，呈環(huán)形或不規(guī)則環(huán)狀，中央稍萎縮凹陷，周圍呈角化性鋸齒狀堤狀隆起，質(zhì)硬，無炎癥。隆起頂端中央有一細溝，溝內(nèi)充滿角質(zhì)性物質(zhì)。中央部分干燥平滑，輕度萎縮，略微凹陷，無毳毛，毛囊口處可見角質(zhì)丘疹。皮損呈淡褐色，邊緣顏色較暗。皮損邊界清楚，呈圓形或橢圓，鄰近皮損可以互相融合，形成不規(guī)則多邊形或者地圖形。發(fā)于四肢、肩部、踝部者可呈帶狀分布的角質(zhì)丘疹或角質(zhì)增生，有時類似疣狀痣。發(fā)于掌跖部者有時類似雞眼，表面角質(zhì)剝?nèi)ズ�，毛囊口可見針頭大小角質(zhì)性丘疹。發(fā)于面部、頸部或腋下等柔嫩處的皮損，邊緣隆起不明顯，往往為線狀。發(fā)于足趾背側(cè)、臀部下側(cè)等經(jīng)常摩擦部位的皮損邊緣角質(zhì)很厚，表面粗糙似疣狀。發(fā)于頭皮的常引起脫發(fā)。發(fā)生于口腔粘膜的皮損，邊緣稍隆起浸漬而成乳白色。皮損大小不定，小的如豆粒大小，大的直徑可在4～6cm甚至更大。數(shù)目可多可少，從幾個到數(shù)十個不等。
⒉好發(fā)部位：皮損多發(fā)于四肢、手足，其次為面部、頸部、肩部、踝部、頭皮、臀部、骶部等�？谇徽衬ぁ㈥幉空衬ど踔两悄ひ部衫奂�。
⒊本病病程發(fā)展緩慢，皮損可持續(xù)多年不變，也可逐漸擴大，很難痊愈。有部分老年人可在萎縮的皮膚上發(fā)生鱗狀上皮細胞癌。少數(shù)病人伴有少汗、精神障礙或身體發(fā)育遲緩。
【辨證】
（一)陰虧血瘀證
皮膚出現(xiàn)角質(zhì)性丘疹，逐漸擴大，邊緣為角質(zhì)隆起。皮損顏色深，周圍皮膚甲錯，紋理粗糙。面色不華或黧黑，形體消瘦或伴有身體發(fā)育遲緩，少汗，兩目干澀。舌黯紅，脈弦細而澀。
（二)痰郁互結(jié)證
皮膚出現(xiàn)角質(zhì)性丘疹，逐漸擴大，邊緣呈角質(zhì)性隆起，伴有嘔吐痰涎或咽喉不利，心悸失眠，易怒善驚，甚或精神抑郁或癲狂。舌紅苔膩，脈弦滑。
【診斷和鑒別診斷】
本病根據(jù)有家族史，多數(shù)幼年發(fā)病，中央輕度萎縮，邊緣角質(zhì)突起的皮損特點及組織病理特點，可以作出診斷。皮損需要與下列疾病鑒別：
⒈尋常疣
為一角質(zhì)增生，中央無萎縮，多單發(fā)、散發(fā)。
⒉疣狀痣
多在出生后不久發(fā)病，皮損范圍廣泛，皮損為疣狀角化增生，皮損中央無萎縮，組織病理可幫助鑒別。
⒊雞眼
發(fā)于足底受壓處，為褐黃色角質(zhì)硬結(jié)，有壓痛，是陷在皮內(nèi)的圓錐形角質(zhì)增生，表層角質(zhì)剝下后毛囊口無角質(zhì)丘疹。
（四)萎縮性扁平苔蘚：皮損中央亦可呈現(xiàn)萎縮性凹陷，但有典型紫紅色皮損，特殊病理改變，瘙癢劇烈。
【治療】
（一)中醫(yī)治療
⒈ 內(nèi)治
⑴ 陰虧血瘀證 治宜育陰化瘀，軟堅散結(jié)。方藥：通幽湯加味：生地12g，當歸9g，桃仁9g，紅花6g，枸杞子9g，女貞子9g，旱蓮草12g，丹參12g，赤芍9g。加減：口干明顯者加玄參、麥冬各9g；兩目干澀者加菊花9g；伴有潮熱者加地骨皮、知母各10g；腰膝無力者加川斷9g，桑寄生12g。
⑵ 痰郁互結(jié)證 治宜解郁化痰，軟堅散結(jié)。方藥：溫膽湯加減：半夏9g，陳皮6g，竹茹9g，枳實9g，茯神12g，郁金9g，菖蒲9g，川貝母9g，丹參15g，桃仁9g，紅花6g，山慈菇12g，夏枯草15g。加減：咽喉不利者加射干9g，海浮石15g；大便干者加生大黃9g；兩脅脹痛者加川楝子9g，延胡索9g；精神障礙者加梔子、丹皮各9g，礞石30g。
⒉ 外治
⑴ 外涂紫草膏，每日2次。
⑵ 知母20g，蛇皮灰10g，共研細末，米醋調(diào)搽，每日２次。
⑶ 脫色拔膏棍（土大黃、大楓子、百部、皂刺各60g，鮮鳳仙花、羊躑躅花、透骨草、馬錢子、苦杏仁、銀杏、蜂房、苦參各30g，山甲、川烏、草烏、全蝎、斑蝥各15g，金頭蜈蚣15條、白及面30g，藤黃面、輕粉各15g，硇砂面9g，香油4000g，生桐油1000g。先將兩種油傾入鐵鍋內(nèi)，浸泡前18種藥后，文火炸成深黃色，離火后過濾；再將藥油置武火熬煉至滴水成珠然后下丹。每500g藥油加官粉450g，樟丹60g，藥面60g，松香60g。)貼敷。
（二)西醫(yī)治療
⒈ 全身治療
⑴ 可試用皮質(zhì)類固醇激素。
⑵ 維生素A，每日20～30u單位，分2~3次服用。
⑶ 維生素E，每日300mg，分3次服用。
⑷ 免疫抑制劑，如硫唑嘌呤每日50mg，分2~3次服。
⑸ 與日光曝曬有關(guān)者可試服氯化喹啉每日0.5g，分2~3次服用，服4~6周后減量至每日0.25g，維持。或用小劑量，即每日或隔日服0.25g。
⒉ 局部治療
⑴ 局部試用角質(zhì)溶解劑，如5%~10%水楊酸軟膏或2%~3%5-氟脲嘧啶軟膏或0.1%維甲酸軟膏等。
⑵ 皮損數(shù)目少而范圍小者，可用液氮冷凍，或電灼，或二氧化碳激光照射等。
【預防與調(diào)攝】
⒈保持心情舒暢，注意身體鍛煉，增強體質(zhì)。
⒉多吃新鮮蔬菜、水果，如胡蘿卜、南瓜等。
⒊不宜外用刺激性大和劇毒藥物。
（鄭陸骍)
第四節(jié) 毛發(fā)角化病
毛發(fā)角化�。╧eratosis pilaris)又稱毛孔角化病、毛周角化病、毛發(fā)苔蘚、毛孔苔蘚。它是以毛囊口有角化性丘疹、角栓形成為特征的遺傳性角化性皮膚病。
【病因病機】
中醫(yī)認為：本病多因先天稟賦不足，后天失于調(diào)攝，脾氣虛弱，運化失司，致濕邪內(nèi)盛，肌膚失養(yǎng)；或由先天不足，營血虧虛，致血虛生風，風勝則燥，皮膚失養(yǎng)所致。
西醫(yī)對本病病因的認識尚不明確，認為可能與染色體顯性遺傳有關(guān)，是一種毛囊型魚鱗病。本病在青春期皮損較明顯，在甲狀腺機能低下、柯興氏綜合征、系統(tǒng)性皮質(zhì)激素醇治療的病人中發(fā)病率較高且皮損較嚴重，故有人認為與激素有關(guān)。
【臨床表現(xiàn)】
⒈皮損特點：損害表現(xiàn)為毛囊性、針尖大小丘疹，呈正常膚色，偶有淡紅色，有時丘疹頂端有角質(zhì)小栓而呈淡褐色。角質(zhì)栓由毛囊上皮細胞及皮脂性物質(zhì)組成，內(nèi)含盤曲的毛發(fā)，剝?nèi)ソ琴|(zhì)栓，可出現(xiàn)一個微小的凹窩，但很快角質(zhì)栓又可形成。有些病人角質(zhì)物很少，大多數(shù)皮疹為點狀紅色丘疹。皮疹各自獨立，不相融合，常簇集成團，境界明顯，呈雞皮外觀。病變過程中不出現(xiàn)濕潤變化傾向。
⒉好發(fā)部位：好發(fā)于四肢伸側(cè)、肩胛、頸項、兩髖，呈對稱分布。
⒊多見于青年及皮膚干燥者，發(fā)病多呈急性或亞急性，經(jīng)過緩慢，冬季加重，入夏可稍有減輕。一般無自覺癥狀，有的伴輕度瘙癢，不影響全身健康。
【辨證】
（一)脾胃虛弱，肌膚失養(yǎng)證
皮膚干燥，四肢伸側(cè)有密集的針頭至粟粒大的與皮色一致的丘疹，不癢不痛，間或有微癢。舌質(zhì)淡，舌體胖，苔薄白，脈沉緩。
（二)營血虧虛，肌膚失養(yǎng)證
皮膚干燥、粗糙，四肢伸側(cè)有密集針頭大小的丘疹，頂部有堅硬角質(zhì)栓，周圍微紅。自覺瘙癢，入冬尤甚，至夏稍輕。舌質(zhì)淡紅，苔薄，脈細弱。
【診斷與鑒別診斷】
本病根據(jù)好發(fā)于青少年，無顯著炎癥的散在的毛囊性丘疹伴角栓，以四肢伸側(cè)為主，較易診斷。皮損應(yīng)與下列疾病相鑒別：
（一)小棘苔蘚
毛囊性丘疹密集成群，有明顯的界限，丘疹頂端有一根絲狀角質(zhì)小棘。其常見于頸、股外側(cè)，臀外側(cè)部位。
（二)毛發(fā)紅糠疹
丘疹往往有炎癥，且可融合成斑片，表面覆有糠樣鱗屑，多見于頭、頸、胸背、膝、肘及四肢伸側(cè)，尤好發(fā)于手指第1～2節(jié)背面；頭面部有脂溢性皮炎表現(xiàn)；掌跖角化明顯。
（三)維生素A缺乏癥
四肢伸側(cè)有非炎性角化性丘疹，類似蟾皮或雞皮，但皮疹稍大，患者皮膚干燥粗糙，毛發(fā)稀疏變脆，可伴有夜盲、眼干、角膜軟化或潰瘍等。
（四)瘰疬性苔蘚
雖為毛囊性丘疹，但多簇集成圓形、橢圓形或環(huán)形，丘疹呈淡黃色或紅褐色，無角質(zhì)栓。分布以軀干為主。常見患有淋巴結(jié)核的兒童。組織病理呈結(jié)核表現(xiàn)。
（五)角化性痤瘡
亦為毛囊角化性丘疹，皮疹較大，角化明顯。多見于從事機油、焦油、石蠟等職業(yè)的工人，好發(fā)于指背、手背、前臂等處。
【治療】
（一)中醫(yī)治療
⒈ 內(nèi)治
⑴ 脾虛濕盛，肌膚失養(yǎng)證 治宜健脾、除濕、潤膚。方藥：除濕胃苓湯加減：蒼術(shù)10g，厚樸6g，陳皮6g，豬苓12g，澤瀉9g，赤茯苓15g，白術(shù)9g，滑石30g，防風9g，山梔子9g，木通4.5g，當歸12g，生地15g，首烏15g，甘草5g。
⑵ 營血虧虛，肌膚失養(yǎng)證 治宜養(yǎng)血、祛風、潤膚。方藥：養(yǎng)血潤膚飲加減：生、熟地各30g，天冬、麥冬、當歸、黃芩、天花粉各10g，黃芪30g，桃仁、紅花、五味子各6g，防風、荊芥、蟬衣各9g。
⒉ 外治
外涂紫草膏或潤肌膏，每日2次。
（二)西醫(yī)治療：
⒈ 全身治療
維生素A，1日10萬～20萬ｕ；維生素E，每日0.3g，分3次服。
⒉ 局部治療
⑴ 外用角質(zhì)松解劑配成軟膏，如3%～5%水楊酸或雷鎖辛軟膏；10%～30%尿素霜；10%硫黃軟膏；30%魚肝油軟膏；0.1%維甲酸軟膏或0.1%求偶素軟膏等外涂。
⑵ 礦泉浴療或紫外線照射。
【預防與調(diào)攝】
⒈盡量少接觸肥皂等堿性物質(zhì)。
⒉避免用刺激性和有毒的藥物外用。
⒊平日多食新鮮蔬菜和水果如胡蘿卜、南瓜等。
（鄭陸骍)
第五節(jié) 毛發(fā)紅糠疹
毛發(fā)紅糠疹（Pityriasis Rubra Pilaris)是一種以皮膚紅斑鱗屑加毛囊角化性丘疹為特征的慢性皮膚病。本病相似于中醫(yī)的“狐尿刺”。
【病因病機】
本病內(nèi)因為先天稟賦不足或素體積熱，外因風熱燥邪侵襲，內(nèi)外合邪，阻于肌膚而發(fā)病。肌膚灼熱則起紅斑丘疹；生風生燥，肌膚失養(yǎng)則瘙癢起屑；血虛有瘀則皮疹堅硬如棘刺。①氣虛風熱：先天稟賦不足或后天失養(yǎng)，脾胃虛弱，中氣不足，精微不化，不能溫肌膚、肥腠理、司開合，風熱之邪伺隙襲表，客于肌膚，致營衛(wèi)不和而發(fā)病。②血熱風燥：臟腑積熱，血熱生風，風盛化燥，燥熱客于肌膚，肌表失于濡潤而致。③血虛夾瘀：熱邪久羈，耗傷陰血，脈絡(luò)閉塞，氣血瘀阻，肌膚失養(yǎng)而致。
西醫(yī)認為目前該病的病因不十分清楚。本病有遺傳性和獲得性兩型。前者常于兒童期發(fā)病，與常染色體顯性遺傳有關(guān)。后者與維生素A缺乏、肝功能障礙、內(nèi)分泌機能障礙有關(guān)。
【臨床表現(xiàn)】
⒈皮損特點：頭面部損害為邊緣清楚的浸潤性紅斑，上有細小糠秕狀干性鱗屑，頗似脂溢性皮炎。而在手背、指背、前臂伸側(cè)、肘膝等處發(fā)生圓錐形毛囊角化性小丘疹，針頭或粟米大小，黃紅色或褐黃色，干燥而堅硬，頂端有一不易剝離的角質(zhì)栓，中有一根細毛。皮疹聚集成片，如雞皮樣，觸摸時粗硬刺手。丘疹融合消退而形成斑片，斑片基底紅，大小形狀不等，邊緣清楚，表面附有一層細薄的鱗屑。皮疹可泛發(fā)全身，但其間可有正常皮島，病情嚴重者可發(fā)展為紅皮病。
⒉好發(fā)部位：本病好發(fā)于頭面、軀干、四肢伸側(cè)、肘膝關(guān)節(jié)及第一、二指節(jié)背面。皮損常由上半身向下蔓延。
⒊本病在臨床上可見遺傳性和獲得性兩種，遺傳性為常染色體顯性遺傳，常在幼兒和兒童期發(fā)病，病程長或遷延終生，但皮損相對較輕。獲得性可在任何年齡發(fā)病，病程急性，常在數(shù)周內(nèi)播散全身，但預后較好，多半在３年內(nèi)自行緩解或消退。
【辨證】
（一)氣虛風熱證
皮損為紅色密集的丘疹或紅斑，自上而下發(fā)展，上覆細小鱗屑，瘙癢較劇，伴惡風、低熱、周身不適。舌淡紅，苔薄白，脈浮數(shù)。
（二)血熱風燥證
發(fā)病急驟，頭面浸潤性紅斑，上覆鱗屑干細如糠，手背、指背等處密集角化性丘疹，狀如雞皮，撫之刺手，基底潮紅。伴瘙癢，口渴咽干，汗少或閉，心煩不寧。舌質(zhì)紅，苔黃，脈數(shù)。
（三)血虛挾瘀證
病程日久，皮損暗紅干燥，融合成片，鱗屑細薄，周邊有角化性丘疹，伴掌跖角化，指甲粗糙肥厚，毛發(fā)稀少，口干不欲飲。舌質(zhì)暗，或有瘀點、瘀斑，脈細澀。
【診斷與鑒別診斷】
本病根據(jù)紅斑鱗屑和毛囊角化性丘疹特征性皮損，加上組織病理學變化即可診斷，但應(yīng)與下列疾病鑒別：
（一)脂溢性皮炎
皮損呈黃紅色油膩性斑片，上覆油脂性鱗屑和痂皮，頭發(fā)油光或干枯，稀少脫落，無毛囊角化性丘疹。
（二)銀屑病
初發(fā)的紅斑丘疹較大，上覆多層銀白色鱗屑，刮除鱗屑后有薄膜現(xiàn)象和點狀出血，頭發(fā)呈束狀，甲為頂針樣損害，組織病理亦可區(qū)別。
（三)進行性對稱性紅斑角化病
發(fā)于掌跖部，局部有潮紅斑片及角化過度，鱗屑為片狀角質(zhì)性，邊緣常有色素沉著，逐漸累及手、足、肘、膝等部位，無毛囊角化性丘疹。
【治療】
（一)中醫(yī)治療
⒈ 內(nèi)治
⑴ 氣虛血熱證 治宜疏風清熱，調(diào)和營衛(wèi)。方藥：消風散加減：防風、荊芥、牛蒡子、當歸、蟬蛻各10g，生地12g，生石膏30g，赤芍9g，白芍12g，胡麻仁10g，甘草5g。加減：脾虛不運者加白術(shù)10g，陳皮6g；內(nèi)熱煩躁加黃芩、夜交藤各10g；瘙癢重加地膚子、白蒺藜各12g。
⑵ 血熱風燥證 治宜清熱涼血，祛風潤燥。方藥：涼血消風湯加減：生地12g，生石膏30g，玄參12g，知母10g，白茅根15g，銀花10g，防風10g，赤芍9g，水牛角片10g，甘草5g。加減：皮損燥裂加首烏15g，天冬、麥冬各10g；心煩不寧加炒棗仁10g，夜交藤15g；癢重加蟬蛻、皂刺各10g。
⑶ 血虛挾瘀證 治宜養(yǎng)血潤燥，祛風化瘀。方藥：養(yǎng)血定風湯加減：當歸10g，生地12g，赤芍9g，首烏15g，雞血藤15g，白蒺藜15g，烏梢蛇10g，僵蠶10g，茜草9g，甘草5g。加減：瘀重加桃仁10g，紅花6g；燥盛加玄參、麥冬各10g；皮疹堅硬不消加穿山甲、僵蠶各10g。
⒉ 外治
⑴ 甘草油（甘草30g，人中黃3g，麻油300ml。將藥浸入油中一夜，小火熬至黃枯，濾渣備用)外涂，每日3次。
⑵ 清涼膏（當歸30g，紫草6g，大黃面4.5g，香油500g，黃蠟180g。用香油煎熬當歸、紫草成焦黃色，過濾去渣，加黃蠟熔化，待冷后加大黃面攪勻成膏備用)外涂，每日1～2次。
⑶ 紫連膏（紫草30g，黃連15g，麻油1000g。將紫草入油中小火熬枯，濾渣，再入黃連面，用黃蠟適量收膏)外涂，每日1～2次。
（二)西醫(yī)治療
⒈ 全身治療
⑴ 維生素A15～30萬u，肌注或口服，每日1次。有效者連續(xù)使用4～6個月，使用2個月無效者應(yīng)停用，如出現(xiàn)頭痛、眩暈、厭食等中毒癥狀，應(yīng)停藥。
⑵ 維甲酸每日30～60mg，分3次口服�？蛇B續(xù)服用4個月。同時可配合維生素B族、E等。
⑶ 免疫抑制劑如氨甲喋呤2.5mg，每日2~3次、硫唑螵呤50mg，每日2～3次。
⒉ 局部治療
⑴ 0.1%維生素甲酸軟膏、10%～20%魚肝油軟膏、10%尿素膏、2%～5%水楊酸軟膏及皮質(zhì)類固醇激素軟膏等外涂，每日2～3次。
⑵ 水浴療法、糠麩浴、淀粉浴、溫泉浴等。
⑶ 紫外線光化學療法。
【預防與調(diào)攝】
⒈注意飲食營養(yǎng)，多食高維生素食物，發(fā)病期忌食辛辣腥發(fā)之物。
⒉宜用溫和的保護安撫性外用藥，避免熱水、堿性肥皂水燙洗。
⒊對可能成為誘因的慢性疾病及其他因素進行預防和治療。
⒋鼓勵病人保持樂觀情緒，減少思想顧慮。
